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Neoplasias de vesícula biliar Neoplasias periampulares - Coggle Diagram
Neoplasias de vesícula biliar
Neoplasias periampulares
Pólipos da vesícula biliar
lesões polipoides que se projetam na parede da vesícula biliar
Incidência maior no sexo feminino
Mais comum entre 30 e 60 anos
“lesões polipoides da vesícula biliar”
verdadeiras neoplasias polipoides
Leiomioma
Lipoma
Hemangioma
Adenomas - 15,2%
não neoplásicos
pólipos de colesterol - 60,5%
pólipos inflamatórios - 4,1%
hiperplasia adenomiomatosa - 1,4%
Apenas os adenomas estão relacionados à ocorrência de câncer
Fatores de risco quanto à malignidade
Idade maior que 60 anos
Colangite esclerosante
Características como: tamanho, forma e número
Presença de cálculo
Diagnóstico
Ultrassonografia endoscópica (ECO-EDA)
Ressonância magnética (RM)
Tomografia computadorizada (TC)
Colangiografia endoscópica (CPRE)
USG abdominal
Conduta terapêutica dos pólipos de vesícula biliar.
Pólipo de vesícula biliar
Com cálculo
< 10 mm
Colecistectomia
10 mm
Colecistectomia
Sem cálculo
< 10 mm
Acompanhamento a cada 3-6 meses. Se houver crescimento rápido, realizar colecistectomia
10 mm
Colecistectomia
Fatores de risco
Doenças genéticas (Peutz-Jeghers e Garner)
Fatores relacionados ao metabolismo de gorduras - pólipos de colesterol
Hepatite C crônica
Tumores da vesícula biliar
Epidemiologia
Maior incidência na 6ª e 7ª décadas de vida
Mais prevalente no sexo feminino, em uma razão de 1,8 a 2,7: 1
População de baixo risco está nos países desenvolvidos
Fatores de risco
Fatores genéticos
Mutação e expressão anormal do gene p53
Mutação do oncogene ras
Outros fatores
Cálculos biliares
Colelitíase é o
principal fator de risco
Vesícula de porcelana/ vesícula calcificada
Consumo de pimenta
Tabagismo
Multiparidade
Pólipos de vesícula biliar
Retocolite ulcerativa
Junção pancreático biliar anômala
Obesidade
Infecção por Salmonella typhi
Alta taxa de mortalidade
Sintomas inespecíficos - pctes diagnosticados em estádios mais avançados.
Introdução
5ª neoplasia mais comum do trato gastrointestinal
Tumores raros
Malignidades com o pior prognóstico entre os tumores de vias biliares
Patologia
90% dos cânceres da vesícula biliar são representados pelo
padrão histológico de
adenocarcinoma
Adenocarcinoma
Papilar: apresenta melhor prognóstico
Tubular
Mucinoso
Outros tipos
Carcinoma papilar
Carcinoma mucinoso
Carcinoma de células escamosas
Carcinoma anaplásico
Metaplasia epitelial --> displasia --> carcinoma in situ --> câncer de vesícula biliar
Quadro clínico e diagnóstico
Quadro clínico variado
Sintomas de colecistite crônica calculosa
dor constante, anorexia ou
perda de peso
sintomas sugestivos de câncer
Icterícia
Dor persistente no hipocôndrio D
Emagrecimento e anorexia
Hepatomegalia
sintomas sugestivos
de tumor maligno de órgãos contíguos
Obstrução duodenal
Quadro inicial de colecistite aguda
Pacientes assintomáticos
Diagnóstico
Incidental após colecistectomia por colelitíase ou pólipos
USG de vias biliares é o primeiro exame p/ diagnóstico e estadiamento
TC c/ contraste oferece maior precisão diagnóstica e de estadiamento
Exames complementares
TC ou RNM do abdome com contraste
Colangiorressonância (preferido p/ estadiamento)
Provas de função hepática
PET-TC (tomografia computadorizada por emissão de pósitrons)
Radiografia do tórax ou tomografia do tórax.
