Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคหัวใจพิการแต่กาเนิดชนิดที่มีอาการเขียว - Coggle Diagram
โรคหัวใจพิการแต่กาเนิดชนิดที่มีอาการเขียว
Tetralogy of Fallot (TOF)
เป็นโรคหัวใจที่มีความผิดปกติแต่กาเนิดหลายอย่างที่พบได้ตั้งแต่แรกคลอดทันที ซึ่งความพิการ 4 ประการของฟาโลท์ มีความผิดปกติ 4 อย่าง ได้แก่ Ventricular Septal Defect : VSD,Pulmonary Stenosis (PS),หลอดเลือด aorta ค่อนไปทางขวา (Overriding aorta),Right Ventricular Hypertrophy (RVH) มีการหนาตัวของ ventricle
พยาธิสรีรวิทยา
เนื่องจากมีการอุดกั้น ventricle ขวาจาก PS และมี VSD ดังนั้นจึงมีเลือดลัดวงจรจากขวาไปซ้ายในระดับ ventricle ทำให้หัวใจห้องล่างขวามีการทำงานมากขึ้น เด็กมีอาการเขียวจากการผสมกันของเลือดที่มีระดับออกซิเจนน้อย การเปลี่ยนแปลงการไหลเวียนนี้ ทำให้ร่างกายได้รับเลือดที่มีออกซิเจนต่ำ ร่างกายจึงมีการทดแทนโดยการสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น (polycythemia) ทำให้เลือดมีความหนืดมากขึ้น เกิด thrombophlebitis emboli ได้ง่าย
อาการและอาการแสดง
เด็กส่วนใหญ่จะมีอาการเมื่ออายุ ประมาณ 3 – 6 เดือน ในตอนแรกจะพบว่ามีอาการเขียว เฉพาะเวลาเด็กออกกาลังกาย เช่น ดูดนม ร้องไห้ การเจริญเติบโตช้ากว่าปกติ
การประเมินสภาพ
การซักประวัติ : ตามอาการ/เด็กโตช้า พัฒนาการไม่สมวัย น้ำหนักน้อย
การตรวจร่างกาย :
น้าหนักและส่วนสูงน้อยกว่าปกติ : ตัวเล็ก ผอมกว่าปกติ
ปากและเล็บเขียว นิ้วมือและนิ้วเท้าปุ้ม (clubbing finger)
ฟังพบ systolic ejection murmur
Lab : พบ Hct/ Hb สูงขึ้น
การถ่ายภาพรังสีทรวงอก (chest x-ray) : พบหัวใจห้องล่างขวาโต pulmonary artery ที่ไปปอดขนาดเล็กกว่าปกติและหลอดเลือดไปปอดลดลง
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG) : มี ventricle ขวาโต แกน QRS เบี่ยงเบนไปขวา
คลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ (echocardiogram) : พบ atrium ขวาโต ventricle ขวาหนา aorta
การรักษา
การรักษาทั่วไป
1.1 ดูแลสุขวิทยาทั่วไป : รักษาสุขภาพฟัน อาหารที่เหมาะสม ให้ได้รับภูมิคุ้มกันตามปกติ
1.2 ให้ยาป้องกัน infective endocarditis ถ้าผู้ป่วยผ่าตัดหรือถอนฟัน หรือได้รับการตรวจพิเศษต่างๆ ซึ่งทำให้เกิดภาวะติดเชื้อเข้าไปในระบบไหลเวียนโลหิต
1.3 ป้องกันการเกิดภาวะเส้นเลือดในสมองแตก (cerebrovascular accident : CVA)ไม่ปล่อยให้เด็กเกิดภาวะเลือดจางโดยการให้ยาเสริมธาตุเหล็ก หรือให้เลือด และไม่ให้เด็กเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงมากเกินไป
1.4 รักษาภาวะ anoxic spells โดยการให้นอนท่า knee-chest position (นอนคว่า ยกก้นสูงมากกว่าเหยียดแขนขา) เพื่อลด systemic venous return ให้ออกซิเจน ให้ยา Propanolol ซึ่งเป็น Beta adrenergic blocking agent และให้ NaHCO3 1-2 mEq/kg. เข้าหลอดเลือดดาช้าๆ
