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PAN-HIPOPITUITARISMO - Coggle Diagram

- - - - ovoide
      - tonalidade vermelho – acizentada
      - contínua com o infundíbulo e que se encontra na fossa hipofisial, ou sela túrcica, do osso esfenoide.
      - É coberta superiormente pelo diafragma da sela, derivado da meninge dura-máter, que apresenta um furo centralmente para a passagem do infundíbulo, além de separar a face superior da hipófise do quiasma óptico.
    - - parte distal
      - parte túbera
      - parte intermediária
      - A secreção da adeno-hipófise é controlada pelos hormônios estimuladores e inibidores secretos pelo hipotálamo.
        
        esses hormônios chegam ate a adeno-hipófise através dos vasos sanguíneos
    - - parte nervosa
      - túber cinéreo
      - haste infundibular
    - - secreção hipofisária (secreção efetuada pela região posterior da hipófise) é controlada por sinais hormonais e nervosos vindos do hipotálamo
        
        A secreção é controlada por sinais neurais que têm origem no hipotálamo.
  - - - Os estímulos integrados no SNC influenciam a liberação de hormônios através de neurônios eferentes. Além disso, grupos especializados de células secretam neuro-hormônios
        
        neuro-hormônios
        
        sinais químicos liberados no sague por um neurônio
        
        catecolaminas
        
        Neuro-hormônios hipotalâmicos secretados pela neuro-hipófise
        
        Neuro-hormônios hipotalâmicos que controlam a liberação de hormônios da adeno-hipófise
    - - estímulo chega ao hipotálamo, gerando uma despolarização dos terminais axonais
        
        essa despolarização estimula a exocitose das vesículas secretoras de hormônios na neuro-hipófise
        
        ocitocina
        
        vasopressina ou ADH
    - - nessa parte da glândula ocorre uma cascata de eventos que desencadeiam a liberação de hormônios
        
        síntese de hormônios tróficos pelos neurônios e posterior liberação deles no sistema porta
        
        os hormônios vão do hipotálamo até a adeno-hipófise, onde atuam sobre células endócrinas
        
        ocorre a liberação dos hormônios adeno-hipofisários, que são distribuídos ao resto do corpo
- - - - Os tumores hipofisários e seu tratamento cirúrgico e/ou a radioterapia
        hipofisária, são os responsáveis de até 60% dos casos de hipopituitarismo no adulto.
    - - Causas adquiridas
        
        Causas idiopáticas
        
        Cerca de 10 a 16% dos casos de hipopituitarismo são identificados como idiopáticos (Origem Desconhecida)
        
        As causas adquiridas, sejam temporárias ou permanentes, são mais freqüentes que as genéticas nos pacientes com hipopituitarismo, especialmente nos casos que começam na idade adulta.
        
        Adenomas hipofisários
        
        Os 60% dos casos de hipopituitarismo na idade adulta são o resultado de um adenoma na
        hipófise, que na maioria dos casos é não funcionante.
        
        Os mecanismos pelos quais os
        adenomas da hipófise podem causar hipopituitarismo
        
        Compressão mecânica da vascularização hipofisária com necrose
        isquêmica da hipófise
        
        Aumento da pressão intraselar com comprometimento do fluxo
        sanguíneo portal e alteração da regulação do hipotálamo sobre a hipófise.
        
        Compressão mecânica, perda da estrutura e/ou destruição das células hipofisárias pela
        massa tumoral
        
        Cirurgia e radioterapia hipofisária
        
        Os tratamentos dos adenomas hipofisários podem causar hipopituitarismo.
        
        A cirurgia hipofisária pode agravar ou melhorar a funcionalidade da hipófise, dependendo do tamanho do tumor, do tempo da evolução da lesão e da habilidade do neurocirurgião
        
        Doenças inflamatórias ou infecções hipofisárias
        
        As hipofisites são desordens inflamatórias de origem auto-imune, que afetam a hipófise
        anterior e posterior.
        
