ความดันของเลือดในหลอดเลือด aorta สูงกว่า ในหลอดเลือดแดง pulmonary เป็นเหตุให้เลือดไหลจาก aorta กลับ มายังที่หัวใจห้องบนซ้ายลงสู่ห้องล่างซ้ายออกทาง aorta ใหม่วนเวียนไปเรื่อยๆ เลือดที่มีออกซิเจนไหลเวียนผ่านปอดใหม่ ทำให้หัวใจด้านซ้ายทำงานมากกว่าปกติและเกิดหัวใจโต เมื่อเลือดแดงไหลเวียนไปสู่ปอดมากขึ้น จะทำให้ความดันในปอดสูง เกิด right to left shunt เลือดดำจะผสมกับเลือดแดงไปเลี้ยงส่วนล่างของร่างกาย ทำให้เกิดอาการเขียวที่ขาและเท้า แต่แขนและใบหน้าไม่มีอาการเขียว เรียกภาวะนี้ว่า differential cyanosis ซึ่งในระยะท้ายจะเกิดภาวะหัวใจวายได้