Colangiografia endoscópica ou percutânea trans-hepática
Marcadores tumorais CEA e CA 19.9
Ultrassonografia endoscópica
Identificação de massas de contornos irregulares, adenomegalias locorregionais, infiltração hepática e de outras estrututras
Laparoscopia diagnóstica
A maioria dos carcinomas de vesícula tem origem em fundo e corpo e, por isso, o paciente se apresenta incialmente assintomático
Estadiamento
Baseado no sistema TNM da AJCC 8ª edição - 2017
Tratamento
Cirurgia curativa
Tratamento cirúrgico com intenção curativa
Maioria dos pctes não é candidata em razão de:
Extensão locorregional
Metástases à distância
Colecistectomia
Colecistectomia simples --> Tto p/ tumores estágio 0 e I - restritos à mucosa (T1aN0M0)
Colecistectomia estendida + linfadenectomia regional ---> (T1b - invasão da muscular)
Colecistectomia estendida
Colecistectomia + ressecção em cunha do leito vesicular (margem > 2cm) + linfadenectomia
Tto p/ tumores de estágio II
Na abordagem cirúrgica dos tumores com estágio a partir de II, a ressecção de linfonodos é obrigatória.
Tto radical com ressecções maiores
Controvérsias soobre o benefício (Estágio III)
Sem evidências de benefício (Estágio IV)
Cirurgia de escolha
Colecistectomia aberta convencional
Tratamento adjuvante e neoadjuvante
Não há recomendação p/ terapia neoadjuvante em tumores localmente avançados
Terapia adjuvante pode ser utilizada pela alta taxa de recorrência
Na doença avançada, lançar mão da quimioterapia
Tratamento paliativo
Indicações
Icterícia sintomática
Obstrução gastroduodenal
Indicação de cada procedimento está atrelada à avaliação individualizada de cada paciente
P/ a icterícia sintomática
anastomose biliodigestiva
drenagem percutânea
trans-hepática
prótese endoscópica
P/ a obstrução gastroduodenal
gastrojejunostomia
jejunostomia cirúrgica
próteses endoscópicas
Radioterapia
Pode ser utilizada como tto paliativo p/ reduzir o tamanho tumoral e p/ alívio da icterícia
Benefícios em pctes com doença localizada
Vias de disseminação
Linfática
Hematogênica
Transperitoneal
Intraductal
Câncer de vias biliares
Tumores de vias biliares são as neoplasias com origem em
Vesícula biliar
Ducto cístico
Células epiteliais dos ductos biliares intra e extra-hepáticos - colangiocarcinomas hilares e distais
Ampola de Vater
Tumor de vesícula biliar
Mais comum dentre as neoplasias da árvore biliar
Tumores das vias biliares extra-hepáticas
Epidemiologia
Predomínio de homens em relação às mulheres (1,3:1)
Incidência de 1:100.000 habitantes/ano nos EUA
Incidência de 7,3:100.000 habitantes/ano em Israel
Incidência de 5,5:100.000 habitantes/ano
Idade média ao diagnóstico: 65 anos
Fatores de risco
Infecções biliares
Doenças císticas da vesícula biliar (principalmente os tipos I e IV)
Litíase intra-hepática
Retocolite ulcerativa
Fibrose hepática congênita
Colangite esclerosante primária
Hepatite B e C
Compostos químicos (torotraste)
Doença de Caroli
Fisiopatologia
Infllamação crônica
Citocinas pró-inflamatórias (IL-6)
Vias de sinalização pró-carcinogênicas (JAK/STAT3, p38MAPK, ERK1/2, P13K/Akt)
Síntese de óxido nítrico
Classificação
Nodular-esclerosante
Representa 70% de todas as neoplasias das vias biliares
Crescimento nas paredes das vias bailiares, com grande reação desmoplásica
Papilar
5% das neoplasias das vias biliares
Crescimento para a luz biliar
Melhor prognóstico
Difuso
25% das neoplasis das vias biliares
Associado a retocolite ulcerativa e colangite esclerosante primária
Quadro clínico
Icterícia (em mais de 90% dos casos)
Dor abdominal
Prurido sem icterícia
Hepatomegalia
