Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
ระบบเลือด - Coggle Diagram
ระบบเลือด
ภาวะซีดจากธาลัสซีเมีย (Thalassemia)
การทำลายของเม็ดเลือด
สาเหตุ
ผนังเซลล์เม็ดเลือดแดงมีรูปร่างกลม ทำให้แตกและถูกทำลายโดยม้ามได้ง่าย
ความผิดปกติของฮีโมโกลบินทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตก
ความผิดปกติของ Hemogloin ส่งผลให้เม็ดเลือดแดงแตก
พยาธิสรีรภาพ
ผลจากการที่ร่างกายสร้างสายฮีโมโกบินที่ปกติลดลงจะเป็นผลให้สายโกลบินที่เหลือเพิ่มสูงขึ้น
เช่น ในทารกที่เป็น α-Thalassemia ซึ่งมีการสร้างสาย αลดลงจะพบว่าสาย γ และสาย βสูงขึ้น ซึ่งมีโมโกลบินที่ผิดปกติเหล่านี้ไม่สามารถทำหน้าที่ได้ตามปกติและจะตกตะกอนเมื่อเซลล์แก่ทำให้เม็ดเลือดอายุสั้นลง
พยาธิสรีรภาพที่มีผลจากโรคธาลัสซีเมียพบได้ตั้งแต่แต่ Mild microcytosis จนถึงตายในมดลูก (Death in utero) ปรากฏอาการซีดจากโรคธารัสซีเมียเป็นชนิด Microcytic hypochromic hemolytic anemia
อาการและการแสดงอาการ
ซีด โหนกแก้มสูง หน้าผากนูนใหญ่ตาเหลือง ดั้งจมูกแฟบ ผิวหนังคล้ำเพราะเม็ดเลือดแดงแตกมากทำให้เหล็กเพิ่มขึ้น
สาเหตุ
โรคธาลัสซีเมีย เป็นความผิดปกติของการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินซึ่งถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ ทำให้มีการสร้างฮีโมโกลบินเอฟ (HbF) และฮีโมโกลบินแอลฟาทู มากเกินปกติในผู้ใหญ่
โรคธาลัสซีเมียเมเจอร์ (Thalassemia major) เป็นความผิดปกติรุนแรงเพราะมีสภาวะโฮโมไซกัส (Homozygous state) มียินผิดปกติซึ่งได้รับมาจากทั้งบิดามารดา มักพบว่าเป็นโรคธาลัสซีเมียชนิดมีความผิดผกติของการสร้างสายแอลฟา (Alpha-defect thalassemia)
ชนิดของธาลัสซีเมีย
ธาลัสซีเมีย α-trait (The carrier state)
Mild microcytosis คือซีดเล็กน้อยจนถึงซีดมาก บางรายอาจมีตับและม้ามโตเล็กน้อย หากมีอาการซีดมากจะมีความผิดปกติของโครงกระดูกเนื่องจากมีการขยายตัวของไขกระดูก (Hyperplkasis of the bone marrow) เพื่อสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นตอบสนองต่อภาวะซีด ท้องโตเพราะตับม้ามโตเนื่องจากมีการทำลายเม็ดเลือดที่สูญเสียความยืดหยุ่นไป ลักษณะหน้าตาแบบมองโกลอยด์ (Mongoloid face) คือ ซีด ผิวหนังคล้ำ เพราะเม็ดเลือดแดงแตกมากทำให้มีเหล็กเพิ่มขึ้นและเนื่องจากผู้ป่วยต้องรับเลือดจนทำให้มีธาตุเหล็กมากเกินความจำเป็น ตาเหลือง จมูกแบนหรือดั้งจมูกแฟบ ลูกตาห่าง โหนกแก้มสูง และหน้าผากโหนกหรือนูนใหญ่
β-Thalassemia minor
เป็นสาเหตุให้มี Mild to moderate microcytic hypochromic anemia ม้ามโตเล็กน้อย ผิวหนังเป็นสีบรอนซ์ และมีการขยายตัวของไขกระดูก มีความผิดปกติของโครงกระดูกซึ่งขึ้นกับระดับของ Reticulocytosis และขึ้นกับความรุนแรงของภาวะซีด มักไม่มีอาการ
α-Thalassemia major
เป็นสาเหตุให้เกิด Hydrops fetalis และ Fulminant intrauterine congestive heart failure เด็กทารกมีหัวใจและตับโต บวมและท้องมานอย่างมาก (Massive ascites) จะทำให้เกตามคลอดหรือเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์มารดาได้
