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PUBERDADE PRECOCE, Caract. sexual secundária: Sempre Isossexual, Caract.…

- - - - Independente de gonadotrofinas
      - Produção autônoma dos esteroides sexuais
      - Maturação sexual incompleta: Sequência puberal anormal
      - Causas Isossexuais:
        
        Meninos
        
        Testotoxicose
        
        Mutação DAX1
        
        Meninas
        
        Hipotireoidismo primário não tratado
        
        S. de McCune - Albright
      - Causas Heterossexuais:
        
        Meninos
        
        Exposição a estrógenos
        
        Tumor testicular ou adrenal feminilizante
        
        Meninas
        
        Exposição a androgénio
        
        Tumor ovariano ou adrenal virilizante
    - - Depois ocorre ativação do Eixo HHG
      - Maturação sexual inicialmente incompleta e dpois completa
      - Se inicia como uma PP Periférica
      - causas:
        
        Hiperplasia Adrenal Congênita não tratada ou com tratamento inadequado
        
        Testotoxidade não tratada ou com tratamento inadequado
        
        Tumores produtores de esteroides sexuais com diagnóstico tardio
    - - Dependente de gonadotrofinas
      - Ativação do Eixo Hipotálamo - Hipófise - Gonadal
      - Maturação sexual completa: Sequência puberal normal
      - Causas:
        
        Idiopáticas
        
        Tumores e outras lesões do SNC;
        
        Hamartoma Hipotalâmico (má formação congênita)
        
        Mutações (genes KISS-1 e KISS1R / Ativadoras da proteína GPR54)
- - - - Na fase puberal, reduz esses efeitos inibitórios e tem-se os pulsos de GnRH
        
        Liberação das gonadotrofinas hipofisárias e dos esteroides sexuais pelas gônadas
- - - - Alteração no sistema nervoso
      - Presença de tumor nos ovários, o que leva à produção precoce de hormônios femininos, favorecendo a puberdade
      - Alterações hormonais devido a lesões cranianas
      - Presença de tumor nos testículos
- - - - O desenvolvimento puberal ocorre de forma independente do controle do eixo HHG, ou seja, há uma produção autônoma de esteroides sexuais.
        
        Para os meninos, são possíveis causas de PP periférica isossexual: testotoxicose; tumor produtor de beta-HCG, síndrome de McCune-Albright; mutação do gene DAX1. Já as causas heterossexuais que causam a feminilização, são: aumento da atividade da aromatase; tumor testicular ou adrenal feminizante; exposição a estrógenos.
        
        Para as meninas, são possíveis causasde PP periférica isossexual: hipotireoidismo primário não-tratado; cistos ovarianos foliculares (produtores de estrógenos); tumor de células granulosas; síndrome de McCune-Albright. Já as causas heterossexuais, ou seja, que levam à virilização das meninas, são: resistência periférica a glicocorticoides; tumor ovariano ou adrenal virilizante; exposição a andrógenos.
    - - Tem inicio proveniente da ativação prematura do eixo HHG, onde ocorre a secreção púlsatil de GnRH, iniciando o ciclo da puberdade normal antecipadamente.
        
        Devido à produção normal dos esteroides sexuais, os caracteres sexuais são sempre isossexuais, ou seja, concordantes com o sexo genético da criança.
        
        As altas concentrações de esteroides sexuais são fatores as quais determinam a aceleração precoce do crescimento junto ao surgimento de sinais externos da puberdade.
        
        A criança pode apresentar alta estatura, porém devido a aceleração simultânea da maturação óssea ocorre o fechamento precoce das epífises e diminuição da estatura na fase adulta
    - - Esse tipo de distúrbio se inicia como
        uma PP periférica, com a produção autônoma de esteroides sexuais, porém, com o passar do tempo essa produção acaba ativando o eixo HHG.
        
        Dessa forma, manifesta-se inicialmente com uma maturação sexual incompleta, tornando-se posteriormente completa e com a sequência cronológica normal, após a ativação do eixo
        HHG.
- - - - Quando houver causa anatômica identificada (tumores do SNC), o problema deve ser avaliado e tratado pelo especialista da área.
    - - O Ministério da Saúde preconiza o tratamento para crianças com 8 anos ou menos que preencham os critérios estabelecidos.
    - - O tratamento é realizado do período do diagnóstico até idade cronológica normal para o desenvolvimento de puberdade, considerando idade óssea, idade estatural, previsão de estatura final e aspectos psicossociais.
        
        Entre 12 e 13 anos.
    - - Regressão dos caracteres sexuais secundários (estágios de Tanner);
      - Diminuição da velocidade de crescimento;
      - Regressão dos níveis de gonadotrofinas para valores pré-puberais;
      - Não progressão da idade óssea.
    - - Os pacientes deverão ser acompanhados clinicamente por endocrinologistas pediátricos ou endocrinologistas a cada 6 meses para medidas antropométricas e avaliação da retomada da puberdade até o término do crescimento longitudinal.
    - - Gosserrelina
      - Leuprorrelina
      - Triptorrelina
      - Acetato de medroxiprogesterona
      - Acetato de ciproterona
  - - - Pode ser feito um tratamento clínico com o bloqueio da síntese ou da ação dos esteroides sexuais.
        
        Remoção de tumores.
        
        Agentes progestágenos
        
        Moduladores dos receptores de estrógenos
        
        Espironolactona
        
        Inibidores da aromatase
- - - - Se: Dosagem LH basal > 0,6 U/L = ativação eixo HHG
      - Se: dosagem LH basal = normal, então fazer estímulo análogo de GnRH
        
        Pico de LH > 9,6 U/L no sexo masculino ou > 6 no sexo feminino = evidência de ativação do eixo
      - Central: aumento de LH e FSH após o estímulo
        Periférica: níveis de gonadotrofina basal após o estímulo são baixos
  - - - No teste de estímulo com o GnRH há uma resposta predominante do FSH
    - - Diagnóstico de exclusão, aumento nos níveis de sulfato de dehidroepiandrosterona
    - - Dosagem de 17OHP
        
        < 200 ng/dL = improvável
        
        10.000 ng/dL = provável
    - - DHEAS e exames de imagem confirmam
    - - Diagnóstico histológico
    - - Exame de imagem
    - - Hipertireoidismo, hipercortisolismo adrenal, aumento de hormônios de crescimento e prolactina
    - - Gonadotrofina baixa
    - - LH, TSH e PRL elevados, FSH com níveis próximos aos da puberdade, maturação esquelética atrasada
- - - - • Ferramenta utilizada diariamente durante a descrição do exame físico de
        crianças e adolescentes.
        
        Descreve a MATURAÇÃO SEXUAL em meninos e meninas.
        
        • Padroniza e simplifica a descrição do exame físico
        
        • Pode permitir diagnósticos de patologias como:
        puberdade precoce, rapidamente progressiva ou retardada.