Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่มีอาการเขียว - Coggle Diagram
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่มีอาการเขียว
ความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องบน (AtrialSeptal Defect: ASD)
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่เขียวที่มีความผิดปกติในการสร้างผนังกั้น เอเตรียมที่ไม่สมบูรณ์ ท าให้เกิดรูรั่วเป็นทางติดต่อระหว่างเอเตรียมซ้ายและขวา การเกิดรูรั่วอาจมีเพียงรูเดียวหรือหลายรูก็ได้ พบรูรั่วขนาดต่างๆกัน
พยาธิสรีรวิทยา
เลือดแดงในหัวใจห้องบนซ้ายมีความดันสูงกว่าด้านขวา จะไหลผ่านตรงทางรูรั่วที่ผิดปกติ เข้าไปหัวใจห้องบนขวาลงสู่ห้องล่างขวา เป็นผลให้เกิด left to right shunt ทำให้หัวใจห้องบนขวาและห้องล่างขวาโตและขยายตัวขึ้น เนื่องจากต้องทำหน้าที่เพิ่มขึ้น
อาการและอาการแสดง
ส่วนใหญ่จะไม่ปรากฏ โดยเฉพาะในรายที่มีรูรั่วขนาดเล็ก เด็กจะเจริญเติบโตได้ปกติ แต่ถ้ารูรั่วมีขนาดใหญ่ จะมีอาการอ่อนเพลียเวลาออกกาลังกาย เหนื่อยง่าย เหงื่อออกมาก เป็นหวัดหรือปอดบวมบ่อยๆ มีน้ำหนักน้อยกว่าปกติ การเจริญเติบโตมักจะเป็นปกติ ทราบว่าป่วยเป็นโรคหัวใจจากการตรวจร่างกายทั่วไปได้ยิน systolic murmur
การประเมินสภาพ
การซักประวัติ : หายใจเร็ว เหนื่อยง่าย อกบุ๋ม ไม่มีอาการเขียว ตัวเล็ก
การตรวจร่างกาย : ตรวจพบ ventricle ขวาโต เสียงที่หนึ่ง (S1) ต่ำกว่าปกติที่บริเวณลิ้นไตรคัสปิด
ภาพรังสีทรวงอก (chest x–ray) : พบหัวใจโตเล็กน้อย มี ventricle ขวาโต และอาจจะมีatrium ขวาโต มีหลอดเลือดที่ปอดเพิ่ม
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG) : อาจมี atrium ขวาโต พบว่า มี P wave สูงแหลม
คลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ (echocardiogram) : ขนาดของ atrium ขวาและ ventricle ขวารวมทั้งหลอดเลือดแดง pulmonary มีขนาดใหญ่ขึ้น เห็นรูรั่วบริเวณผนังกั้นหัวใจห้องบนชัดเจน
การรักษา
การรักษาทางยาเมื่อเกิดภาวะหัวใจวายหรือเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ได้แก่ ยา digitalis ยาขับปัสสาวะ ยาปฏิชีวนะ เป็นต้น
การผ่าตัด สามารถทาได้เมื่อวัยก่อนเข้าเรียนหรือทาก่อนถ้าเด็กมีอาการโดยการเย็บปิด ผนังกั้นของ ASD หรือเย็บซ่อมลิ้นหัวใจ mitral
ความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง (Ventricular Septal Defect: VSD)
เป็นความพิการของหัวใจที่มีทางเชื่อมติดต่อระหว่าง ventricle ซ้ายและขวา พบได้บ่อยที่สุด
ในโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดทั้งหมด ประมาณร้อยละ 20 –30 วินิจฉัยได้ตั้งแต่วัยทารก แต่อุบัติการณ์ จะลดลงเมื่อเด็กอายุเกิน 1 ปี เพราะอาจมีการปิดของ VSD ได้เอง