        Mais da metade
        dos pacientes apresenta hipopituitarismo
        
        As inflamações crônicas, como a tuberculose ou a sífilis terciária podem produzir hipopituitarismo
      - Geralmente as causas genéticas são menos frequentes que as adquiridas e podem afetar as
        distintas etapas do desenvolvimento hipotálamo-hipofisário.
        
        Síndromes genéticas hereditárias
        
        Síndrome de Kallmann
        
        É causada por uma mutação no gene KAL. Do ponto de vista hormonal, está associada a um distúrbio na síntese do hormônio de liberação de gonadotrofinas , resultando em hipogonadismo
        
        Síndrome Prader-Willi
        
        É devido a uma mutação no cromossomo 15. estar associada ao hipogonadismo hipogonadotrófico devido a uma diminuição na secreção de gonadotrofina
        
        Síndrome de Laurence-Moon-Biedl
        
        Caracteriza-se por hipogonadismo,
        geralmente de origem central, retardo mental, obesidade, retinite pigmentosa e sindactilia
        
        Disfunção hipofisária congênita
        
        Os defeitos do desenvolvimento craniofacial e da linha média podem dar origem a graves
        malformações. as mutações nos genes que codificam os fatores de transcrição que se expressam mais tardiamente como PROP-1, Pit-1, T-Pit envolvidos na diferenciação celular, associam-se com o hipopituitarismo
        
        Disgenesia (Anomalia no desenvolvimento) da haste hipofisária
        
        Os mecanismos etiopatogênicos envolvidos no desenvolvimento de disgenesia da haste da
        hipófise não são bem conhecidos
        
        As manifestações clinicas dependem deste déficit hormonal e da idade em que se estabelece. Pode ser um déficit hormonal isolado ou um déficit múltiplo, ou mesmo
        um pan-hipopituitarismo.
- - - - Causa mais comum:
        
        Necrose isquemica da hipófise anterior
        
        Adenomas hipofisários não funcionantes
- - - - Sintoma comum nos tumores hipofisários e parece ser causada pela expansão do diafragma da sela túrcica e, raramente pela invasão do osso. O inicio súbito de cefaleia, náuseas, vômitos e estado de coma indica apoplexia.
    - - Estes pacientes perdem na verdade, a visão lateral, devem ser encaminhados ao oftalmologista.
- - - - (normalmente, o hormônio estimulante da tireoide, a prolactina, o hormônio luteinizante e o hormônio folículo-estimulante) no sangue e, ao mesmo tempo, a dosagem do hormônio produzido pelos órgãos-alvo (normalmente, o hormônio tireoidiano, a testosterona em homens e o estrogênio em mulheres).
        
        – T4 livre sérico: Pode apresentar-se baixo ou no limite inferior da normalidade (principalmente quando existem outras deficiências hormonais associadas).
        
        – TSH: Pode estar normal, baixo ou mesmo discretamente elevado.
        
        – Teste de estímulo com TRH para liberação de TSH: Pouco contribui para a elucidação diagnóstica, pois sua resposta é muito variável. Não deve ser realizado.
        
        – Pesquisa de e hipocortisolismo secundário à insuficiência de ACTH: Cortisol sérico pela manhã (geralmente às 8h)
        
        • Quando < 4 µg/dl, praticamente confirma a deficiência de glicocorticóide;
        
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        – Teste da Cortrosina: O teste da cortrosina com baixa (1 µg) ou alta (250 µg) dose é indicado quando existe contraindicação ao ITT (cardiopatia, epilepsia, alteração nível de consciência). O padrão de resposta esperado é semelhante ao do ITT, com pico de resposta do cortisol aos 30 minutos após infusão endovenosa.
        
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- - - - Hidrocortisona
        
        Levotiroxina
        
        Hipotireoidismo
        
        Guiar por T4 livre