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PUBERDADE PRECOCE, dropped image link, Tutora Niedja
Grupo 4 - Problema 8…
PUBERDADE PRECOCE
Quadro Clínico
As manifestações da puberdade, surgem em épocas ânomalas para seu aparecimento
Portanto, em meninas, os seios se desenvolvem (primeiro marco) e aparecem pelos pubianos e/ou pelos axilares
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Mudança da composição corporal com o desenvolvimento das "curvas", com a cintura mais fina e maior acúmulo de gordura no quadril
Meninos são marcados pelo aparecimento de pelos faciais, axilares e pubianos, desenvolvimento muscular, voz mais grave e aumento peniano, com ou sem aumento do volume testicular, a depender da etiologia
Odor corporal, acne e alterações de comportamento podem se desenvolver em ambos os sexos. Estirão puberal (fase acelerada de crescimento) que é identificado por uma idade óssea mais avançada e pode causar baixa estatura na idade adulta devido fechamento prematuro das epífises
Fisiopatologia
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Nas meninas
- Classificação de Tanner - Mama(M), Pelos(P): 5 estágios, início aos 8 anos
- LH estimula a síntese de esteroides
- FSH ovulação
- O estrogênio leva: desenvolvimento da mama, aumento dos grandes e pequenos lábios, redistribuição da gordura e crescimento do útero
Nos meninos
- Classificação de Tanner - Pelos(P), Genitália(G): 5 estágios, início aos 9 anos
- LH: estimula a síntese de testosterona
- FSH: espermatogênese
- Testosterona leva: aumento dos testiculos, aumento do pênis e pelos faciais, cartilagem cricóide (mudança de voz), acne, aumento de massa magra e redistribuição de gordura
Hormônios Sexuais
Os hormônios sexuais são substâncias produzidas nas gônadas, testosterona nos testículos (em indivíduos do gênero masculino) e progesterona e estrógeno nos ovários (em indivíduos do gênero feminino).
Durante a infância esses hormônios são inibidos, tendo sua produção iniciada durante a puberdade, sendo responsável pelo aparecimento das características sexuais secundárias.
A produção desses hormônios ocorre devido a estímulos emitidos pelo hipotálamo, liberando fatores hormonais gonadotróficos, com ação na hipófise que libera FSH e LH, atuando sobre as gônadas.
Testosterona
A testosterona é formada pelas células intersticiais de Leydig, situadas no interstício entre os túbulos seminíferos. Essas células são praticamente inexistentes nos testículos durante a infância.
A regulação da produção de testosterona ocorre através do hormônio luteinizante proveniente da hipófise anterior, e é proporcional a quantidade direta de LH disponível.
Em geral, a testosterona é responsável pelas características que diferenciam o corpo masculino, como a formação do pênis e do saco escrotal. Após a puberdade, quantidades crescentes de secreção de testosterona fazem com que o pênis, o saco escrotal e os testículos aumentem de tamanho.
A produção de testosterona aumenta rapidamente sob estímulo dos hormônios gonadotrópicos da hipófise anterior, no início da puberdade, permanecendo assim pela maior parte do resto da vida.
Estrogênios
É produzido pelos ovários e placenta, e em menor quantidade pelas glândulas suprarrenais e testículos.
Uma função primária dos estrogênios é causar proliferação celular e crescimento dos tecidos dos órgãos sexuais, e outros tecidos relacionados à reprodução.
Durante a infância, os estrogênios são secretados apenas em quantidades mínimas, mas na puberdade a quantidade secretada na mulher sob a influência dos hormônios gonadotrópicos hipofisários aumenta por 20 vezes ou mais.
Sob a influência dos estrogênios ocorrem alterações do endométrio uterino e revestimento das trompas de Falópio.
Sob a influência dos estrogênios secretados em grande quantidade pelo ovário, durante a primeira parte do ciclo ovariano mensal, as células do estroma e as células epiteliais proliferam rapidamente.
Progesterona
A progesterona é produzida normalmente pelo corpo lúteo, pela placenta e em pequenas quantidades pelo córtex adrenal.
Na mulher não grávida normal, a progesterona é secretada em quantidades significativas apenas durante a segunda metade de cada ciclo ovariano, pelo corpo lúteo.
Faz feedback negativo para o hipotálamo junto com o estrogênio, inibindo a ovulação quando em níveis altos;
Estimulam a secreção das glândulas endometriais, preparando, concomitantemente, todo o endométrio para a possível implantação de um óvulo fertilizado;
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FSH e LH
São glicoproteínas heterodímeras sintetizadas e secretadas pelas células gonadotróficas, na hipófise anterior. Estes hormônios agem de maneira coordenada na regulação do crescimento e diferenciação gonadal, na esteroidogênese e gametogênese, regulando, por conseguinte, o ciclo menstrual.
