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Puberdade precoce, GRUPO 1 - SUBGRUPO 3
Tutora NIEDJA, dropped image link…
Puberdade precoce
TRATAMENTO
Para tratar a PP GnRH-dependente, faz o uso de um análogo hiperativo do GnRH
Este fármaco cauda estimulo inicial de poucos dias, seguido de supressão mantida da secreção de gonadotrofinas. Manter a liberação deste complemento suprimida é o objetivo do tratamento
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Para PPIG
tratamento cirúrgico
para os casos de neoplasias previamente diagnosticadas cuja remoção cirúrgica resulta em regressão do processo puberal
tratamento clínico
medicamentos que atuam bloqueando a ação dos esteroides sexuais nos seus receptores específicos ou na sua via de síntese, com base racional na fisiopatologia do distúrbio
agentes progestacionais
o mecanismo de ação da medroxiprogesterona inclui sua ação se supressão na liberação das gonadotrofinas, bem como efeito direto na esteroidogenese testicular por bloqueio de diversos passos enzimáticos
efeitos colaterais podem incluir: edema, cefaleia, ganho de peso, aparecimento de estrias violáceas e sinais de insuficiência adrenal
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Hormônios gonadotóficos
Os hormônios gonadotróficos são um grupo de hormônios secretados pela hipófise, mais especificamente pela adeno-hipófise
A secreção desses hormônios (LH e FSH) são controlados pelo eixo hipotalâmico-hipofisário, ou seja, esses hormônios só serão liberados com o estímulo do GnHR (Hormônio estimulador de gonadotrofinas) tendo efeito massivo sobre o LH
Outro fator contrarregulador que age sobre os níveis de secreção de GnHR, LH e FSH serão os níveis sanguíneos de estradiol, inibina e testosterona via feedback negativo
FSH (Hormônio folículo-estimulante) -> O FSH irá atuar estimulando ou inibindo as células especializadas presentes nas gônadas masculinas e femininas
Homens
Nos homens o FSH irá estimular a gametogênese pelas células de sertoli e impactar no desenvolvimento das gônadas (testísculos)
Mulheres
Nas mulheres o FSH irá agir sobre o desenvolvimento dos folículos ovarianos e irá estimular a produção de células da granulosa (proteger e dar suporte ao ovócito) e a secretarem estrógenos
LH (Hormônio Luteinizante) --> O LH secretado pela hipófise terá funções hormonogênicas tanto no homem quanto na mulher, estando diretamente relacionado com a presença de caracteres sexuais e na reprodução
Homens
Nos homens o LH irá estimular as células do testículo (Células de Leydig) a secretarem testostona (responsável pelos caracteres sexuais secundários)
Mulheres
Nas mulheres o LH irá desencadear a ovulação e a formação do corpo lúteo e consequentemente a liberação de progesterona. O LH também irá agir sobre as células da teca, que irão regular a liberação de andrógenos, que estarão ligados com a libido
Fisiopatologia
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A puberdade precoce pode ocorrer como resultado da secreção de esteroides sexuais, independentemente da ativação do eixo gonadotrófico (puberdade precoce independente de gonadotrofinas ou puberdade precoce periférica) ou, mais comumente, por uma ativação prematura do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, de forma semelhante ao desenvolvimento fisiológico, porém em idade cronológica inadequada (puberdade precoce dependente de gonadotrofinas ou puberdade precoce central – PPC).
Combinada ou mista
Compreende doenças com produção exacerbada de esteroides sexuais, que induz ao amadurecimento precoce do eixo HHG.
Puberdade tardia:
Na puberdade, a reativação da secreção pulsátil do hormônio hipotalâmico liberador de gonadotrofinas (GnRH) estimula a síntese hipofisária dos hormônios luteinizante (LH) e folículo estimulante (FSH), com consequente síntese de estradiol (E2), pelos ovários, e de testosterona (T), pelos testículos.
Esse processo depende de uma interação complexa entre fatores genéticos, nutricionais e ambientais e requer a integridade dos componentes do eixo hipotálamo-hipófise-gônada (HHG). A deficiência dos esteróides sexuais, por alterações hipotálamo-hipofisárias ou gonadais, causa o atraso da puberdade.
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Definição
Desenvolvimento de características sexuais secundárias antes dos 8 anos na menina e antes dos 9 no menino. Sendo normalmente decorrente da ativação precoce do eixo Hipotálamo-hipófise-gônoda ou puberdade precoce periférica, quando a secreção de esteroides ocorre independente da secreção de gonadotrofinas LH e FSH.
Quadro clínico
- Meninas: os seios se desenvolvem e aparecem pelos pubianos, pelos axilares ou ambos, podem começar a menstruar (menarca)
- Meninos: aparecem pelos faciais, axilares e pubianos e aumento peniano, com ou sem aumento do volume testicular, dependendo da etiologia.
- Odor corporal, acne e alterações de comportamento podem se desenvolver em ambos os sexos.
- Surto de crescimento puberal é visto em ambos os sexos (com início em meados da puberdade nas meninas, e entre o início e meados da puberdade em meninos); O fechamento prematuro das epífises resulta em baixa estatura na idade adulta;
- O aumento do volume testicular ou ovariano que ocorre na puberdade precoce está ausente na adrenarca precoce isolada.
Epidemiologia
- Puberdade precoce central
Incidência de um caso a cada 5.000/10.000 crianças, sendo mais comum no sexo feminino (3:1)
Em 80% dos casos, a precocidade sexual é dependente de gonadotrofinas (PPC)
Há uma forte predominância de meninas com puberdade precoce: em uma revisão retrospectiva de 104 crianças encaminhadas para avaliação da puberdade precoce, 87% eram do sexo feminino.
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