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ANEMIAS II-PARTE 2 TALASSEMIAS - Coggle Diagram
ANEMIAS II-PARTE 2
TALASSEMIAS
TIPOS
Alfa-talassemia: Incompativel com a vida
Beta-talassemia: O que vamos estudar
β-Talassemia maior
FISIOPATOLOGIA
Ficam sobrando muitas cadeias α livres capazes de provocar lesão renal, pois são globinas que superam a capacidade da formação de haptoglobina para proteção renal.
(β0/β0): Paciente não tem o par β pra formar a HbA, sobrando o par da HbF (fetal) com predomínio dela
As cadeias α grudam na membrana das hemácias havendo a hemólise intravascular, intra-esplenica e lesão da medula
CLÍNICA
Anemia grave
Baixa estatura
Alterações ósseas
Fácies de Cullen: Proeminencia malar com rosto que lembra um esquilo
Hair on ant
: Parece que tem cabelo em cima do osso craniano visto na radiografia onde é indicativo de descolamento de placa óssea
Hematopoiese extra-medular: Formação de hemácias já que a MO não está fazendo. Hepatomegalia
Esplenomegalia
Hemocromatose: Muito ferro sobrando das hemácias mortas e a MO não está captando de volta pois está doente
TRATAMENTO
Crônico
1)Transfusão crônica para diminuir a anemia e a Eritropoetina
2) Quelante de Ferro
3)Esplenectomia
4) Tx de medula: Responde bem
β-Talassemia
intermédia (β+/β+)
Clínica: Quadro semelhante ao maior porém muito menos grave
Tratamento: Depende do quadro clínico
β-Talassemia (β/β+)
Clínica: Assintomáticos
Laboratório
: Anemia HIPO/MICRO. Muito micro (VCM <75)
Ferropriva: RDW AUMENTADO/ Talassemia RDW NORMAL
Tratamento
Aconselhamento genético: Parceiros da Grécia,Italia podem tem incidencia de talassemia