Tipo I : mediada por IgG4, acompaña al síndrome de sjogren, colitis ulcerosa, fibrosis mediastínica, fibrosis retroperitoneal, periaortitis crónica, sialadenitis esclerosante crónica y enfermedad de Mikulicz. Posee un patrón obstructivo y agrandamiento de la cabeza del páncreas, hay estenosis del coledoco o su porción intrahepática: HISORT (histología, imágenes, serología, otros órganos, respuesta a glucocorticoides). Prednisona 20mg al día por un mes y luego 5mg a la semana