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SÍNDROMES PURPÚRICOS Y TROMBOCITOPENIA, image, image - Coggle Diagram
SÍNDROMES PURPÚRICOS Y TROMBOCITOPENIA
DEFINICIÓN
Grupo de enfermedades que producen hemorragias en piel y mucosas por deficiencia de hemostasia
Causa: Déficit plaquetario, de factores de coagulación
CUADRO CLÍNICO
Lesiones
No desaparecen a la vitropresión bien delimitadas
Coloración: rojo (sup), azul (profundo), cambio a violáceo, verde o amarillento (evolución)
Petequias <2mm; purpura >2mm; equimosis >1cm
Palpables/no palpables
Datos de alerta sepsis
afección estado general, irritabilidad, hipotensión, llenado capilar >2seg, cianosis, fiebre, equimosis de rápida evolución
Hematomas (tejido subcutáneo palpable); hemartros (articular), hemorragia en mucosas, fondo de ojo
Signos
Palidez, adenopatías, hepatoesplenomegalia, alteraciones oseas o articulares, lesiones cutáneas
TRATAMIENTO
Dexametasona, metilprednisolona, inmunoglobulina anti-D, rituximab, azatioprina, ciclosporina, danazol
Primera línea: Prednisona VO 4 mg/kg/día; metilprednisona IV 2mg/kg máximo 3-4 días
Urgente: transfusión plaquetas, Metil-prednisolona 30 mg/kg/día; Inmunoglobulina Iv 1gr/kg/día, Esplenectomía
DIAGNÓSTICO
QS: perfil hepático y renal, LDH, acido úrico, PCR y EGO (sedimento), inmunoglobulinas
Infecciones: Hemocultivos, PCR, serología, aislamiento viral
Imagen: con afección pulmonar, hemorragias internas, neurológica: Rx, TAC, USG
Biometría hemática completa, frotis sanguíneo, prueba de Coombs: Plaquetas 100,000-400,000 mm3, volumen plaquetario medio (VPM) <10 fl, fracción plaquetas inmaduras (IPF)
Coagulación
TT: 15-20 s; fibrinógeno 200-400mg/dL
Hemostasia primaria: Hemorragia de Ivy (<9 min) y tiempo de obturación
Extrínseca: TP (9-12 s); IRN 1.2-3.5
Intrínseca: TTPA (24-46s)
CLASIFICACIÓN
Purpura vascular
Hereditaria: Enf. Osler Weber, Sx Marfan, Sx Elder Danlos
Adquirida. purpura Schönlein-Henoch, traumas, escorbuto
Purpura trombopática
Congénita: Trombastenia de Glanzman
Adquirida: IRC, enfermedad hepática, hematopatías malignas
Púrpuras trombopénicas
inmune
PTI; neonatal isoinmune, por fármacos, inmunodeficiencia variable común, reacción a infección, vacunas, trasplantes
No imnune
Aumento destrucción: CID, sepsis, microangiopatías trombóticas
Alteración distribución plaquetas: Hiperesplenismo, quemaduras, hemangiomas gigantes
Defecto producción medular: mielodisplasias, déficit B12, fólico
Congénitas: Sx Wiskott-Aldrich, von Willebrand
Púrpura de origen plasmático
Hereditarias: Hemofilia, EVW, déficits VII, fibrinógeno, FV, FX, XI, XIII
Adquiridas: Déficit Vit. K, CID, inhibición de factores
