Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker: El paciente presenta movimientos violentos involuntarios, con actitud agresiva, inestabilidad, demencia, pérdida de la audición, dificultad para pronunciar las palabras, disminución de la respuesta refleja (hiporreflexia), entre otros. La supervivencia alcanza los 5 años.