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Tumores de pâncreas, FLUXOGRAMA - Coggle Diagram

- - - - Maioria é esporádica (não associada à NEM I), e é encontrada no duodeno (50-90%), depois pâncreas (10-40%) e outros locais do abdome. Raramente acomete locais extra-abdominais, como coração e pulmão
      - 60-90% dos tumores são malignos, podendo haver metástase para linfonodos e fígado, além de ossos
      - Maiores que os insulinomas, geralmente
    - - Tumores de células pancreáticas não beta
      - Hipersecreção ácida
      - Doença ulcerosa severa
        
        Mais intensa, progressiva e refratária que a DUP comum
    - - Diarreia
      - DRGE
      - Dor abdominal
      - Complicações como hemorragia e perfuração podem ocorrer
    - - Deve ser pesquisada NEM I através da história familiar e determinação dos níveis plasmáticos de calcio ionizado e prolactina, além de PTH e GH. Isso porque, nesses casos, o paciente costuma apresentar hiperparatireoidismo.
    - - Lembrar que IBPs podem surpimir secreção ácida o suficiente para gerar hipergastrinemia. Por isso devem ser interrompidos por uma semana antes da realização desse exame de detecção da gastrina. Assim evita-se o resultado falso positivo.
      - A retirada do IBP deve ser feita com cautela, de preferência com auxílio do serviço de gastroenterologia.
      - Hipergastrinemia inapropriada em jejum deve ser demonstrada em jejum
      - Suspeita clínica
        
        Úlceras distais à primeira porção do duodeno (inclui jejuno)
        
        Múltiplas úlceras no TGI
        
        Úlceras refratárias ao tratamento
        
        Úlcera associada à diarreia
        
        História familiar forte de UP
        
        Úlcera associada a doença de paratireoide ou hipófise
        
        Úlcera com pesquisa negativa para H. pylori
      - Pode ser desafiador diferenciar SZE e
        
        Gastrite atrófca
        
        Anemia perniciosa
        
        Infecção por H. pylori
        
        Uso prolongado de IBP
    - - Cirúrgico
        
        A cirurgia pode ser curativa a curto prazo em 60% dos pacientes sem NEM I associada a SZE
        
        A cirurgia raramente é curativa a longo prazo em pacientes que apresentam NEM I associada à SZE, pois os tumores são amplos e costumam mestastizar.
        
        Além disso, esses casos são mais complexos devido ao acometimento de paratireoides e da hipófise, devendo atentar ao fato de que as paratireoides devem ser tratadas primeiro
        
        Atualmente, tem-se proposto a execução de ressecções mais amplas, incluindo pancreatectomias
        totais com linfadenectomia peripancreática
      - Farmacológico
        
        IBPs são a escolha
        
        Em casos de NEM I, a correção do hiperparatireoidismo aumenta a sensibilidade aos agentes secretores gástricos e diminui o débito ácido basal
        
        O tratamento a longo prazo com IBP mostrou ser seguro e fetivo, sem taquifilaxia. Atentar aos níveis de B12 que podem diminuir.
  - - - Anemia
      - Intolerância à glicose
      - Dermatite (eritema migratório necrolítico - virilhas e nádegas, dor e prurido)
    - - 50-80% surgem na cauda do pâncreas
      - 50-82% mostram evidência de metástase, geralmente para o fígado
      - Ao diagnóstico, são tumores grandes (5-10 cm).
      - 60% malignos
    - - Dosagem de glucagon sérico. Geralmente, está acima de 1000 pg/ml em pacientes com glucagonoma. Isso ajuda a diferenciar de outras causas de aumento de glucagon como cetoacidose diabética, insuficiência renal crônica, jejum prolongado, pancreatite aguda, acromegalia, hipercortisolismo, sepse e cirrose hepática.
    - - Inicialmente, o tratamento é voltado para controlar os sintomas com suporte nutricional do paciente e controle de hipoglicemia. Isso pode ser feito através de nutrição parenteral e transfusões sanguíneas, também. Um nível maior de aminoácidos plasmáticos melhora a dermatite. Suplementar Zn pode ser benéfico também.
      - Em 50-80% dos pacientes, é observada a metástase hepática, de forma que a cirurgia curativa pode não ser possível, mas ressecar a maior quantidade de tumor possível pode ser benéfico ao paciente.
      - Octreotide e lanareotida (análogos da somatostatina ) melhoram erupção cutâneas em 75% dos pacientes e podem melhorar perda de peso, dor e diarreia, porém não exercem efeito sobre a glicose.
      - Em caso de metástase extensa, principalmente no fígado, devem ser indicadas embolização da artéria hepática e quimioterapia.
  - - - Efeito da hipoglicemia no SNC
        
        Paciente pode presentar confusão,cefaleia, desorientação, dificuldades visuais, comportamento irracional e coma
      - Efeitos das catecolaminas liberadas devidoo à hipoglicemia
        