การวินิจฉัย
การซักประวัติ เกี่ยวกับประวัติในครอบครัว
การตรวจร่างกาย พบ Thalassemic face ได้แก่ ซีด เหลือง ตับโต และม้ามโต
การตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจพิเศษอื่น ๆ
3.1 ลักษณะเม็ดเลือดแดงผิดปกติ เช่น Red cell indicesพบเม็ดเลือดแดงมีลักษณะติดสีจาง และมีขนาดเล็ก
3.2 การตรวจหา Hb H Inclusion body จะพบจุดตะกอนกระจายอยู่บนเม็ดเลือดแดง
3.3 การตรวจชนิดของฮีโมโกลบิน (Hb typing, hemoglobin analysis)
การแบ่งประเภทความรุนแรง
Transfusion dependent Thalassemia (TDT) ผู้ป่วยที่ต้องรับเลือดเป็นประจำ เพื่อการมีชีวิต หากไม่ได้รับเลือดจะมีอาการเหนื่อย ไม่สามารถทำกิจวัตรต่างๆได้ ผู้ป่วยมีอาการซีดมาก ฮีโมโกลบินต่ำกว่า 7 g/dl ตับม้ามโต มีหน้าตาเปลี่ยน
การให้ยาขับเหล็ก
1) serum ferritin > 1,000 mg/ml โดยวัด 2 ครั้งห่างกันอย่างน้อย 1-3 เดือน
2) Liver iron concentration > 7 mg Fe/g dry weight
3) ผู้ป่วยที่ได้รับเลือกเป็นประจําอย่างสม่ำเสมอ มากกว่า 1 ปี
4) ได้รับเลือดมาแล้วประมาณ 10-20 ครั้ง
ชนิดของยาขับเหล็ก
deferoxamine ผลข้างเคียง อาจเกิดปฏิกิริยาแพ้บริเวณที่ฉีดยามีผลต่อการเจริญเติบโตของกระดูก มีผลต่อตาและหู
Deferipron ผลข้างเคียง -อาการภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำอย่างรุนแรง (agranulocytosis) ต้องตรวจ CBC ทุก 1-2 สัปดาห์ในช่วง 3 เดือนแรกที่เริ่มยาและต่อไปเดือนละครั้ง คลื่นไส้ อาเจียน และ ปวดข้อ ภาวะตับอักเสบ (มีระดับ ALT สูงกว่า 5 เท่าของค่าปกติ) ควรงดการใช้ยาดังกล่าวตลอดไป
Non transfusion dependent thalassemia (NTDT) กลุ่มนี้ไม่จำเป็นต้องรับเลือดประจำ
ไม่ควรใช้ค่าฮีโมโกลบินเป็นเกณฑ์ในการเริ่มให้เลือด ยกเว้น กรณีที่มีอาการซีดรุนแรงมาก เช่น ฮีโมโกลบิน < 5 g/dlและป้องการการเกิดภาวะแทรกซ้อนเพื่อการรักษาและเพื่อป้องกันการเกิดซ้ำ ในภาวะแทรกซ้อนต่างๆ ดังนี้ 1.ลิ่มเลือดอุดตันหรือโรคหลอดเลือดในสมอง2.ภาวะความดันในหลอดเลือดปอดสูง 3.ภาวะการสร้างเม็ดเลือดนอกไขกระดูก 4.แผลเรื้อรังที่ขา
หลักการให้เลือด
1) ควรให้เลือดที่ใหม่โดยมีอายุไม่เกิน 14 วัน
2) ให้เลือดครั้งละ 10-15 mVkg ไม่ควรเกิน 2 ยูนิตต่อครั้ง
3) ในผู้ป่วยที่มีปัญหาการทํางานของหัวใจ ควรให้เลือดครั้งละไม่เกิน 5 mVkg แต่อาจให้บ่อยขึ้นได้ ควรให้ในอัตราน้อยกว่า 2 mVkg/hr ควรให้ยาขับปัสสาวะก่อนและสังเกตอาการอย่างใกล้ชิด
การพยาบาล
การให้เลือดในผู้ป่วยธาลัสซีเมียที่พึ่งพาการรับเลือด (TDT)
ค่าฮีโมโกลบิน < 7 g/dl อย่างน้อย 2 ครั้ง ห่างกัน > 2 สัปดาห์ โดยไม่มีสาเหตุอื่นที่ทําให้เกิดภาวะซีด หรือ ค่าฮีโมโกลบิน < 7 g/dl ร่วมกับ มีภาวะแทรกซ้อนของโรคธาลัสซีเมีย ได้แก่ หน้าเปลี่ยน (facial change) การเจริญเติบโตต่ำกว่าเกณฑ์ กระดูกหัก และ มี การสร้างเม็ดเลือดนอกไขกระดูก (extramedullary hematopoiesis)
