Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Paraproteinemik hemoblastozlar - Coggle Diagram
Paraproteinemik hemoblastozlar
B-hüceyrə mənşəli şişlər –
Mieloma
(plazmositoma)
limfoplazmositar sıra hüceyrələrinin şiş mənşəli proliferasiyası
nəticəsində yaranır.
Molekul çəkisi kiçik olan paraproteinlər böyrək yumaqcıqlarından süzülərək, asanlıqla sidiyə keçir
(Bens-Cons proteinuriyası)
Bens-Cons paraproteinlərinin böyrək parenximasında toplanması mieloma nefropatiyasının və ya paraproteinemik nefrozun inkişafı ilə nəticələnir.
Xəstələrin 30-40%-i böyrəklərin ikincili amiloidozu nəticəsində ölür.
Plazma hüceyrə şişidir
Uzun müddət simptomsuz keçir və EÇS-in artması ilə müşahiyyət olnur
simptomlar
-Sümüklərin zədələnməsi
-İmunitetin pozulması
-Böyrəkdə dəyişiklik
-Anemiya, leykopeniya
-Qanın özlülüyünün artması
-Qanama səbəbi paraprotein trombositi bürüyür və nəticədə trombositinaqreqasiyası və adgeziyaysı pisləşir
Diaqnostika
1.Sümük iliyində plazmositoz (10%-dən çox)
Zərdab vəya sidikdə M qradient
Osteolitik zədələnmə
Müalicə
-Melfalan+prednizolon
-Talidomod
-Özlülüyü azaltmaq üçün plazmafarez
Laborator müayinə:
-Hemoqlobin N və ya az
-EÇS>100 mm/saat
-Albumin N, Qlobulin artmışdır
-Ca yüksəlmişdir
protein elektroforezində monoklonal qammopatiya
-Sidikdə Bens-Jons zülalı
-Funksional İg azalır( Bütün Jg-lərin 10%-ni təşkil edir)
-Rentgen-də sümüklərdə litik zədələnmələr
Valdenstrem makroqlobulinemiyası
şiş hüceyrələri makromolekulyar monoklonal patoloji IgM sintez edir.İgM>3 q\dl
İrimolekullu immunoqlobulinlərin toplanması hesabına qanın özlülüyü artır, mikrosirkulyasiya pozulur, slac fenomeni, tromboza meyllik, hemorragik sindrom inkişaf edir
Xəstəlik əsasən 60 yaşdan yuxarı kişilərdə rast gəlinir.
xəstələrin sidiyində Bens-Cons zülalı aşkar edilir, lakin mieloma xəstəliyindən fərqli olaraq onun miqdarı cüzi olur.
Xəstəlik yüksək
monoklonal immunoqlobulin M sintezi ilə gedən plazmasitar şişdir.
Klinik əlaməti:
-Ümumi simptomlar
-Hiperolastik sindrom
-Hemorragik sindrom
-Yüksək özlülük sindromu
Mielom xəstəliyindən fərqi:
Praktik sümüklər zədələnmir
XBÇ nadir inkişaf edir
Paraamiloidoz inkişaf edə bilər
Müalicəsi:
Özlülüyü azaltmaq üçün plazmafarez
Fludarabin, Rituximab(Anti CD-20 antiteli)
ağır zəncirlər xəstəliyi
Bu leykozların əsas xüsusiyyəti
B-limfositlərin immunoqlobulin sekresiya edən hüceyrələrə qədər diferensiasiya
etmə qabiliyyətini saxlamasıdır.Lakin sekresiya olunan immunoqlobulinlər strukturuna görə fərqlənir (
monoklonal paraproteinlər)
