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Anemias hemolíticas extrínsecas - Fadiga - Coggle Diagram
Anemias hemolíticas extrínsecas - Fadiga
Conceito
Grupo de dçs em que a sobrevida das He em circ está mto ↓↓ e a MO não é capaz de compensar, mesmo ↑ prod.
↑ catab do heme → ↑Hb (destruição das He).
Hiperplasia eritroide → ↑ reticulócitos (compensação pela MO).
Classificação
Hereditárias
x
adquiridas
.
Intravasc
(alt labs + pronunciadas, hemoglobinúria, hemoglobinemia, ↓Hb, ↓Ht, ↓↓haptoglobina, ↑ reticulócitos, ↑↑ LDH, ↑Bi)
x
extravasc
(↓Hb, ↓Ht, ↓haptoglobina, ↑ reticulócitos, ↑ LDH, ↑Bi, ↑ urobilinogênio, esplenomegalia).
Intrínsecas
(anormalidades da memb, anormalidade da Hb, defeitos enzimático eritrocitário, hereditário)
x
extrínsecas
(ruptura mecan da He, malária, veneno de cobra, autoimunes, aloimunes, hiperesplenismo).
Anemias hemolíticas microangiopáticas (MAHA)
PTT
QC
Súbito.
Manif neurol (cefaleia, convulsão, coma) pq acomete vasos mto peq, sang cut, gengivorragia, epistaxe, febre, ↑Cr/U, palidez, icterícia.
Pêntade clássica
Anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manif neurol, disfunção renal e febre.
30% dos casos.
Fisiopato
ADAMTS13 é responsável por clivar os multímeros de FvW.
Ausência ou ↓ ADAMTS13 faz com que os multímeros favoreçam a sec plaq e formação de trombos na microcirc.
Forma hereditária
Ausência de prod da ADAMTS13.
Diagn
↑LDH, ↑ reticulócitos, ↑Bi, ↓haptoglobina.
ADAMTS13 <10% (quadro agudo) e autoanticorpos anti-ADAMTS13.
QC compatível, anemia e plaqueetopenia moderadas, presença de esquizócitos.
Forma adquirida
Autoanticorpo anti-ADAMTS13.
Tto
Imunossup + plasmaférese imediata e diária até normalização lab.
Transfusão de PFC na indisponib de plasmaférese.
:warning: Urgência hematol :!!:
Dç rara (2,2-6,5 casos/mi, entre 30-50a, + freq em ♀ e afrodesc.
CIVD
Diagn
Consumo dos níveis de fibrinogênio e plaq, presença de esquizócitos.
↑ níveis de produtos de degradação de fibrina (PDF) ou de dímeros-D.
Alargamento de TP, TTPa, e TT.
Fisiopato
Dç de base ↑ ILs
Lesão
↑ fator tissular
↑ trombina
Ativação de plaq, consumo de fibrinogênio e outros fatores da coag.
Defic relativa de anticoag naturais.
↑tPA
↑ plasmina
Degradação de fibrina, fibrinogênio e outros fatores de coag.
Degrada trombina.
↑↑ PAI-1
Hipofibrinólise.
Inibidor do ativador de plasminogênio.
Trombose
Lib de FT, ativação de fatores pró-coag, geração de trombina, ↑PAI-1.
Sangramento
Fibrinólise:
↑tPA, ↑ plasmina, degradação de fibrina.
Anticoag:
↑ fatores anticoag, consumo de plaq, consumo de fibrinogênio.
QC
Sang/trombose em +1 sítio + quadro de base compatível.
Causas
Entrada de material coag na circ
Embolia por líq amniótico, DPP, adenocarcinomas disseminados, leucemia promielocítica aguda, hepatopatia, malária, reação transfusional, acidente ofídico.
Lesão endotelial disseminada e exposição de colágeno
Endotoxemia, septicemia por BGN, meningococemia, aborto séptico, infecções virais, queimadura grave, hipotermia.
Tto
Controle da dç de base, suporte transfusional e anticoag.
Sd ocasionada por patologias graves e capazes de causar uma ativação descont da coag e deposição de fibrina intravasc.
Conceito
Anemia causada pela hemóllise intravasc das He ao passar por peq vasos com alguma anormalidade no fluxo.
