Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Tetralogy of Fallot : TOF - Coggle Diagram
Tetralogy of Fallot : TOF
คือ โรคหัวใจแต่กำเนิดชนิดที่มีอาการเขียว เนื่องจากความผิดปกติ 4 อย่าง
มีรูรั่วระหว่างหัวใจห้องล่าง (VSD)
หลอดเลือดแดงใหญ่คร่อมอยู่ระหว่างผนังหัวใจห้องล่าง (Overriding of Aorta)
ทางออกของหัวใจห้องล่างขวาตีบ (infundibular stenosis) หรือทางออกของเลือดที่ไปปอดตีบแคบ (Pulmonary Stenosis : PS)
กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาหนามากกว่าปกติ (Right Ventricular Hypertrophy)
สาเหตุ
เกิดจากความล้มเหลวในการเจริญเติบโตของหัวใจตั้งแต่เป็นตัวอ่อนอยู่ในครรภ์ ในระยะ 3 เดือน ของชีวิต
พยาธิสภาพ
แต่ถ้าแรงต้านทานของระบบการไหลเวียนสูงกว่าแรงต้านทานของหลอดเลือดปอด เลือดก็จะไหล จากซ้ายไปขวา เลือดดําห้องล่างขวาจึงไหลปนกับเลือดแดงที่หัวใจห้องล่างซ้าย มีผลต่อปริมาณออกซิเจนในเลือดที่ไหลกลับมายังหัวใจด้านซ้าย
ถ้าหลอดเลือดคร่อมมาทางด้านขวมาก เลือดที่ไปเลี้ยงร่างกายจะมีปริมาณออกซิเจนต่ํามาก ผู้ป่วยจะมีอาการเขียวทั่วตัว (Central Cyanosis)
จากการที่โรคหัวใจทโี อเอฟมีหลอดเลือด Pulmonary อุดตัน ทําให้มีแรงต้าน และการอุดตันของการสูบ ฉีดเลือดออกจากหัวใจห้องล่างขวาไปปอด ทําให้หัวใจห้องล่างขวาต้องทํางานหนัก กล้ามเนื้อจึงมีความหนา มากกว่าปกติ ท้ังน้ีปริมาณเลอื ดที่ส่งไปฟอกที่ปอดจะน้อยลงและผันแปรตามจํานวนเลือดที่ออกจากหัใจห้องล่าง ขวาและขนาดวีเอสดี
อาการและอาการแสดง
รุนแรงมากน้อยเพียงใดขึ้นอยู่กับขนาดของการอุดตันของการไหลเวียนของเลือดจากหัวใจไปปอด
ผู้ป่วยเด็กวัยทารกและวัยหัดเดินที่เป็นโรคหัวใจทีโอเอฟ
การเต้นของหัวใจผิดปกติ (murmur) มี ภาวะเขียวและการขาดออกซิเจนอย่างเฉียบพลัน ที่เรียกว่า “blue spells หรือ tet spells” ซึ่งการเกิด Anoxic หรือ Hypoxic หรือ tet spells จะเกิดเมื่อร่างกายทารกมีความต้องการใช้ออกซิเจนมากๆ ต้องจับนั่งหรือ นอนในท่าเข่าชิดอก (knee chest position) อาการจะดีข้ึน
ผู้ป่วยเด็กโตจะสามารถเดินต่อได้ระยะสั้นๆ ก่อนที่จะหยุด หรือพัก ลักษณะเฉพาะที่ผู้ป่วยเด็กมักจะทําคือ “การนั่งยองๆ” (squatting) ซึ่งเป็นความพยายาม ในการปรับตัวเพื่อให้ร่างกายกลับคืนสู่สภาพเดิมอย่างรวดเร็ว ภายใน 2-3 นาที ผู้ป่วยจะรู้สึกสบายขึ้น
ภาวะขาดออกซิเจนอย่างรุนแรงและเฉียบพลันที่เรียกว่า “blue spells หรือ tet spells” เป็นปัญหาของ
ผู้ป่วยโรคหัวใจทีโอเอฟ โดยเฉพาะในช่วงอายุ 2 ปีแรก
ในรายที่หลอดเลือด pulmonary อุดตันมาก
ขาดออกซิเจนตั้งแต่แรกเกิด เมื่อหลอดเลือด ductus เร่ิม ปิดใน 1-3 ชั่วโมงแรกหลังเกิด หรือ 1 วันหลังเกิด ขาดออกซิเจนที่รุนแรงมากขึ้น
ผุ้ป่วยเด็กโตถ้ามีการขาดออกซิเจนเรื้อรังหรือรุนแรง ผิวหนังจะมีสีคล้ํา เยื่อบุ นัยน์ตาซีด นิ้วมือและนิ้วเท้าเป็นปุ้ม (Clubbing Finger)
ในผู้ป่วยเด็กที่มีทางออกของหัวใจห้องล่างขวาอุดตันระดับปานกลางและมีรูรั่วระหว่างหัวใจห้องล่าง
แรกเกิดจะไม่พบภาวะขาดออกซิเจนและหัวใจวาย ช่วงปีแรกของชีวิต ริมฝีปาก ปาก เล็บมือ และเล็บเท้าซีด ล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาหนา หัวใจมีลักษณะเป็นรูปรองเท้าบู๊ต ร่างกายมีการเจริญเติบโตช้า
ในผู้ป่วยเด็กทารกโรคหัวใจทีโอเอฟ ขณะพักหรือขณะหลับจะเกิดการขาดออกซิเจนระดับปานกลางได้ เนื่องจากการไหลเวียนเลือดไม่ด
อาการโดยสรุป
มีภาวะหัวใจวาย (Congestive Heart Failure: CHF)
มีอาการหายใจลำบาก (Respiratory Distress)
มีภาวะขาดออกซิเจนมากกว่าปกติเป็นครั้งคราว เรียกว่า "tet spells"
มีนิ้วเป็นปุ้ม (Clubbing of Digits)
มีการเจริญเติบโตช้า (Poor Growth)
ผู้ป่วยแสดงอาการนั่งยองๆ (Squatting Episodes)
มีปริมาณเลือดในหัวใจมากกว่าปกติ (Polycythemia)
มีภาวะขาดออกซิเจน (cyanosis)
การรักษา
เพื่อช่วยเพิ่มการไหลเวียนของเลือด
การผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติท้ังหมด เม่ือเด็กมีน้ําหนักมากกว่า 8-10 กก. หรืออายุเกนิ 2-6 ปี ดูแลและรักษาไม่ให้ฟันผุ เพื่อป้องกันรักษาภาวะแทรกซ้อนคือ การติดเชื้อที่เยื่อบุหัวใจและฝีในสมอง
การผ่าตัดชั่วคราว เพื่อนําเลือดไปยังปอดโดยต่อหลอดเลือดแดล subclavian กับหลอดเลือดแดง pulmonary ทําให้อาการเขียวลดลง
ป้องกันเนื้อเยื่อขาดออกซิเจนอย่างรุนแรง
ผู้ป่วยทารกท่ีมีอาการรุนแรงรักษาทางยาร่วมกับการทําผ่าตัดตั้งแต่แรกเกิด