        Sudorese, tremores e palpitações
    - - Em geral, são tumores pequenos (90% são >2cm) e, em 90% das vezes, não são multiplos
      - 5-15% são malignos
      - Costumam ocorrer apenas no pâncreas, com distribuição igual nas partes do pâncreas (cabeça, corpo e cauda)
    - - Suspeita clínica
        
        Tríade de Whipple
        
        Hipoglicemia em jejum
        
        Sintomas hipoglicemicos (SNC e colinérgicos)
        
        Alívio de sintomas com glicose
        
        Laboratorial
        
        Níveis de insulina no sangue estão elevados
        
        Pode ser difícil diferenciar o uso subreptício de insulina ou de agentes hipoglicemiantes dos insulinomas.
        
        Para estabelecer o diagnóstico correto, são necessários exames laboratoriais mais minuciosos
        
        Pró-insulina (normais nos usuários de insulina exógena/agentes hipoglicemiantes)
        
        Níveis de peptídeo C (baixos nas pessoas que usam insulina ou agentes hipoglicemiantes exógenos
        
        Anticorpos anti-insulina (positivos nosusuários de insulina exógena)
        
        Níveis de sulfonilureias no soro ou plasma
        
        Nível elevado de pró-insulina quando o nível de glicose em jejum <45mg/dL é sensível e específica
        
        Quando diante de hipoglicemia e história de neoplasia endócrina múltipla tipo I (NEM I).
        
        Importante lembrar que a maior parte dos insulinomas não está associada à NEM I.
        
        Tratamento
        
        Como 5-15% dos insulinomas são malignos, após a realização de exames de imagem apropriados, a cirurgia deve ser realizada. Cerca de 75 -100% dos dos pacientes são curados pela cirurgia
        
        Antes da cirurgia, a hipoglicemia pode ser controlada com refeições pequenas e espaçadas e como o uso de diazóxido (benzotiadiazida com efeito hiperglicemiante através da inibição da liberação da insulina)
        
        Outros fármacos efetivos no controle da hipoglicemia são verapamil e difenil-hidantoína. Além disso, podem ser utilizados análogos da somatostatina de ação longa como octreotide e lanreotida que são efetivos em 40% dos pacientes. Porém o octreotide deve ser usado com ressalva, pois inibe o GH e pode alterar níveis plasmáticos do glucagon, assim agravando a hipoglicemia em alguns indivíduos.
        
        Para os 5-15% (insulinomas malignos)
        
        Em um pequeno número de pacientes, os inibidores da mTOR (everolimo, rapamicina) controlam a hipoglicemia.
        
        Se não houver efetividade desses tratamentos, outras opções podem ser levadas em consideração como
        
        Embolização da artéria hepática, quimioembolização, quimioterapia e radioterapia com receptor peptídico (ver
        
        Inicialmente, os análogos de somatostatina são utilizados
        
        Tratamento cirúrgico
        
        A localização da lesão é fundamental
        
        Em um estudo mostrou-se que a localização da lesão pode não ser absolutamente necessária, podendo até originar complicações sérias.
        
        A combinação de palpação intraoperatória associada à US intraoperatória costuma localizar a maior parte das lesões
        
        Também podem ser realizadas TC ou RNM, e até mesmo USG endoscópica para tentar localizar a lesão, mas a USG intraoperatória costuma ser melhor.
        
        Devemos lembrar que o tratamento cirúrgico é a única terapêutica curativa
        
        A ressecção cirúrgica deve ser sempre conservadora, evitando grandes ressecções do pâncreas e favorecendo enucleação da lesão. São visadas a preservação do parênquima pancreático e do baço. Isso é feito quando são ressecados corpo e cauda
        
        No caso de lesões benignas pancreáticas na NEM I, as lesões são múltiplas e pode ser preciso mais ressecção pancreática.
        
        Os insulinomas malignos são raros e devem ser tratados com ressecções extensas do pãncreas associadas ou não a ressecções hepáticas quando indicadas.
  - - - Diarreia secretória (aumento da secreção de eletrólitos)
      - Hipocloridria (VIP inibe secreção ácida gástrica)
      - Hipocalemia (perda pela diarreia)
    - - 80% são malignos
      - 80-90% dos Vipomas nos adultos são originários do pãncreas e ocorrem, na maior parte das vezes, na cauda
      - Maior que o insulinoma, geralmente
    - - Níveis plasmáticos de VIP elevados
      - Presença de diarreia osmótica
      - Identificar lesões pela TC/RNM. Pode ser realizada cintilografia com octreotide.
    - - Octreotide
      - Prednisona pode ser droga alternativa
      - Repor perdas volêmicas. Corrigir hipocalemia.
      - Cirurgia pode ser curativa na ausência de metástases. Geralmente a escolha é a pancreatectomia total.
  - - - Diabetes Mellitus
      - Colelitíase
      - Esteatorreia
    - - Exames de imagem: 60% localizam-se no pãncreas e 40% no jejuno-ileo
      - Dosar somatostatina sérica e também no tumor ressecado
      - Maioria dos diagnósticos já apresentam metástase hepática
    - - Cirurgia: ressecção do tumor e de metástases
      - Octreotide
      - Colecistectomia
- - - - Ultrassonografia abdominal
        