Vesícula biliar palpável
Ascite e esplenomegalia (prognóstico ruim)
Diagnóstico
Alteração de enzimas canaliculares e hepáticas (FA, GGT, AST, ALT)
Níveis de CEA elevados
USG
Com o surgimento da ultrassonografia endoscópica, a visualização das neoplasias biliares extra-hepáticas melhorou de forma significativa, além de permitir a realziação de biópsias guiadas
Tomografia computadorizada
Melhor exame de imagem para estadiamento de colangiocarcinomas
Ressonância magnética
Permite a realização da colangiorressonância, que visualiza toda a árvore biliar, melhor avaliando o nível de invasão tumoral
Avaliação do estadiamento local
CPRE
Avaliação da árvore biliar através da injeção retrógrada de contraste
Permite a realização de procedimentos terapêuticos
Colangiografia transparieto-hepática
Procedimento pode ser realizado no pré-operatório ou como terapêutica definitiva para drenagem biliar
Contraindicação: ascite
Complicações: vazamentos biliares, sepse, hemorragia
PET-scan
É utilizado no estadiamento de pacientes com neoplasias biliopancreática, mas apresenta menor sensibilidade para tumores peri-hilares
Estadiamento
Colangiocarcinomas peri-hilares
Colangiocarcinomas distais
Tratamento (tumores das vias biliares extra-hepáticas)
Pode ser curativo ou paliativo, depende da condição clínica do paciente e da condição do tumor (localmente avançado, metástático)
Avaliação pré-operatória
É importante avaliar antes da cirurgia o nível de icterícia pré-operatória, estádio do tumor, comprometimento linfonodal, volume remanescente de tecido
hepático e função hepática.
Preditivos de morbimortalidade
Drenagem transparieto-hepática
Atualmente feita no pré-operatório
Utilizada no lobo do fígado a ser preservado
Embolização do ramo portal dos segmentos que serão ressecados
Aumenta volume hepático remanescente e melhora condições clínicas do paciente para a cirurgia, além de possibilitar ressecções maiores
Localização do tumor
Relações anatômicas e disseminação. Ajuda a planejar o tratamento.
Classificação pro Longmire
Terço proximal (tumores peri-hilares): abrange os tumores dos canais hepáticos direito e esquerdo, a bifurcação e o ducto hepático comum (classificação de Bismuth)
Terço médio: corresponde ao colédoco sua origem até o bordo pancreático
Terço distal: tumores do colédoco intrapancreático;
Difusos ou multicêntricos: tumores sincrônicos da via biliar.
Os pacientes devem estar bem nutridos e com função hepática adequada. Lembrar de considerar o volume de fígado que ficará após ressecção cirúrgica do órgão, visto que a insuficiência hepática é fator importante de morbimortalidade pós-cirúrgica.
Tratamento curativo
Objetivo
Ressecar o tumor com margem negativa
Cura ou sobrevida longa
Atingir ressecção R0 (margens negativas sem resíduo de tumor)
Tumores peri-hilares (terço proximal da via biliar)
Anatonimacemnte de difícil ressecção devido à estreita relação com veia e ramos portais e artéria hepática e seus ramos.
Índice de ressecção varia de 49-68%
Metástases à distância: implantes peritoneais e hepáticos
Contraindicações à ressecção do tumor
Progressão do tumor até ramos de segunda ordem bilateralmente;
Atrofa ou hepatopatia do lobo hepático a ser conservado
Invasão canalicular de um lado e vascular de outro, impossibilitando a ressecção e a manutenção da irrigação do lobo remanescente
Invasão vascular bilateral;
Parênquima remanescente menor que 20 a 30% ou sem resposta à ligadura da veia porta;
Metastases a distância;
Comorbidades severas que contraindiquem a cirurgia
Tratamento cirúrgico é o único com potencial curativo!
