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ANEMIAS II- PARTE 1 - Coggle Diagram

- - - - Hiperplasia da medula: Queda de hemácias por hemólise :arrow_right: hipóxia renal :arrow_right: Liberação de Eritropoetina :arrow_right: Hiperplasia de medula (6-8x) :arrow_right: Liberação de reticulócitos (hemácias muito jovens: reticulocitosde e aumento do VCM) :arrow_right: Aumento de hemácias
      - Estoques de ferro, B12 e folato
      - Hemácia morre >20 dias.
    - - Anemias hemolíticas
      - Hemorragias
      - Melhora da anemia ferropriva
  - - - 1) Crise aplásica: Acontece por infecção por parvovírus B19 que tem tropismo por eritroblastos destruindo-os. Leva anemia importante. Tto: suporte +/- Transfusão
      - 2) Crise megaloblástica: Deficiencia de folato (paciente esqueceu de tomar, não tinha no posto etc.) havendo escassez de mat. prima pra fazer hemácia. tto: Dar folato! DDx: Megaloblástica tem neutrófilos segmentados.
    - - 3) Hemólise aguda grave: Uma hemólise maciça é tóxico para o rim (Necrose tubular aguda + IRA oligúrica). Isso ocorre por def. de G6PD ou veneno de Loxocelles (aranha marrom)
    - - 4) Sequestro esplênico: Causa + comum é Amenia falciforme
- - - - Sempre teve história de anemia; mecanismo que favorecem a anemia
      - 1) MEMBRANA: Esferocitose
      - 2) Enzimático: Def. G6PD
      - 3) Hemoglobinopatias: Falciforme e talassemia
    - - 1) Hemoglobinúria paroxística noturna
      - 2) Hiperesplenismo
      - 3) Sd. hemolítico urêmico/
        Purpura trombocitopênica trombótica
  - - - Causas
        
        Idiopática
        
        Secundária, Viral, LES, LLC
        
        Drogas: Penicilina, metildopa
      - TRATAMENTO:
        
        Retirar drogas
        
        Corticóide/ Rituximab
        
        Esplenectomia se não responder a mediicação
    - - Causas
        de aumento: Micoplasma, mononucleose, macroglobulinemia
      - TRATAMENTO:
        
        Tratar causa
        
        Rituximab
        
        Plasmaférese
- - - - Criança + Esplenomegalia
      - Anemia hemolítica hipercrômica (aumento do CHCM) + esferócitos
    - - GRAVE: Esplenectomia parcial/total após 5-6anos se: Anemia grave e/ou repercusões clínicas
      - Vacinação DEVE ESTAR COMPLETA pois sem o baço a criança fica exposta à germes encapsulados (pnuemococo, mengincoco e hemófilus)
  - - - Infecção (+ comum)
      - Drogas: Sulfas, primaquina, Dapsona, Naftalina, nitrofurantoína
    - - Corpúsculos de Heinz: Um monte de grãozinho na hemácia
      - Medida da atividade da G6PD
  - - - Hemoglobina:
        4 cadeias de globina.
        
        HbA2 ( α2δ2): 2%
        
        HbF ( α2 γ2): 1%. Hb fetal
        
        A hemoglobina A é montada com a partir de genes alfa do pai e mae e genes beta do pai e da mae, formando 4 pés de hemoglobina
        
        HbA ( α2β2): 97%
      - Na anemia falciforme é recebido beta de pai e mãe mutantes (βs) (Homozigoto SS/ Hbs)
      - Quando recebe somente um βs de um dos pais, o indivíduo não apresenta anemia falciforme em sua forma total porém apresenta Traço falcêmico. Na maioria das vezes ele não tem sintoma, mas há a necessidade de avisar para não nascer uma criança com AF
      - Quando a HbS desidrata ou desoxigena suas hemoglobinas se enfileiram fazendo com q a hemácia se torne em forma de foice (polimerização em drepanócito). Com 15 dias de vida o afoiçamento se torna irreversível
      - A hemácia em foice se prende no vaso mais facilmente, gruda mais fácil e quando bate no endotélio faz lesão nesse. Tudo isso favorece a vasoclusão
    - - Surgimento dos sintomas a partir dos 6 meses de vida. Até os 6meses predomina a hemoglobina fetal
      - Crises vaso-oclusivas agudas
        
        SD. MÃO- PÉ
        
        Primeira manifestação da A. falciforme principalmente em extremidades (2-3anos)
        
        Dor intensa, edema de mão,dedos (dactilite devido ao extravazamento de inflamação), pés
        
        Ocorre por isquemia da medula óssea devido a desidatração e desoxigenação rápida da HbS
        
        Rx: normal
        
        CRISE ÓSSEA
        
        Mesmo mecanismo fisiopato da Sd. mão-pé porém em ossos longos.Acontece em crianças >3 anos
        
        Clínica: Dor sem dactilite
        
        Rx: normal
        
        SEQUESTRO ESPLÊNICO
        
        Esplenomegalia + anemia até os 5 anos
        
        As hemácias falcêmicas vão ficando presas do baço (sequestro) quando elas polimerizam lá dentro e vão sendo destruídas pelos macrófagos. Isso congestiona as veias esplênicas causando esplenomegalia. Uma hora as hemácias falcêmicas vão chegando lá pelo sistema arterial causando problema da oxigenação do baço e então ele vai isquemiando levando a auto- esplenectomia. A partir do 5 anos a maioria das crianças com anemia falciforme já não tem mais baço
        
        Prevenção de infecções: Penicilina oral e vacinação adequada
        
        Após o 1º episódio de sequestro: Esplenectomia cirúrgica
        
        :warning: 5% dos casos podem ter crianças > 5 anos com esplenomegalia, pois essas conseguem usar e aumentar a produção da HbF para manter seu baço ainda funcionante
        
        SD. TORÁCICA AGUDA
        
        Clínica: Infiltrado pulmonar novo + Febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia e/ou hipoxemia
        
        Evolui para SDRA em 36-48h
        
        :explode: Paciente com anemia falciforme com febre INTERNA porque pode ser um Sd. torácica e não uma PNM
        
        AVE
        
        Criança costuma ser ISQUÊMICO
        
        Adultos costuma a ser HEMORRÁGICO
      - Disfunções crônicas
        
        Lesão óssea :fire:
        
        a) Osteonecrose: Isquemias repetidas na medula levam a necrose avascular
        
        b)Osteomielite: Por Salmonella/ S. aureus. Artrite septica normalmente é por pneumococo
        
        Lesão renal
        
        a) Necrose de papila
        
        b)GEFS
        
        c) Aumento do incidencia do cancer de medula renal
- - - - Crises algica 2-3x/ano
      - Prevenção secundária à STA/AVE
      - Anemia grave sintomática
  - - - Aguda: Quadros graves em AVE e STA
      - Crônica:
        
        Indicado para quem não respondeu ao tto com hidroxiuréia e prevenção secundária de AVE e STA
        
        A cada 2 meses para retirar a Hb do mal e colocara do bem. Alvo: Hb > 9-10 e HbS <30%
- - - - Homem 30-40 anos
      - Tríade: Hemólise, pancitopenia, trombose abdominais (Budd-chiari)