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Gammapatías monoclonales/Discrasias de células plasmáticas - Coggle Diagram
Gammapatías monoclonales/Discrasias de células plasmáticas
Gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI)
Epidemiología
Tiene una prevalencia que aumenta con la edad, siendo de un 3% en la población general mayor de 50 años (6% en >70años). Es más frecuente en varones y existe un predominio en la raza negra sobre la blanca
Diagnóstico
Dx diferencial
: MM
Puede evolucionar
CM <30 g/L
Plasmocitosis medular <10%
Ausencia de lesiones osteolíticas
Hb normal
Función renal normal
Ausencia de síntomas atribuibles a la GM
Mieloma múltiple
(enfermedad de Kahler)
Prototipo de GM maligna
Manifestaciones clínicas
Dolor óseo (esqueleto axial)
Sx anémico
Deshidratación (fallo renal)
Hipercalcemia
Epidemiología
Representa el 1% de todas las neoplasias y el 15% de las hemopatías malignas. La edad mediana se sitúa en los 65-70 años. Sólo el 15% y el 2% de los pacientes tienen menos de 50 y 40 años, respectivamente. Es la neoplasia de células plasmáticas más frecuente.
Diagnóstico:
CM en sangre u orina
Infiltración medular por células plasmáticas (>10%)
Lesiones osteolíticas
Aclaramiento de Cr <40ml/min o creatinina sérica >2mg/dL
Macroglobulinemia de Waldenström
Manifestaciones clínicas
Astenia, diátesis hemorrágica, trastornos visuales o neurológicos, adenopatías periféricas y hepatoesplenomegalia. Puede haber sx de hiperviscosidad.
Epidemiología
Enfermedad poco común
70 años
El 70% de los pacientes son varones.
Diagnóstico
Anemia normocítica normocrómica con formación de apilamientos
VSG aumentada
IgG e IgA séricas normales o bajas
Tiempos de coagulación prolongados
Presencia de
paraproteína monoclonal IgM
Biopsia medular
Hipercelularidad con infiltración difusa de
linfocitos plasmacitoides
y células plasmáticas
Amiloidosis
Manifestaciones clínicas
Dependerán de la localización del depósito de amiloide. Son frecuentes la debilidad, la pérdida de peso, la diarrea crónica y las parestesias
Epidemiología
La variante AL tiene una incidencia de 4-5 casos por cada 100 mil personas
La variante AA es cada vez más escasa (<1%) y es la única que se presenta en niños
Diagnóstico
La existencia de síndromes como el nefrótico o del túnel carpiano, insuficiencia cardíaca congestiva, neuropatía periférica e hipotensión ortostática, en presencia de un componente M sérico o urinario es muy sugestiva de amiloidosis primaria.
Grupo de trastornos caracterizados por la existencia de una clona (células genéticamente idénticas) de células linfoides B en los últimos estadios madurativos (células plasmáticas o linfoplasmocitos) que producen una inmunoglobulina (Ig) homogénea, denominada paraproteína o componente monoclonal (CM).