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NEOPLASIA DE VESÍCULA E VIAS BILIARES, EQUIPE:, REFERÊNCIAS: - Coggle…

- - - - Pólipo de colesterol
        
        Hepatite C crônica
        
        Relação com o metabolismo de gorduras;
        
        Doenças genéticas:
        Peutz-Jeghers e Garner
      - Quanto à malignidade
        
        Maior que 60 anos;
        
        Presença de cálculo;
        
        Colangite esclerosante;
        
        Características como tamanho,
        forma e número
    - - Mais comum entre 30 e 60 anos (média 49 anos)
      - Encontrada em cerca de 4 a 12,8% em pacientes submetidos USG.abdominal e cerca de 2,6 a 12,1% em pacientes submetidos a colecistectomias
      - Mais comum no Sexo Feminino
    - - Pólipo de Colesterol;
      - Adenoma;
      - Adenomiomatose;
      - Pólipo inflamatório;
      - Pólipo hiperplásico
      - Neoplasia polipóide
    - - Exames de imagem
        
        Principal
        
        USG abdominal - acessível, barato, boa sensibilidade e especificidade
        
        Outros exames
        
        Ultrassonografia endoscópica (ECO-EDA); ressonância magnética, tomagrafia computadorizada; colangiografia endoscópica
    - - A presença de cálculos, o tamanho e a vascularização são importantes para definir conduta
        
        Porquê é preciso diferenciar entre Colesterolose e adenomas OU Adenocarcionomas
      - Conduta
        
        Pólipo na vesícula biliar
        
        Com cálculos
        
        < 10 mm
        
        Colecistectomia
        
        . > 10 mm
        
        Sem cálculos
        
        < 10 mm
        
        Acompanha a cada 3-6 meses com USG
        
        . > 10 mm
        
        Colecistectomia
        
        Pólipo de crescimento rápido (USG)
        
        Colecistectomia
      - Todo paciente com risco de adenoma ou malignidade deve realizar Colecistectomia
        
        Crescimento rápido em USG
        
        Associados a Colecistolitíase
  - - - Cirurgia Curativa
        
        A maioria dos pacientes não são candidatos
        
        Metástase à distância
        
        Extensão locorregional
        
        Colecistectomia
        
        Tumores restritos à mucosa: T1aN0M0
        
        Sobrevida em 5 anos de 73 - 100%
        
        Estágio clínico I
        
        Colecistectomia extendida
        
        15% dos pacientes - Apresentam metástases linfonodais regionais
        
        É a ressecção em cunha do leito vascular (margem > 2cm) + Linfadenectomia
        
        Sobrevida em 5 anos de 30-65%
        
        Estágio Clínico I e II
        
        Colecistectomia com ressecções mais extensas
        
        Estágio Clínico III
        
        É controverso
        
        Maior taxa de mortalidade
        
        Recorrência local: 1ª e mais comum falha após ressecção
      - Cirurgia Paliativa
        
        Estágio Clínico IV
        
        Pacientes com indicação apresentam icterícia sintomática e obstrução gastroduodenal
        
        Alívio para icterícia
        
        Anastomose biliodigestiva
        
        Drenagem percutânea trans-hepática
        
        Prótese endoscópica
        
        Tto para obstrução
        
        Gastrojejunostomia
        
        Jejunostomia cirúrugica
        
        Próteses endoscópicas
      - Adjuvante e Neoadjuvante
        
        Adjuvante
        
        Pode ser usada, mas não há comprovação de benefício
        
        Radioterapia + Quimioterapia com 5-fluorouracil
        
        Quimio sistêmica
        
        Remissão completa é rara
        
        Sobrevida média de 11 meses ou menos
        
        Reduz tamanho tumral
        
        Pode ser usado no tto paliativo da icterícia
        
        Altas dose com 5-FU melhoram sobrevida
        
        Diminui recorrência local
        
        Neoadjuvante
        
        Não há recomendações para tumores localmente avançados
    - - TNM da AJCC – 7ª edição – 2010. TABELA ABAIXO
    - - Inflamação crônica da mucosa pode induzir à
        displasia em pacientes suscetíveis
      - Fatores etiológicos propostos:
        