        Achados sugestivos
        
        Dilatação do ducto de Wirsung, com ou sem massa
        
        Dilatações das vias biliares intra e extra-hepáticas + massa na cabeça do pâncreas
        
        Permite a avaliação do tumor primário, da dilatação de vias biliares e da presença de metástases hepáticas
        
        A posição retroperitoneal do pâncreas pode dificultar a sua visualização
      - Tomografia computadorizada com protocolo pancreático
        
        Exame de escolha no diagnóstico e no estadiamento
        
        Prevê a irressecabilidade do tumor em 80-90% dos casos
        
        Não prevê a ressecabilidade em mais de 45-72% dos casos
        
        Não é capaz de avaliar metástases abaixo de 1,5 cm, que estão presentes em 30% dos casos
      - Ultrassonografia endoscópica
        
        Útil nos tumores abaixo de 2-3cm
        
        Consegue avaliar a ressecabilidade
        
        Pode ser utilizada para guiar biópsias transduodenais
      - Colangiografia
        
        Útil nos casos em que a USG e a TC não revelam a presença de massa pancreática, para realizar a descompressão imediata das vias biliares
        
        A colangiografia pancreática retrógrada endoscópica (CPRE) em pacientes com icterícia obstrutiva
        
        A colangiografia realizada por RNM pode ser uma alternativa menos invasiva que a CPRE para a realização da colangiografia
      - Ressonância magnética
        
        Útil no diagnóstico das lesões intraductais e nos tumores de corpo e cauda de pâncreas
        
        Indicada em pacientes com contraindicação ao contraste da TC
    - - Exame histopatológico é realizado após o ato cirúrgico nos pacientes com tumores ressecáveis
      - Nos pacientes sem indicação cirúrgica, é preciso realizar a biópsia antes de ser iniciado o tratamento neoadjuvante
- - - - Tumor não tem contato com tronco celíaco, artéria mesentérica superior ou artéria hepática comum
      - Tumor não tem contato com veia mesentérica superior, ou veia porta, ou ≤180º de grau de contato do tumor, sem irregularidade no contorno da veia
    - - Tumor em contato com a artéria hepática comum, sem extensão para o tronco celíaco ou para a bifurcação da artéria hepática
      - Tumor sólido com ≤180º de grau de contato com artéria mesentérica superior
      - Presença de variação anatômica arterial
      - Tumor sólido com contato com a veia mesentérica superior, ou com a veia porta, de grau >180º, com irregularidade do contorno venoso ou trombose da veia, mas com vasos proximais e distais que permitam a ressecção e reconstrução venosa
    - - Tumor sólido com grau de contato ≤180º com o tronco celíaco
      - Tumor sólido com grau de contato >180º com o tronco celíaco, mas sem contato com a aorta, e com artéria gastroduodenal intacta
    - - Cabeça/processo uncinado
        
        Tumor sólido com grau de contato >180º com a artéria mesentérica superior e/ou tronco celíaco
        
        Tumor sólido em contato com o primeiro ramo jejunal da artéria mesentérica superior
        
        Veia mesentérica superior ou veia porta sem possibilidade de reconstrução (envolvimento do tumor ou oclusão)
        
        Contato com a tributária jejunal mais proximal da veia mesentérica superior
      - Corpo/cauda
        
        Tumor sólido em contato com artéria mesentérica superior e tronco celíaco
        
        Tumor sólido em contato com tronco celíaco e aorta
        
        Veia mesentérica superior ou veia porta sem possibilidade de reconstrução (envolvimento do tumor ou oclusão)
  - - - Cabeça de pâncreas
        
        Pancreatoduodenectomia (cirurgia de whipple)
      - Corpo/cauda de pâncreas
        
        Pancreatectomia distal
    - - Ressecção da lesão + quimioterapia adjuvante ( com Gemcitabina ou 5-Fluorouracil + Ácido Folínico)
      - Quimiorradioterapia não é recomendada
    - - Quimioterapia neoadjuvante (com ou sem radioterapia) + exploração cirúrgica com uma ressecção R0 como objetivo terapêutico
    - - Quimioterapia por 6 meses com Gemcitabina
    - - PS/ECOG 0 ou 1 e níveis de bilirrubina <1,5x o valor de referencia
        
        FOLFIRINOX ou gemcitabina + nab-paclitaxel
      - PS/ECOG 2 e/ou níveis de bilirrubina >1,5x que o valor de referência
        
        monoterapia com gemcitabina
      - PS/ECOG 3 ou 4 ou comorbidades
        
        intervenções sintomáticas