พยาธิสรีรวิทยา
ความผิดปกติของระบบการไหลเวียนโลหิต ซึ่งเป็นผลมาจาก VSD จะมากหรือน้อยขึ้นอยู่กับขนาดของรูรั่วระหว่าง ventricle โดยที่เลือดจะไหลลัดจาก ventricle ซ้ายไปขวา ไหลไปสู่ปอดเพื่อแลกเปลี่ยนออกซิเจน แล้วไหลสู่หัวใจห้องบนซ้ายลงสู่หัวใจห้องล่างซ้าย ซึ่งต้องทำงานเพิ่มมากขึ้นบีบตัวให้เลือดส่วนหนึ่งออกไปสู่ระบบไหลเวียนโลหิตทั่วร่างกาย โดยที่เลือดอีกส่วนหนึ่งผ่านรูรั่วกลับเข้าสู่หัวใจห้องล่างขวาใหม่ กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างซ้ายจึงโตกว่าปกติ เมื่อเลือดลัดวงจรจากซ้ายไปขวานานๆ เข้าถ้าแรงต้านของหลอดเลือด pulmonary สูงกว่าแรงต้านของหลอดเลือดทั่วร่างกาย จะทำให้มีการไหลกลับของเลือด คือ แทนที่เลือดจะไปสู่ปอด เลือดจะลัดวงจรไหลย้อนผ่านทางเปิดจากหัวใจห้องล่างขวาไปซ้าย (right to left shunt) ทาให้เลือดดำไปเลี้ยง ทั่วร่างกาย ผู้ป่วยจึงเกิดอาการเขียว เรียกว่า Eisenmenger’ s syndrome
อาการและอาการแสดง
VSD ขนาดเล็ก ผู้ป่วยมักไม่มีอาการ การเจริญเติบโตปกติ
VSD ขนาดปานกลาง ผู้ป่วยอาจมีอาการเหนื่อยง่าย ตัวเล็ก และมีการติดเชื้อทางเดินหายใจบ่อย พัฒนาการทางร่างกายช้า ดูดนมลาบากต้องพักเหนื่อย ตรวจพบหัวใจโตเล็กน้อย
VSD ขนาดใหญ่ มักจะเริ่มมีอาการเหนื่อยง่ายเมื่อทารกอายุประมาณ 1 – 2 เดือน เลี้ยงไม่โต ติดเชื้อทางเดินหายใจบ่อย ตัวเล็ก หายใจเหนื่อยหอบ มักจะไม่มีอาการเขียวขณะอยู่นิ่ง แต่อาจจะเขียวเล็กน้อยเวลาร้อง หรือออกแรงมากๆ ตรวจพบหัวใจโตและมีอาการแสดงของภาวะหัวใจวาย เช่น ตับโต หัวใจเต้นเร็วและแรง
การประเมินสภาพ
การซักประวัติ : หายใจเร็วผิดปกติ เด็กตัวเล็ก โตช้า
การตรวจร่างกาย : พบเสียง murmur
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG) : พบ left atrium และ ventricle ทั้งสองโต
ภาพรังสีทรวงอก (chest x-ray)
VSD ขนาดเล็ก : ขนาดหัวใจมักปกติหรือโตเล็กน้อย
VSD ขนาดปานกลาง : มักมีหัวใจโต หลอดเลือดที่ปอดเพิ่มขึ้น
VSD ขนาดใหญ่ : มักพบว่าหัวใจโตมาก หลอดเลือดที่ปอดเพิ่มขึ้นมาก พบ ventricleซ้าย ขวาโต และมี atrium ซ้ายโตด้วย
คลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ (echocardiogram) : มองเห็นขนาดรูรั่วและห้องหัวใจที่โตขึ้น
การรักษา
การดูแลสุขภาพทั่วไป
เป็นการรักษาภาวะติดเชื้อและภาวะไข้ รวมทั้งโรคแทรกซ้อนอื่นๆ การใช้ยาเพื่อป้องกัน Infective endocarditis
VSD ขนาดเล็กและขนาดกลาง ให้การดูแลสุขภาพอนามัยที่ดี ระมัดระวังและป้องกันการ ติดเชื้อที่เยื่อหุ้มหัวใจ โดยการดูแลสุขภาพของปาก ป้องกันไม่ให้ฟันผุ
VSD ขนาดใหญ่ เป็นสาเหตุที่ทำให้เกิดภาวะหัวใจวาย ต้องทำการผ่าตัด
