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POLICITEMIAS - Coggle Diagram
POLICITEMIAS
Eritrocitosis, policitemia o poliglobulia, es un sx caracterizado por un incremento anormal de la masa eritrocitaria, la hemoglobina y el hematocrito
CLASIFICACIÓN
ERITROCITOSIS 1ª
- Presenta eritropoyetina sérica disminuida/normal
A. Adquiridas
- Policitemia Vera
- Eritrocitosis Patológica de Altura
B. Congénitas
- Eritrocitosis por mutaciones del Epo-R
- Eritrocitosis de Chuvash
- Hemoglobinopatía de alta afinidad con oxígeno
- Deficiencia de 2,3 BPG mutasa
ERITROCITOSIS 2ª
- Aumento de eritropoyetina sérica
A. Adquiridas
- Secundaria a EPOC
- Secundaria a Obesidad / Síndrome metabólico
- Síndrome de Apnea Obstructiva del Sueño (SAOS)
- Eritrocitosis por cardiopatía adquirida
- Tabaquismo
- Neoplasias (secretoras de eritropoyetina)
B. Congénitas
- Cardiopatías congénitas
- Estenosis de arteria renal
ETIOPATOGENIA
Eritrocitosis 2ª
- El incremento de la eritropoyetina sérica está asociada a patologías:
- Cardiopulmonares
- Enfermedades neoplásicas
- Obesidad
Policitemia Vera
- Mutación del gen JAK-2 V617F, ésta permite la fosforilación continua (hiperactivación) de JAK2 y STAT5, factores de transcripción involucrados en la eritropoyesis y que dan como resultado una eritropoyesis incrementada
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CUADRO CLÍNICO
Síntomas de hiperviscosidad sanguínea
• Cefaleas
• Parestesias
• Tinnitus
• Hipersomnias
• Disneas
• Visión borrosa
• Mialgias
• Alteraciones del estado de conciencia
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DIAGNÓSTICO
BH :pencil2:
Aumento de Hemólisis
• Lactato deshidrogenasa ligeramente
incrementada
• Bilirrubina indirecta ligeramente
incrementada
Incremento de recambio de la línea eriteoide
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TRATAMIENTO
FEBLOTOMÍA
Se realiza semanal, hasta alcanzar valores normales de Hb/Ht (Varones < 18 g/dl, mujeres <17g/dl). La flebotomía se realiza con bolsa de transfusión sanguínea al nivel de la vena del pliegue del codo