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FIBROMA OSIFICANTE - Coggle Diagram
FIBROMA OSIFICANTE
DISPLASIA FIBROSA
La displasia fibrosa es una enfermedad con proliferación se cara de un tejido conectivo fibroso anormal que sustituye de manera gradual la médula ósea normal. El tejido mesenquimatoso contiene cantidades variables de osteoide y material óseo presuntamente originado por metaplasia
El tejido mesenquimatoso contiene cantidades variables de osteoide y material óseo presuntamente originado por metaplasia
Todavía se desconoce la causa precisa de esta enfermedad, aunque se han postulado varias teorías. Varias investigaciones han revelado la presencia de una mutación activante en el gen que codifica proteína Gs alfa relacionada con la membrana en pacientes con displasia fibrosa. Este cambio puede alterar la proliferación y diferenciación de las células osteoblásticas en estos pacientes.
También se ha propuesto que estas tumoraciones surgen por interrupción de la maduración del tejido mesenquimatoso en la etapa de hueso esponjoso
Características clínicas. El trastorno aparece amenudo como un crecimiento asintomático lento del hueso afectado. La displasia fibrosa puede atacar uno o varios huesos de manera concomitante.; sin embargo, muchos pacientes desarrollan defectos en huesos de cráneo y cara o mandíbulas. . El sindrome de McCune-Albright es un nombre para referir se a la displasia fibrosa poliostótica, pigmentaciones cutáneas melanóticas (manchas café con leche) y anomalias endocrinas. desarrollo sexual precoz en mujeres. hipertiroidismo, hiperparatirodismo ctinemia. El sindrome de Jaffe-Lichtenstein
Tratamiento
Luego de un periodo de crecimiento variable, la displasia fibrosa suele estabilizarse o crecer de manera mucho más lenta después de iniciada la pubertad. Por lo tanto, las lesiones pequeñas no requieren más tratamiento que la confirmación por biop sia y seguimiento periódico. Las anormalidades grandes que provocan deformidad estética o funcional pueden tratarse mediante un proceso de realineación de huesos. Este procedimiento se reserva para el periodo de estabilidad del proceso patológico. Las resecciones en bloque para extirpación completa son imprácticas e innecesarias
La transformación maligna es una complicación rara de la displasia fibrosa (menos de 1% de los casos), a me nudo descrita en pacientes con el tipo poliostótico. El cre cimiento rápido de una lesión o aparición de dolor deben sugerir esta posibilidad. Sin embargo, la degeneración quística también puede ocasionar mayor tumefacción de la displasia fibrosa.
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FIBROMA DESMOPLASICO
Es un defecto óseo benigno agresivo a nivel local que comparte muchas características con el tumor dermoide y la fibromatosis de tejido blando. Es una rara tumoración que afecta de manera primaria los huesos largos y la pelvis, si bien se ha comunicado ataca las mandíbulas. que
Etiologia
Se desconoce la causa del fibroma desmoplásico. La anomalía muestra por lo regular una progresión clínica localmente agresiva y ello hace pensar en un proceso neoplásico. La posible intervención de factores genéticos, endocrinos y traumáticos en la patogenia de la lesión condujo a especular que podría representar una proliferación reactiva exuberante.
Características clínicas.
La mayor parte de los casos de fibroma desmoplásico en las mandíbulas se observa en pacientes menores de 30 años de edad, con una edad pro medio de 14 años. No hay predilección por sexo. La mandíbula, por lo general las regiones del cuerpo y dañada más a menudo que la maxila. El cuadro clinico habitual es una tumefacción asintomática mandibular de crecimiento lento.
En Rx se lo reconoce como una radiotransparencia unilocular o multilocular. Los bordes radiográficos pueden estar bien delimitados o mal definidos. Se puede advertir perforación cortical o resorción de raíz
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OSTEOBLASTOMA
Es una tumoración ósea primaria infrecuente que puede surgir en la maxila o la mandíbula. En ocasiones se utiliza el término osteoma osteoide gigante para referirse a esta anomalía, ya que al parecer representa una versión mucho más extensa del osteoma osteoide. Es un proceso benigno de inicio rápido y puede causar dolor.
Etologia
Aunque se desconoce la causa del osteoblastoma, la mayoría de las autoridades considera que es una verdadera neoplasia de hueso. En un caso de osteoblastoma se observó translocación cromosómica. de biopsia o tratamiento incompleto llevaron a algunos especialistas a postular que el osteoblastoma es un proce so reactivo inusual en el hueso.
Características clínicas.
El osteoblastoma se origina con mayor frecuencia en vértebras y huesos largos del cuerpo. Estas lesiones afectan la mandíbula y otros huesos craneofaciales con menos regularidad, pero en cabeza y cuello la mandíbula es el sitio más habitual. Las regiones posteriores dentadas de la maxila o mandíbula son los puntos comunes de afección. Las áreas de la linea media de las mandíbulas, apófisis coronoides y cóndilos son raras veces atacadas. Se han comunicado anomalías originadas en la médula ósea y periostio.
