Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคเม็ดเลือดแดงขั้นปฐมภูมิ (Polycythemia Vera) - Coggle Diagram
โรคเม็ดเลือดแดงขั้นปฐมภูมิ (Polycythemia Vera)
อาการ
ปวดศีรษะ เวียนศีรษะ อ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย ตามัว ความดันโลหิตสูงมีสาเหตุเกิดจาก red cell mass เพิ่มขึ้นและมีความหนืด (blood viscosity) เพิ่มขึ้น
ท้องอืด แน่นท้อง จากม้ามโต
มีลิ่มเลือดอุดตัน (thrombosis) โรค PV เพิ่ม
ภาวะเลือดออกง่ายกว่าปกติจาก platelet dysfunction
ผิวหนังและเยื่อบุตาแดง (skin and conjunctival plethora)
พยาธิสภาพ
ยีน JAK2 (JAK2 mutation
โดยในภาวะปกติการสร้างเม็ดเลือดแดงจะเริ่มจากฮอร์โมน EPO ไปจับกับกับตัวรับฮอร์โมนอีริโธรโพอิติน (erythropoietin receptor, EPOR) เมื่อ EPO มาจับกับ EPOR จะกระตุ้น JAK/STAT pathway
สาเหตุ
1.ปริมาณน้ำเลือดหรือพลาสมาลดลง (Apparent Polycythemia)
2.ไขกระดูกผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงออกมาในปริมาณที่มากเกินไป (Absolute Polycythemia)
ภาวะเลือดข้นที่ไขกระดูกผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ (Primary Polycythemia หรือ Polycythemia Vera)
ภาวะเลือดข้นที่มีสาเหตุมาจากการผลิตฮอร์โมนอีริโทโพอิติน (Erythropoietin) ในปริมาณที่มากเกินไป
ความหมาย
Polycythemia หมายถึง ภาวะที่มีการเพิ่มของ Hematocrit (>48% ในหญิง, >49% ในชาย), และ/ หรือ Hemoglobin (>16 g/dL ในหญิง, >16.5 g/dL ในชาย)
การรักษา/การพยาบาล
ยาเคมีบําบัดที่ใช้ลดเซลล์ (Cytoreductive drugs)
1.การนำเลือดออก (phlebotomy)
Ruxolitinib เป็นยาในกลุ่ม JAK1 และ JAK2 inhibitor
Low dose aspirin
5.Anagrelide
6.Interferon alpha
7.Ruxotitinib
ภาวะแทรกซ้อนของโรค
ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน
ภาวะเลือดออก
ภาวะ Thrombosis
การเปลี่ยนแปลงไปเป็น acute leukemia และ myelofibrosis