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Distúrbios da hemostasia - Coggle Diagram

- - - - Petéquias e esquimoses
      - Púrpura
      - Sangramento da mucosa
      - sangramento mucocutaneo excessivo
      - epistaxe
      - hematomas e hematuria, melena ou hematoquezia
      - sang vaginal (mulheres)
  - - - Corticoides orais (prednisona)
      - Imunoglobulina IV (IgIV)
      - Imunoglobulina anti-D IV
      - Esplenectomia, se necessário
      - Agonistas do receptor de trombopoietina
      - Rituximabe
      - Fostamatinibe
      - Outros imunossupressores
      - transfusão plaquetária (sang crítico)
- - - - Desmopressina
- - - - doença hemorrágica, causada por defeitos hereditários na concentração, estrutura ou função do fator VW
      - *A doença de von Willebrand é considerada a mais comum das doenças hemorrágicas
        
        doença de Von Willebrand pode ser classificada em três tipos principais:
        
        Tipo 1, em que há diminuição parcial da produção de VWF;
        
        Tipo 2, em que o fator produzido não é funcional;
        
        Tipo 3, em que há deficiência completa de fator de Von Willebrand
        
        Esse fator é importante para promover a adesão das plaquetas ao endotélio, diminuindo e parando sangramentos, e está transporta o fator VIII da coagulação, que é importante para evitar a degradação das plaquetas no plasma e é necessária para ativação do fator X e continuação da cascata de coagulação para formação do tampão plaquetário
        
        A doença de Von Willebrand não tem cura, mas sim controle, que deve ser feito ao longo da vida de acordo com a orientação do médico, tipo da doença e sintomas apresentados.
        
        Para o tratamento é recomendado o uso de antifibrinolíticos, que são capazes de controlar o sangramento da mucosa oral, nariz, hemorragia e em procedimentos dentários. Além disso, pode ser indicado o uso de Desmopressina ou Ácido aminocaproico para regular a coagulação, além do concentrado do fator de Von Willebrand.
        
        Sinais e sintomas mais comuns: sangramentos frequentes e prolongados no nariz; recorrente na gengiva; excesso de sangramento após um corte; sangue nas fezes ou urina; hematomas frequentes em várias partes do corpo; aumento do fluxo menstrual
  - - - Níveis séricos do antígeno do fator de von Willebrand
      - Atividade do fator de von Willebrand (teste de Ristocetina)
      - Atividade do fator VIII
- - - - Via comum
        
        O fator Xa juntamente com o cofator Va, plaquetas e cálcio, forma o complexo protombinase que converte
        Protombina-> trombina. A trombina converte Fibrinogênio -> fibrina e ativa o fator XIII que reage com os polímeros de fibrina para estabilizar o plug plaquetário inicial.
- - - - Exames de sangue para medir a contagem de plaquetas
      - Testes para autoanticorpos contra a enzima ADAMTS13
      - Exames para descartar outros distúrbios que causam uma baixa contagem de plaquetas e sangramento
      - Teste do pezinho
  - - - Corticosteroides e troca de plasma
      - Às vezes, o medicamento rituximabe
      - Caplacizumabe (raramente)