Caract pela presença de esquizócitos, anemia, plaquetopenia e trombose na microcirc.
Causas
Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT - SNC), sd hemolítico-urêmica (SHU - TGU), CIVD (UTI), pré-eclâmpsia grave e sd HELLP (gestantes).
SHU
SHU atípica
10% dos casos não têm relação com a bac (alt na via alternativa do SC, pior progn, acomete tb adultos).
QC
Antecedente de diarreia sanguinolenta.
Palidez cut, hematúria, anasarca, HA (difícil detectar em cças), IRA grave.
Tríade clássica
Anemia microangiopática, plaquetopenia e IRG.
90% dos casos são por um toxina Shiga-like prod por cepa de
E. coli
.
Tto
SHU típica
Resolução espontânea em 1-3 semanas com recuperação da função renal em 80-90% dos casos.
Estabiliza até resolução.
SHU atípica
Plasmaférese, Ac monoclonal anti-C5 (Eculizumab :registered:).
Freq evolução para DRC.
Princ diagn diferencial de PTT.
.+ comum até 5a (princ causa de IR nessa faixa etária.
Anemias hemolíticas imunes
AHAI
QC
Assint na maioria.
Sintomas anêmicos (esplenomegalia - extravasc -, icterícia - intravasc -, acrocianose) qdo mto grave e sintomas assoc ao quadro de base.
Assoc com outras dçs autoimunes (PTI, sd de Evans - ↓Hb e plaquetopenia -, LES).
Ac frios
Hemólise intra e extravasc.
Desencadeada no frio, acrocianose, crioaglutinação.
Ac detectados a 4ºC.
Mycoplasma
.
IgM.
Diagn
↑ reticulócitos, ↑Bi, ↑LDH, consumo de haptoglobina.
Coombs direto+.
Exames + sensíveis (radioimunoensaio, citometria de fluxo) qd Coombs direto-.
Tto
Esplenectomia.
Transfusão
Unidade menos incompatível, divide 1 bolsa em 3 vezes.
Obs bera leito para socorrer caso aconteça alguma hemólise + imp.
Casos instáveis.
Imunossup (CTCs, anti-CD20).
Ac quentes
Destruição pelo SRE → Hemólise extravasc.
Policromasia e esferócitos.
Ac detectados a 37ºC.
LLC (leucemia linfoide crônica).
IgG sozinho ou assoc ao SC.
Causas
Induzida por drogas
Adsorção de drogas, formação de imunocomplexos, adsorção não imunol de prot, indução de autoimunidade.
Aloimune
Dç hemolítica perinatal, reação transfusional hemolítica.
Autoimune (AHAI)
Anemia hemolítica autoimune a frio, sd aglutinina a frio, anemia hemolítica autoimune mista, hemoglobinúria paroxística a frio.
Prevalência:
1-3/100.000, >40a, ♀.
Destruição das He pela fixação de Igs ou SC na memb celular.
Hemoglobinúria paroxística noturna
QC
Tendência à trombose:
princ venosa, episódios de trombose mesentérica, Budd-Chiari.
Insuf medular:
Forte assoc com outras dçs clonais como anemia aplástica e sd mielodisplásica.
Hemólise intravasc:
Hemoglobinúria, espasmos esofágicos e disf erétil (↓NO pela Hb).
Varia de acordo com a expressão e tamanho do clone HPN.
Acontece em paroxismos noturnos.
Diagn
Imunofenotipagem:
Demonstra defic de expressão de CD55 e CD59 em neutrófilos e monócitos.
Teste de Ham:
Ativação do SC por pH, demonstra hemólise (↓ sensib). Saiu de uso.
Fisiopato
Mutações no cromossomo X, codificador da PIG-A (reconhecimento self)
Defic na sínt da âncora de GPI, ausência das prot ligadas ao GPI na superf celular, ausência de CD55 e CD59 torna He sensíveis à lise celular pelo SC.
Tto
Transplante de MO alogênico (princ se outras dçs assoc).
Inibição do SC (CTCs e Eculilzumab - antiC5).
Transfusões e anticoag - se trombose.
Dç rara e adquirida da cél-tronco hematop.