การรักษาทางศัลยกรรม โดยทำการต่อระบบไหลเวียน เพื่อเพิ่มปริมาณเลือดไปปอด ให้มากขึ้น
Transposition of the Great Vessels (TGV)
หมายถึง ภาวะที่ aorta และ pulmonary artery อยู่สลับที่กัน โดย aorta จะออกจาก ventricle ขวา แต่ pulmonary artery ออกจาก ventricle ซ้ายแทน
พยาธิสรีรวิทยา
จากการที่หลอดเลือดที่ไปเลี้ยงร่างกาย (aorta) ออกจาก ventricle ข้างขวา และหลอดเลือดที่ส่งเลือดไปรับออกซิเจนที่ปอด (pulmonary artery) ออกจาก ventricle ข้างซ้าย ซึ่งรับเลือดแดงจาก atrium ข้างซ้าย ผู้ป่วยจึงไม่สามารถมีชีวิตอยู่ได้ ถ้าไม่มีช่องทางติดต่อให้เลือดทั้ง 2 วงจรมีการผสมกัน ซึ่งถ้าผสมกัน ไม่เพียงพอ อาการเขียว (cyanosis) เป็นอาการปรากฏที่สำคัญของการมีเลือดผสมไม่เพียงพอ ปัญหาในผู้ป่วย TGV คือ เขียวเรื้อรัง และมีเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น ผู้ป่วยอาจจะเสียชีวิตจากการขาดออกซิเจน ถ้าไม่ได้รับการผ่าตัด ส่วนใหญ่จะเสียชีวิตก่อน 1 ปี ซึ่งสาเหตุการตายที่สำคัญคือ Hypoxemia ดังนั้น ในรายที่มี left to right shunt และมี pulmonary stenosis พอเหมาะจะไม่เกิดภาวะหัวใจวาย สามารถมีชีวิตอยู่ได้จนเป็นผู้ใหญ่
อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการเขียวตั้งแต่ 2 –3 วันแรกหลังคลอด หายใจเร็ว ดูดนมได้ช้า มีหัวใจวาย ตับโต เด็กจะเจริญเติบโตช้ากว่าปกติ
การประเมินสภาพ
การซักประวัติ : มีอาการเขียว ดูดนมแล้วเหนื่อยง่าย
การตรวจร่างกาย :
พบอาการเขียว มี clubbing finger
พบ systolic ejection murmur
หัวใจเต้นเร็ว โตขึ้น
ตับโต
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
เด็กโต : Hb/Hct สูงกว่าปกติ เนื่องจากไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น เพื่อตอบสนองต่อภาวะขาดออกซิเจน
ถ่ายภาพรังสีทรวงอก (chest x–ray) : เงาหลอดเลือดในปอดเพิ่มขึ้น ห้องหัวใจโต
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG) : atrium และ ventricle ข้างขวาโต ความดันในเส้นเลือดของปอดสูง
คลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ (echocardiogram)
การรักษา
การรักษาทั่วไป
แนะนำอาหารที่ถูกต้อง ป้องกันและรักษาภาวะเลือดจาง
ดูแลสุขภาพฟัน
ป้องกันการติดเชื้อเข้าสู่หัวใจและภาวะขาดน้ำ
ให้ออกซิเจน และรักษาภาวะหัวใจวาย
ให้ Prostaglandin ในระยะหลังคลอดใหม่ๆ จะทำให้ ductus arteriosus เปิดอยู่ต่อไป ทาให้ผู้ป่วยเขียวน้อยลง และให้แพทย์ทำ atrial septal defect โดยใช้ balloon catheter หรือการผ่าตัด
การรักษาทางศัลยกรรม โดยการทะลุระหว่างผนังกั้น atrium ด้วย balloon เพื่อให้เกิด
mixed blood มากขึ้น หรือทาผ่าตัดเพื่อให้เกิดทางติดต่อระหว่าง atrium ทั้งสอง เป็นต้น
ให้ยา digitalis และ ยาขับปัสสาวะ