Casi todos los casos se presentan en el segundo decenio de la vida y 90% aparece antes de los 30 años de edad. Los hombres sufren el padecimiento más a menudo que las mujeres en una proporción de casi 2 a 1.
El dolor, habitualmente intenso, es el síntoma más con sistente. La tumefacción localizada puede presentarse sola o añadida al dolor. La corteza del hueso puede expandirse y provocar dolor a la palpación, pero sin úlcera en la mucosa
El dolor nocturno típico del osteoma osteoide también es poco común en estas neoplasias.
Las propiedades radiográficas son variables y consisten en una combinación de patrones radiotransparentes y radiopacos.
Tratamiento
El método terapéutico preferido para el osteoblastoma es la excisión quirúrgica. En todos los casos, una técnica conservadora como raspado o resección local es prácticamente curativa.
Algunas autoridades sugieren el término osteoblastoma agresivo para estas malformaciones, pero otros consideran que ésta es una subclasificación innecesaria. También se han publicado ejemplos raros de transformación maligna del osteoblastoma.
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OSTEOMA OSTEOIDE
El de esta lesión benigna del hueso comparte muchas características con el osteoblastoma, como se analizó antes. Las diferencias entre estas lesiones se describen con base en tamaño, sitio de aparición y aspecto radiográfico. En la el forma como se presentan estas lesiones en la boca, es mejor en to confiderarlas variantes íntimamente relacionadas de un mismo proceso.
Etiología y patogenia. El osteoma osteoide es idiopático. Por lo general se considera una verdadera lesión neoplásica, aunque su limitado potencial de crecimiento sugiere un trastorno reactivo poco habitual.
Características clínicas
Es una rara lesión de los huesos que, como el osteoblastoma, se presenta de manera predominante en individuos durante los decenios segundo y tercero de la vida. Al parecer, también existe una preponderancia definida por el sexo masculino. El tumor se origina más comúnmente en el fémur y la tibia y los defectos bucales son raros. Sin embargo, cualquier área de la mandíbula o maxila puede ser afectada.
El dolor es el principal síntoma relacionado con osteoma osteoide. Algunas veces este síntoma se vincula con el efecto de prostaglandinas.
Tratamiento y pronóstico.
Este proceso benigno se trata con remoción quirúrgica conservadora. Después de la extirpación se puede esperar la curación ya que la recurren cia es rara. Existen comunicaciones de regresión espontánea sin terapéutica o con tratamiento incompleto. No obstante, la intervención quirúrgica es el tratamiento adecuado.
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CONDROMA
Son tumores benignos compuestos de cartílago maduro, pero se desconoce su causa. En ocasiones se observan condromas en las mandíbulas, aunque éstas son raras en ese sitio, sobre todo si se considera su presencia en otros sitios del esqueleto.
Etiologia La tumoración consta de lóbulos bien definidos de cartílago hialino maduro. El cartílago puede evidenciar áreas calcificadas. Los condrocitos son células pequeñas que contienen núcleos únicos regulares y en de terminados focos se puede observar degeneración y necrosis
Características clínicas.
El condroma suele presentarse como una tumefacción dolorosa de evolución lenta. La expansión gradual de la anomalía raras veces ulcera la mucosa. Casi todas las malformaciones del complejo craneofacial se originan en el tabique nasal y los senos etmoidales. Los condromas de la maxila surgen a menudo en la región anterior, donde se localizan residuos cartilaginosos del desarrollo embrionario. En la mandibula pueden reconocerse condromas en el cuerpo mandibular y sinfisis as como en la apófisis coronodes y el condilo.
Tratamiento La resección quirúrgica es el tratamiento apropiado del condroma. La dificultad para distinguir esta lesión de un condrosarcoma bien diferenciado en el examen histológico sugiere que en algunos casos se justifica la excisión quirúrgica amplia, aunque no radical
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OSTEOMA
Los osteomas son tumores benignos que constan principalmente de hueso maduro, compacto o esponjoso. Los que se originan en la superficie del hueso se conocen como osteomas periostiales, en tanto que los que se desarrollan en el centro del hueso se denominan osteomas endostiales.
Etiología y patogenia.
Se ignora la causa de estas le siones. Se han propuesto varias factores etiológicos, in cluidos el traumatismo, reacción a infección y anomalías del desarrollo. Ninguno se ha demostrado de modo con cluyente como causa de los osteomas.
Características clínicas. Los osteomas se identifican más a menudo durante los decenios segundo a quinto de la vida, aunque pueden aparecer en cualquier edad. Predilección marcada por el sexo femenino.
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