การรักษา
การให้ Folic กรดโฟลิก (Folic acid) ซึ่งเป็นยาบำรุงเม็ดเลือด หากผู้ป่วยไม่ได้รับเลือด จะมีความต้องการกรดโฟลิกสูงเนื่องจากมีการสร้างเม็ดเลือดจำนวนมากตลอดเวลาเพื่อทดแทนเม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลายไป
การรับประทานอาหารสำหรับผู้ป่วยธาลัสซีเมีย
หลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารที่มีธาตุ เหล็ก ธาตุเหล็ก อาหารที่มีธาตุเหล็กเช่นเช่น เลือดหมู ตับหมู ตับไก่ ผักใบเขียวเช่น มะเขือพวง ผักกูด ผักโขม
ควรรับประทานยาธาตุเหล็กพร้อมวิตามินซีสูง เช่น มะขาม ป้อม ฝรั่ง มะปรางสุก จะช่วยการดูดซึมเหล็กได้ดีขึ้น
การรักษาต้นเหตุ
การปลูกถ่ายไขกระดูก
การเปลี่ยนยีน (Gene therapy)
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำหนดเม็ดเลือด เป็นหนทางเดียวที่จะรักษาโรคธาลัสซีเมียให้หายขาดได้โดยได้รับจากพี่น้องหรือผู้บริจาคที่มี Human leukocyte antigen (HLA) ตรงกัน
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง
อาการ
1.อาการเนื่องจากการแทรกซึมของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่ม้าม ทำให้ม้ามโต ผู้ป่วยมักมีอาการอิ่มเร็ว อืดแน่นท้อง บางรายคลำพบก้อนได้เองจึงมาพบแพทย์
2.กลุ่มอาการที่เกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารเพื่อใช้ในการเพิ่มจำนวนของเซลล์มะเร็ง ทำให้อ่อนเพลีย น้ำหนักลดได้
กลุ่มอาการเนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดอาการขึ้นกับตำแหน่งหลอดเลือดที่อุดตัน ได้แก่ตามัว
chronic phase (ระยะเรื้อรัง)
blast ในเลือดและไขกระดกู น้อยกว่าร้อยละ15
มี basophil ในเลือดน้อยกว่าร้อยละ20
มี blast และpromyelocyte ในเลือดและไขกระดูกน้อยกว่าร้อยละ 30
จำนวนเกล็ดเลือดเท่ากับ หรือมากกว่า 100x109 /Lยกเว้นภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ เกิดจากการรักษา
ไม่พบการแทรกซึมของเซลล์นอกไขกระดกู ยกเว้นตับและม้าม
อาการ
อาการไข้ เหงื่ออกตอนกลางคืน อ่อนเพลีย มีจุดจ้ำเลือด ปวดท้องแน่นท้อง ม้ามโต น้ำหนักลด
accelerated phase (ระยะลุกลาม)
blast ในเลือดและไขกระดกู มากกว่าร้อยละ15 แต่ไม่เกินร้อยละ 30
มี basophil ในเลือด มากกว่าร้อยละ20
มี blast และ promyelocyte ในเลือดและไขกระดูก มากกว่าร้อยละ 30
4.จำนวนเกล็ดเลือดเท่ากับหรือมากกว่า 100x109 /L ยกเว้นภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ เกิดจากการรักษา
5.มี clonal evolution
อาการ
มีไข้ เหงื่ออกตอนกลางคืน น้ำหนักลด ติดเชื้อได้ง่ายเลือดออกง่าย เสียชีวิตภายใน 1-1.5 ปี
การรักษา
1.ยาเคมีบำบัด
2.การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด
blastic crisis (ระยะรุนแรง)
Blast (myeloid หรือ lymphoid) ในเลือดหรือ ไขกระดูก เท่ากับ หรือมากกว่า ร้อยละ 30
มีการแทรกซึมของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวนอกไขกระดูก (นอกเหนือจาก ตับและม้าม) ที่มีรูปร่างและลักษณะของ blast ในกระแสเลือด