        Etnicorraciais, agentes carcinogênicos, cálculos biliares, vesícula em porcelana, adenoma, adenomiomatose, retocolite ulcerativa, agentes infecciosos (Salmonella tiphy), hormônios sexuais, radiação, cisto do colédoco, junção anômala
      - Metaplasia epitelial que gradativamente progride para displasia e carcinoma in situ.
      - Mutação e expressão anormal do gene de supressão tumoral p53
    - - VARIADO
        
        Sintomas de colecistite crônica calculosa: dor constante, anorexia ou perda de peso;
        
        25 a 30% apresentam
        sintomas sugestivos de câncer: icterícia, emagrecimento, anorexia e dor persistente no hipocôndrio direito
        
        Sintomas sugestivos de tumor maligno de outro órgão contíguo à vesícula biliar: obstrução duodenal, quadro inicial de colecistite aguda
      - Poucos pacientes assintomáticos ou sintomas atípicos.
    - - EXAMES DE IMAGEM
        
        USG: primeiro exame complementar utilizado para
        diagnosticar e estadiar o carcinoma de vesícula bilia
        
        TC pode mais precisamente diagnosticar e estadiar localmente e a distância o carcinoma de vesícula biliar avançado
    - - Tumores potencialmente curáveis:
        na maioria das vezes, são aqueles em que o diagnóstico foi realizado de maneira incidental pós-colecistectomia por colelitíase ou pólipo vesicular
    - - Raros - a 5ª neoplasia mais comum do TGI;
      - Mais comum em mulheres, em uma razão de 1,8 a 2,7.
      - Maior incidência na 6ª e 7ª décadas de vida - idade média do diagnóstico seria 65 anos)
      - Incidência varia conforme a região
        
        Alta incidência no Chile: 1ª causa de mortalidade por câncer entre as mulheres
        
        Populações de
        risco muito elevado: Bolívia e Índia, e na população hispânica e indígena dos EUA
        
        População de baixo risco: Países bem desenvolvidos - Europa e na população branca não hispânica dos
- - - - Alta taxa de mortalidade
        
        Incidência aumenta com idade (50-60 anos)
    - - EUA: 1:100.000 habitantes/ ano (Mais prevalente em homens) | ISRAEL: 7,3:100.00 | JAPÃO: 5,5:100.00
    - - Origem do epitélio de qualquer segmento dos ductos biliares
        
        COLANGIOCARCINOMAS
        
        Origem na bifurcação dos ductos hepáticos | peri-hilar
        
        50 - 67%
        
        Tumor de Klatskin quando especificamente na bifurcação
        
        Maior incidência de metástase para hilo hepático
        
        Origem no ducto hepático comum distal
        
        40%
        
        Maior incidência de metástase para territórios da artéria mesentérica superior e do peripancreático
        
        Intra-hepáticos
        
        6 - 10%
  - - - Forte associação
      - Patogênese associada: fatores autoimune, infecciosos, estase biliar e polimorfismo do gene NKG2
      - Relação com retocolite ulcerativa: 60 - 80%
    - - Patogênese: refluxo da secreção pancreática --> inflamação crônica
    - - Mais comum nos países asiáticos
      - Patogênese: Inflamação crônica e infecção bacteriana recorrentes
    - - Infecções parasitárias biliares
        
        Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini
      - Fibrose hepática congênita
      - Compostos Químicos (Terotraste)
  - - - Citocinas pró-inflamatórias associadas
      - IL-6
        
        Sinaliza caminhos pró-carcinogênicos: JAK/STAT3, ERK1/2
      - Síntese de óxido nítrico (iNOS)
        
        Inibe proteínas do reparo do DNA e da apoptose
    - - EFGR
    - - Preferência por invasão neural e perineural e linfático periductal
      - Ocorrência de metástase é frequente
        
