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Síndrome Nefrótico - Coggle Diagram
Síndrome Nefrótico
Tratamiento
Inicial
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Seroalbúmina al 20% pobre en sal, 0,5-1 g/kg IV en
2-4 horas, dos veces al día.
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Corticoterapia
Prednisona oral en dosis de 60 mg/m2 /día (2 mg/kg/día) durante 4-6 semanas
Seguido de 40 mg/m2 /días alternos (1,5 mg/kg) durante 4-6 semanas
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Remisión parcial: normalización de la albuminemia (> 3g/l) con persistencia de proteinuria en rango no nefrótico (4-40 mg/m2/hora)
Estado de remisión: desaparición de la proteinuria (<4 mg/m2
/hora, índice proteína:creatinina <0,2 o proteinuria negativa
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Recaídas
Prednisona oral a 60 mg/m2 /día hasta proteinuria negativa durante cinco días, seguido de 40 mg/m2
/días alternos durante 4-6 semanas con retirada progresiva en 4 6 semanas.
Recurrente
Ciclosporina A: dosis inicial de 100 mg/m2/día (2,5 mg/kg/día) en dos tomas. Aumentar cada 15 días 10-20 mg/m2 /día
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Ciclofosfamida: dosis de 2-2,5 mg/kg/día durante ocho semanas
Corticoresistente
Ciclosporina: Asociada a prednisona 0,2 mg/kg/días alternos durante seis meses.
Tacrólimus: dosis de 0,05-0,1 mg/kg/día
Ciclofosfamida: dosis oral de 2,5 mg/kg/día durante 12 semanas, asociado a prednisona 0,2 mg/kg en días alternos.
Micofenolato mofetilo: dosis de 600 mg/m2
/12 horas durante 12 meses asociado a prednisona 0,2 mg/kg/días alternos
Rituximab: 375 mg/m2 IV, máximo cuatro dosis con periodicidad semanal
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Patogenia
Mecanismos inmunologicos
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Células T: alteraciones de las poblaciones linfocitarias, activación generalizada de T. Se asocia a sobreexpresión de
CD80 en podocitos y proteinuria
Mecanismos genéticos
SN congénito tipo finlandés (AR, cromosoma 19q13.1): la mayoría de SN congénitos
Mutaciones del gen NPHS2 (cromosoma 1q25-q31): causa más frecuente de SN corticorresistente (SNCR) precoz autosómico recesivo y de más del 40% de SNCR familiar
Mutaciones en el gen PLCE1 (NPHS3) (AR cromosoma 10q23): codifica la fosfolipasaC épsilon, enzima podocitaria (PLCe1) causa de esclerosis mesangial difusa en el primer año de vida y herencia autosómica recesiva
Esclerosis segmentaria focal familiar. Grupo heterogéneo con esclerosis segmentaria y focal (ESF) corticorresistente en la adolescencia o adulto joven.
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Proteinuria (>40 mg/m2 /h), hipoalbuminemia (<2,5 g/dl) edema, dislipemia y alteraciones endocrinas
SN secundario: glomerulonefritis, nefropatía del colágeno IV, enfermedades sistémicas, enfermedades infecciosas, microangiopatía trombótica, neoplasias, fármacos.
SN genético se debe a mutaciones de las proteínas podocitarias y se presenta desde el periodo fetal a la vida adulta
SN primario: idiopático, genético y congénito
Historia natural
Según el curso evolutivo
SN recaídas frecuentes: más de dos recaídas en seis meses tras la manifestación inicial, o más de tres en un año en
cualquier momento evolutivo
SN corticodependiente: dos o más recaídas al rebajar la dosis de prednisona a días alternos o recaída en las dos semanas siguientes a la supresión.
SN corticosensible con brote único o recaídas infrecuentes: máximo de dos recaídas en seis meses tras la manifestación inicial, o menos de tres en un año en cualquier momento evolutivo
SN corticorresistente tardío: tras una de
las recaídas no existe remisión, habiendo sido corticosensible en su manifestación inicial
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Diagnóstico
Proteinuria (>40 mg/m2
/h), hipoalbuminemia (<2,5 g/dl) y edemas
Examen físico: Signos clínicos de complicaciones (disnea, fiebre, dolor Signos clínicos de complicaciones (disnea, fiebre, dolor peritonitis, sepsis)
Laboratorio: Hemograma, plaquetas, fibrinógeno, urea, creatinina, iones, calcio, proteínas totales y albúmina
Anamnesis: Antecedentes familiares de síndrome nefrótico, otras
nefropatías o enfermedad renal crónica