Embora ambas as gonadotrofinas sejam produzidas pelo mesmo tipo celular, são secretadas de forma diferenciada. Enquanto o LH é secretado de forma pulsátil; o FSH é secretado de maneira constitutiva, isto é, grande parte do hormônio é liberada na velocidade em que é produzida, embora uma pequena parcela possa ser armazenada para ser liberada em resposta ao GnRH
O FSH estimula a proliferação e diferenciação das células da granulosa e induz a formação do antro. Já o LH tem como principal função, em folículos não ovulatórios, estimular a atividade da enzima esteroidogênica, além de promover a ovulação e estimular a luteinização das células da granulosa e células da teca em folículos pré-ovulatórios.
Puberdade Fisiológica
A puberdade é o período entre a infância e a vida adulta, uma fase de crescimento e desenvolvimento no qual há modificações físicas e psicológicas que levam a maturação sexual e a capacidade reprodutora
Fisiologia:
- A Puberdade é associada ao eixo hipotalâmico-hipófise-gônada
- O núcleo arqueado do hipotálamo e seus neurônios liberam GnRH que se transporta até a adeno hipófise e estimula a liberação de LH e FSH
Esses dois hormônios influenciam as gônodas para a produção dos hormônios sexuais:
- No meninos: O LH estimula a síntese de testoterona, e o FSH a espermatogênese
- Na menina: O LH e o FSH estimula a síntese de esteróides e a ovulação
Puberdade nas meninas
A puberdade começa na menina com o aumento das glândulas mamárias que ocorre entre os oito e 12 anos de idade. Após surgem os pelos pubianos e por último a menarca
A idade média da menarca se correlaciona com a raça, idade da menarca materna, fatores emocionais, ambientais e estado nutricional.
Puberdade nos meninos
O desenvolvimento puberal começa entre nove e 13 anos de idade com o aumento no volume testicular. A medida que a puberdade progride, surgem os pelos pubianos, o tamanho do pênis aumenta, assim como surgem pelos faciais e a voz atinge timbre mais grave.
A glândula mamária cresce durante a puberdade em 50-90% dos meninos. Na maioria regride espontaneamente e não necessita tratamento
Eventos principais na Puberdade:
- Adrenarca: ocorre pela estimulação do eixo hipotalâmico-hipófise-suprarenal, e é responsável pelo crescimento da camada reticular da suprarenal e aumento da produção de androgênio
- Gonadarca: Leva a ativação do eixo HHG
- Adrenarca: se caracteriza pelo aumento da dosagem de DHEA ou S-DHEA
- Gonadarca: Desenvolvimento das mamas nas meninas e dos testículos nos homens
O eixo HHG tem uma fase ativa durante o desenvolvimento fetal e neonatal e, em seguida, entra numa fase de repouso, que dura da infância até a puberdade.
A puberdade começa com a reativação do sistema HHG. A secreção do hormônio hipotalâmico GnRH, das gonadotrofinas LH e FSH e dos esteroides sexuais provocam as manifestações da puberdade, tanto externas como internas. Os pelos pubianos desenvolvem independentemente da ativação do eixo HHG principalmente através do efeito dos androgênios secretados pelas glândulas adrenais (adrenarca).
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Diagnóstico
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Exame Físico
Presença de Acne, oleosidade excessiva da pele e do cabelo, pelos axilares, odor corpóreo, desenvolvimento muscular, presença de massas abdominais e pelvicas devem ser observadas.
descrição dos criterios sexuais secundários, abrangendo a medida dos testículos nos meninos e o desenvolvimento mamário nas meninas.
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Tratamento
O objetivo do tratamento é:
- Suprimir o eixo HHG, a secreção de gonadotrofina e de esteroides gonadais
- Regredir os caracteres sexuais secundários até a idade cronológica
- Desacelerar o ritmo avançado de maturação óssea
- Recuperar a velocidade de crescimento normal
- Normalizar os problemas psicossociais
- o sucesso terapêutico depende da idade do diagnóstico e do início do tratamento
- Se houver causas anatômicas identificada: remoção cirúrgica do tumor
Tratamento clínico da PP central: Feito por análagos do GnRH de ação prolongada
- Lupron: Leuprolide de uso IM 3,75mg a cada 28 dias
- Zoladex: Gozerelina de uso subcutâneo
Alguns casos pode haver necessidade da associação do GH, quando a criança tem baixa estatura
Tratamento da PP periférica
- Manejo da doença da base
- Pode ser feito um tratamento clínico + bloqueio da síntese ou da ação dos esteroides sexuais (agentes progestogenicos, moduladores dos receptores de estrogênios, espirondactona, ou inibidor da aromatose)
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