การผ่าตัด ได้แก่ การผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการโดยการรัด pulmonary artery ให้เล็กลงในกรณีไม่สามารถควบคุมภาวะหัวใจวายได้ การผ่าตัดเย็บปิดรูพิการ หรือการผ่าตัดเปิดหัวใจเพื่อแก้ไขความผิดปกติของหัวใจ
กรณีมีภาวะหัวใจวาย ให้ยา digitalis ยาขับปัสสาวะ ยาขยายหลอดเลือด
Patent Ductus Ateriosus: PDA
เกิดจากการที่หลอดเลือด ductus arteriosus (หลอดเลือดที่เชื่อมระหว่างส่วนต้นของ descending aorta กับส่วนต้นของหลอดเลือดแดง pulmonary ข้างซ้าย) ไม่ปิดภายหลังทารกคลอด ซึ่งปกติควรปิดภายใน 1 – 4 สัปดาห์ ในทารกที่ ductus arteriosus ไม่ปิดทำให้เลือดแดงไหลจาก aorta เข้าสู่ pulmonary artery ได้ พบร้อยละ 5 –10 ของโรคหัวใจแต่กำเนิดทั้งหมด
พยาธิสรีรภาพ
ความดันของเลือดในหลอดเลือด aorta สูงกว่าในหลอดเลือดแดง pulmonary เป็นเหตุให้เลือดไหลจาก aorta กลับมายังที่หัวใจห้องบนซ้ายลงสู่ห้องล่างซ้ายออกทาง aorta ใหม่วนเวียนไปเรื่อยๆ เลือดที่มีออกซิเจนไหลเวียนผ่านปอดใหม่ ทำให้หัวใจด้านซ้ายทำงานมากกว่าปกติและเกิดหัวใจโตเมื่อเลือดแดงไหลเวียนไปสู่ปอดมากขึ้น จะทาให้ความดันในปอดสูง เกิด right to left shunt เลือดดำจะผสมกับเลือดแดงไปเลี้ยงส่วนล่างของร่างกาย ทาให้เกิดอาการเขียวที่ขาและเท้า แต่แขนและใบหน้าไม่มีอาการเขียว เรียกภาวะนี้ว่า differential cyanosis ซึ่งในระยะท้ายจะเกิดภาวะหัวใจวายได้
อาการและอาการแสดง
PDA ขนาดเล็ก : ผู้ป่วยมักไม่มีอาการ ตรวจร่างกายพบหัวใจไม่โต หรือโตเล็กน้อย ได้ยินเสียง murmur
PDA ขนาดปานกลาง : ผู้ป่วยอาจมีอาการเหนื่อยง่ายเล็กน้อย มีการติดเชื้อทางเดินหายใจบ่อยๆ หัวใจซีกซ้ายโต พัฒนาการไม่สมวัย
PDA ขนาดใหญ่ : ผู้ป่วยจะมีอาการมากตั้งแต่วัยทารก ในทารกคลอดก่อนกำหนดจะมีหัวใจวาย เหนื่อยหอบ น้ำหนักตัวไม่เพิ่ม ติดเชื้อทางเดินหายใจบ่อยๆ มีอาการเขียวปลายนิ้วเท้า หัวใจโต
การประเมินสภาพ
การซักประวัติ : จากอาการตัวเล็ก น้ำหนักน้อย หายใจเร็ว
การตรวจร่างกาย :
ได้ยิน murmur ที่ลิ้น pulmonic
ชีพจรเต้นแรง (bounding pulse)
pulse pressure กว้างกว่า ½ ของความดัน systolic
ถ่ายภาพรังสีทรวงอก (chest x-ray) : พบ ventricle ซ้ายโต หลอดเลือด pulmonary artery มีขนาดใหญ่ขึ้น หลอดเลือดที่ปอดเพิ่มขึ้น
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG) : พบว่าหัวใจล่างซ้ายโต
คลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ (echocardiogram) : พบว่า มีหัวใจด้านซ้ายโต วัดขนาดของ ductus arteriosus ได้
การรักษา
