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Trastornos de metabolismo de lípidos - Coggle Diagram
Trastornos de metabolismo de lípidos
Hipoglucemia hipocestócica en ayunas
Autosomica recesiva
Deposito de lípidos
Fisiopatologia
Acumulo intracelular de ag y Ca A
Microdepositos en corazón, músculos e hígado
Tipos
Deficit de 2,4 dienoil coezima a reductasa
Deficit de carnitin palmitoil transferasa
Deficit de transformador de carnitina
Clasificacion
T de la B oxidacion mitocondrial de AG
T del metabolismo y transporte de lipoproteinas
T de los AG cadena muy larga
Mucolipidosis y lipidosis
Clinica
Miopatia esqueletica
Neuropatia periferica
Hipoglucemia con cetonuria
Hepatopatia transitoria o fulminante
Metabolismo
Depende de oxidacion de acidos grasos
B oxidacion de A grasos se da en
Mitocondrias
Peroxisomas
Producto. Acetil Co A