Mortalidade 2-10%; morbidade 25-44%
Sobrevida global em 5 anos 20-25%
Sobrevida mediana de 40 meses
Tipos
Bismuth I e II
Ressecção local através da secção dos ductos hepátido esquerdo e direito, do ducto hepático comum e colédoco, com vesícula e linfadenectomua de todo hilo hepático
Técnica restrita a pequenos tumores restritos ao ducto hepático comum
Bismuth IIia ou IIib
Colongiocarcinoma no ducto hepático direito *Bismuth IIIa ou no esquerdo Bismuth IIIb)
Hepatectomia direita ou esquerda
Em discussão: trissegmentectomia com ressecção do segmento I após drenagem transparieto-hepática e embolização de veia porta para obter margens livres.
Tratamento cirúrgico
Difícil conseguir margens livres de infiltração tumoral
Recidiva pode atingir 60% dos casos
O transplante hepático pode ser implementado, porém é restrito a ensaios clínicos
Disseminação linfática em 48% desses tumores. Pode haver invasão perineural. Esse conjunto de fatores diminui a quantidade de ressecções R0
TOF (transplante ortotópico de fígado)
Opção em pacientes selecionados com colangite esclerosante primaria ou cirrose por causa da reserva hepática limitada e pelo risco de carcinogênese hepática ou biliar de novo.
Junto com quimiorradioterapia neoadjuvante pode atingir taxas de sobrevida livre de recidiva em 5 anos de 68%
Tumores do terço médio
Localização menos frequente dos colangiocarcinomas
Local de lesões benignas como fístulas colecistocoledocianas por cálculos que mimetizam tumor
Pode ser tratada por duodenopacreatectomia ou ressecção local
Tumores distais
Duodenopancreatectomia com linfadenectomia e preservação do piloro
12% das duodenopancreatectomias
Alto índice de ressecabilidade (91%)
Sobrevida mediana é de aprox. 2 anos e sobrevida em 5 anos é de 27-37%
Mais agressivo que os peri-hilares. Isso pode acontecer porque os tumores distais tendem a ser pouco diferenciados, enquanto os peri-hilares apresentam tumores bem diferenciados.
Tratamento paliativo
Cerca de 50-90% dos pacientes com colangiocarcinoma não são candidatos ao tratamento curativo.
Foca na qualidade de vida e no alívio de sintomas como icterícia, dor, febre e prurido)
A escolha do modo de paliação depende das condições clínicas do paciente, da expectativa de sobrevida e do local do tumor
Paliação cirúrgica
Endoscópica ou percutânea, por próteses plásticas ou metálicas (melhores resultados)
Paliação não cirúrgica
Indicada para casos de insucesso do tratamento cirúrgico ou em casos de tumores irresecáveis.
Quimioterapia
De forma isolada (5-fluoracil e outros), não mostrou influência na sobrevida dos pacientes que passaram ou não pela ressecção cirúrgica
5-fluoracil + gencitabina tê mostrado discreta melhora na sobrevida e na qualidade de vida do paciente
Ainda não está claro o papel da quimioterapia adjuvante
Terapias-alvo ou de manipulação hormonal vem sendo utilizadas para aumentar sobrevida, mas ainda não demonstraram benefício
Radioterapia
Para pacientes com colangiocarcinoma avançado que não possuem indicação de cirurgia, a radioterapia com paliação local (descompressão) pode prolongar vida e qualidade de vida.
Em casos de ressecção com margens comprometidas, esse tratamento pode aumentar tempo livre da doença
Há evidências de controle local da doença diante da associação radio + quimioterapia
Quimio neoadjuvante + radioterapia podem ter papel importante no transplante hepático