ในรายที่ไม่มีอาการ ควรทำการผ่าตัดโดยผูกหรือตัด ductus arteriosus เมื่อผู้ป่วยอายุเกิน 1 ปีไปแล้ว เนื่องจากก่อนอายุ 1 ปี มีโอกาสที่ ductus arteriosus อาจจะปิดได้เอง ในผู้ป่วย PDA ทุกราย ควรได้รับการผ่าตัด เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน เช่น การติดเชื้อที่เยื่อหุ้มหัวใจ เกิด pulmonary hypertension เนื่องจากการผ่าตัดปิด PDA ได้ผลดีมาก
การรักษาทางยา ในทารกแรกคลอดหรือทารกที่คลอดก่อนกาหนดและมีอาการหัวใจวายให้ยา Indomethacin 0.2 mg/Kg. ทางปากหรือหลอดเลือดดำซ้า 3 ครั้ง ห่างกัน 8 –12 ชม. ในการให้ยาDigitalis ถ้า HR น้อยกว่า 100 ครั้ง/นาที ให้งดยามื้อนั้น ส่วนยาขยายหลอดเลือด ถ้า systolic blood pressure น้อยกว่า 70 mmHg ให้งดยามื้อนั้น แต่ถ้าการใช้ยาไม่ได้ผลก็จำเป็นต้องผ่าตัดผูกหลอดเลือด ductus arteriosus ด้วยไหมขนาดใหญ่
หลอดเลือดเอออร์ตาตีบ (Coarctation of Aorta: COA)
หมายถึง การตีบแคบหรืออุดตันของส่วนใดส่วนหนึ่งของหลอดเลือด aorta ซึ่งส่วนใหญ่มักจะพบที่ aortic arch
พยาธิสรีรวิทยา
aorta ส่วนที่เป็น coarctation แคบลง ทาให้หัวใจห้อง ventricle ซ้ายทางานหนักมาก และ aortic blood flow ลดลง เลือดไปเลี้ยงกล้ามเนื้อหัวใจลดลง และทาให้การทางานของ ventricle ซ้าย เสียไป เป็นผลให้ความดันเลือดใน atrium ซ้ายสูงขึ้น มี left to right shunt ทาให้เกิดอาการหัวใจวายในเด็กโตจะมีอาการที่สาคัญ คือ ความดันโลหิตในส่วนของแขนสูงกว่าที่ขา pulse pressure จะกว้าง
อาการและอาการแสดง
ในทารกแรกเกิดส่วนใหญ่มาด้วยอาการของหัวใจวาย ได้แก่ หายใจเหนื่อยหอบ เลี้ยงไม่โต ตรวจร่างกายจะพบว่ามีหายใจเร็ว ชีพจรที่แขนจะแรงกว่าที่ขาในเด็กโตส่วนใหญ่มักไม่มีอาการผิดปกติ ถ้ามีอาการมักจะเป็นผลจากภาวะแทรกซ้อน เช่น ความดันโลหิตสูง ภาวะหัวใจวาย และติดเชื้อที่เยื่อหุ้มหัวใจ
การประเมินสภาพ
การซักประวัติ : อาการและอาการแสดง
การตรวจร่างกาย :
รูปร่างหน้าตาปกติ บางคนมีร่างกายส่วนบนใหญ่ (hypertrophy) แต่ท่อนล่างเล็กเรียกว่า pop-eye appearance
Turner’ s syndrome คือ ตัวเตี้ย เต้านม 2 ข้างห่างกัน
ชีพจรส่วนบนของร่างกายแรง แต่ชีพจรส่วนล่างของร่างกาย เช่น femoral เบา
ขาอาจจะเย็นกว่าแขน
การไหลเวียนสู่ส่วนล่างไม่ดีทำให้มีอาการปวดศีรษะ วิงเวียน เป็นลม
ความดันโลหิตมักจะสูง
ถ้าเด็กออกกาลังกาย อาจมีอาการปวดขาหรืออ่อนแรง เกิดตะคริวเนื่องจากเนื้อเยื่อขาดออกซิเจน
การตรวจพิเศษอื่นๆ เช่น
ภาพรังสีทรวงอก (chest x-ray) : หัวใจห้องล่างซ้ายโต aorta ส่วนหน้าของบริเวณตีบแคบจะขยายใหญ่ขึ้น
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG) : หัวใจห้องล่างซ้ายโตในเด็กโต ส่วนเด็กเล็กจะพบ ventricle ขวาโต
คลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ (echocardiogram) : พบ hypoplasia ของ aortic isthmus อาจมี post stenosis dilation