        Respeita o território de drenagem
        
        Locais mais comuns
        
        Linfonodos regionais
        
        Fígado
        
        Peritôneo
        
        Raras:
        
        Pulmão, osso e SNC
  - - - Nodular-esclerosante
        
        70% dos casos
        
        Crescimento e disseminação ao longo da parede
        
        Importante reação desmoblástica
      - Papilar
        
        Cresce para a luz da via
        
        Melhor prognóstico por preservar estruturas adjacentes
      - Difuso
    - - Classificação anatômica dos tumores peri-hilares
  - - - apresentação clínica mais frequente, presente em 90% dos pacientes
    - - em lesões distais ao ducto cístico
    - - sugerem possível carcinomatose peritoneal ou invasão de veia porta, associados a pior prognóstico
    - - obstrução da drenagem biliar de apenas um lobo pela presença de tumor em apenas um dos ductos hepáticos
      - dor abdominal discreta, aumento unilobular do fígado, elevação das enzimas canaliculares sem que haja elevação dos níveis de bilirrubina e icterícia
  - - - Icterícia, colúria, acolia fecal
      - Alteração nos níveis de FA, GGT, TGO, TGP
      - CEA geralmente elevado, além de alguns também cursarem com aumento de CA-50 e CA 19-9
    - - Colangiocarcinoma peri-hilar
      - Colangiocarcinoma distal
    - - Ultrassonografia
        
        permite a avaliação das vias biliares, visualizando presença de dilatação, coledocolitíase, massas e o nível da obstrução
        
        A USG endoscópica permite melhor estudo das neoplasias na confluência biliopancreática e no hilo hepático, além de permitir biópsias guiadas
      - Tomografia Computadorizada
        
        melhor método de estadiamento do colangiocarcinoma
      - Ressonância Magnética
        
        Colangioressonância
        
        método não invasivo que permite a visualização de toda árvore biliar e define a extensão da invasão tumoral
        
        permite a visualização de estruturas vasculares, da árvore biliar e do parênquima hepático e pancreático
      - Colangiografia transparieto-hepática
        
        método invasivo utilizado como procedimento terapêutico pré-operatório ou definitivo para drenagem de vias biliares
      - PET-scan
      - CPRE
        
        avaliação do trato biliar associada à possibilidade de realização de procedimentos terapêuticos
        
        colangiocarcinoma produzem imagem de estenose concêntrica do ducto biliar
    - - pode auxilar no diagnóstico quando a diferenciação de tumor de vias biliares e outros diagnósticos diferenciais for difícil
      - o resultado muitas vezes é inconclusivo, restando a ressecção cirúrgica como opção para a confirmação diagnóstica
  - - - Curativa
        
        Objetiva a ressecção do tumor com margem cirúrgica negativa
      - Paliativa
        
        qualidade de vida e alívio dos sintomas de icterícia, dor, febre e prurido
        
        métodos endoscópicos ou percutâneos com utilização de próteses
    - - Terço proximal (peri-hilares)
        
        canais hepáticos direito e esquerdo, bifurcação e ducto hepático comum
        
        anatomicamente relacionada à veia porta e artéria hepática
        
        propicia invasão e dificulta a dissecção
        
        Ressecção do trato biliar envolvido + ressecção hepática em bloco
      - Terço médio
        
        colédoco desde sua origem até o bordo pancreático
        
        local menos frequente e onde ocorrem lesões benignas que mimetizam tumor
        
        possibilidade de tratamento por ressecção local ou duodenopancreatectomia
      - Terço distal
        
        tumores do colédoco intra-pancreático
        
        duodenopancreatectomia com linadenectomia e preservação do piloro
      - Difusos ou multicêntricos
        
        tumores sincrônicos
  - - - Icterícia flutuante pela necrose sofrida pelo tumor
    - - Caracteristicamente apresenta o sinal de Courvoisier-Terrier