การรักษา
รักษาทางยา digitalis ในรายที่มีภาวะหัวใจวาย
Transluminal angioplasty with Balloon dilation หลัง dilate อาจเกิด aneurysm ได้
ผู้ป่วยที่ไม่มีอาการหรือมีอาการไม่รุนแรง แนะนำให้ทำการผ่าตัดเมื่ออายุ 4–5 ปี โดยทำการตัดหลอดเลือดส่วนที่ตีบออก และต่อส่วนปลายทั้งสองข้างเข้าด้วยกัน (end to end anastomosis) หรือการตัดหลอดเลือดส่วนที่ตีบออก ซึ่งหลังผ่าตัดอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้บ่อย คือ ภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะ ความดันโลหิตสูง หลอดเลือดทะลุ หัวใจวาย หัวใจอักเสบ และมีอาการระบบทางเดินอาหาร ได้แก่ ปวดท้อง ท้องอืด คลื่นไส้ อาเจียน
Pulmonary Stenosis (PS)
หมายถึง การตีบของลิ้น pulmonary มีผลให้การไหลของเลือดจากหัวใจห้องล่างขวาไปยัง pulmonary artery ได้ยากขึ้น
พยาธิสรีรวิทยา
เกิดการอุดกั้นของทางออกของ ventricle ขวา ทำให้ ventricle ขวาต้องบีบตัวแรงขึ้น เพื่อให้มีปริมาณของเลือดไปปอดเพียงพอ กล้ามเนื้อของ ventricle ขวาจึงหนาตัวขึ้น ส่งผลให้เลือดจาก atrium ขวาไหลลง ventricle ขวาได้ไม่สะดวก atrium ขวา จึงมีขนาดใหญ่และผนังหนาขึ้น และอาจทำให้ความดันใน atrium ขวาสูงกว่า atrium ซ้าย เกิดเลือดไหลลัดวงจรจาก atrium ขวาไปซ้าย (right to left shunt ) ทำให้เกิดอาการเขียวได้
อาการและอาการแสดง
ชนิดที่มีการตีบแคบน้อย : ผู้ป่วยจะไม่มีอาการ อาจพบ systolic murmur
ชนิดที่มีการตีบแคบปานกลาง : ผู้ป่วยอาจไม่มีอาการหรือมีอาการเหนื่อยง่ายเพียงเล็กน้อยเวลาออกแรง พบ systolic murmur
ชนิดที่มีการตีบแคบมาก : ผู้ป่วยจะมีอาการของภาวะหัวใจซีกขวาวายหรือมีอาการเขียวเล็กน้อยในเด็กเล็ก ส่วนในเด็กโตมักมีอาการเหนื่อยง่าย อาจมีอาการเขียว พบ systolic murmur บางรายอาจมีการเป็นลมหมดสติ หรือถึงขั้นเสียชีวิตในขณะออกกำลังกายได้
การประเมินสภาพ
การซักประวัติ
การตรวจร่างกาย : ฟังได้ systolic murmur บริเวณอกด้านซ้ายด้านบน คลำได้ ventricle ขวาโต
ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG) : ventricle ขวาโต atrium ขวาโต
ภาพรังสีทรวงอก (chest x-ray) : พบมีการโป่งพองของ pulmonary artery หัวใจห้องบนและล่างขวาโต หลอดเลือดที่ปอดมักจะน้อยลง
คลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ (echocardiogram) : พบ atrium ขวาโต ventricle ขวาหนาขึ้น ดูโป่งพอง และมีการตีบแคบของหลอดเลือด pulmonary
การรักษา
รายที่เป็น mild pulmonary stenosis ไม่ต้องผ่าตัด
ในรายที่มีอาการมาก ทำผ่าตัด pulmonary valvotomy และ balloon valvuloplasty เพื่อขยายลิ้น pulmonary
ให้คาแนะนำในการป้องกันการติดเชื้อที่ลิ้นหัวใจและผนังหัวใจ