อาการ
ซีด มีเลือดออก คัน มีผื่นขึ้น หากเม็ดเลือดขาวมากกว่า 100,000 จะทำให้เกิดการอุดกั้นในหลอดเลือด เสียชีวิตภายใน 3-6 เดือน
การพยาบาล
วัดสัญญาณชีพทุก 4 ชั่วโมง
ถ้าพบ gr.1หรือ gr.2รายงานแพทย์ และจัดผู้ป่วยไว้ห้องแยกรวม ถ้าพบ gr.3 หรือ gr.4 รายงานแพทย์ทันทีและจัดผู้ป่วยไว้ห้องแยกเดี่ยว
สวมเครื่องป้องกันร่างกายก่อนเข้าห้องผู้ป่วย
ให้ยาตามแผนการรักษาของแพทย์
การวินิจฉัย
Myeloblast ตั้งแต่ร้อยละ 20 ขึ้นไปในกระแสเลือดหรือในไขกระดูก
ตรวจพบ myeloid sarcoma
ตรวจพบ chromosome ที่มีความจำเพาะต่อ AML โดยจะอาจพบ myeloblast ในกระแสเลือดหรือในไขกระดูกตั้งแต่ร้อยละ 20 ขึ้นไป
การป้องกันภาวะซีดจากภาวะเม็ดเลือดแดงต่ำ
รับประทานอาหารที่มีธาตุเหล็กสูง ควบคู่กับการรับประทานผัก/ผลไม้ที่มีวิตามินซีสูง
ระมัดระวังการใช้ของมีคม
ควรใช้แปรงสีฟันขนอ่อนนุ่มในการทำความสะอาดปากฟัน
การป้องกันการติดเชื้อเนื่องจากเม็ดเลือดขาวต่ำ
ควรรับประทานอาหารสุก สะอาด สด ใหม่
ควรรับประทานอาหารโปรตีนสูง เช่น ไข่ขาว ปลา ถั่ว เป็นตัน เพื่อส่งเสริมภูมิต้านทานของร่างกาย
หลีกเสี่ยงการรับประทานอาหารหมักดอง ผักสด ผลไม้เปลือกบางที่รับประทานทั้งเปลือก ผลไม้ตากแห้ง
ควรล้างมือก่อนและหลังการรับประทานอาหารทุกครั้ง
5.รักษาความสะอาดปากฟัน และทำความสะอาดร่างกาย
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน
Acute leukemia
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน ซึ่งเชลล์เม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้นในกระแสเลือดเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวตัวอ่อน (immature cells) อาการที่เกิดขึ้นนั้นมักเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วเป็นวัน หรือสัปดาห์ซึ่งโดยทั่วไปจะพบ 2 กลุ่มคือ Acute Myeloid Leukemia (AML) ซึ่งเป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นในสาย Myeloid และ Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL)เป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นในสาย Lymphoid
พยาธิสรีรภาพ
AML เป็นการกลายพันธุ์ของยืน ในระดับเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด โดยพบว่ามีเชลล์ตัวอ่อนของเม็ดเลือดขาว ในสาย Myeloid เพิ่มมากขึ้น จนทำให้เกิดความผิดปกติเกิดขึ้นในร่างกายลด ติดเชื้อได้ง่าย เลือดออกง่าย
ปัจจัยเสี่ยงของAcute Myeloid Leukemia (AML)
ได้สัมผัสสารเคมี เช่น เบนซีน (benzene) การได้รับยาเคมีบำบัด
การได้รับรังสี การสูบบุหรี่
โรคทางพันธุกรรมบางชนิด
การวินิจฉัย
ตรวจไขกระดูก
ตรวจเลือดเพื่อนับจำนวนเม็ดเลือดและเกล็ดเลือด
ตรวจค่าการแข็งตัวของเลือด
ตรวจน้ำไขสันหลัง
การรักษา
ยาเคมีบำบัด
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากเซลล์ผู้อื่น
การเปลี่ยนถ่ายพลาสมาเพื่อลดจำนวนเม็ดเลือดขาวอย่างรวดเร็ว
การให้ยาเคมีบำบัดทางน้ำไขสันหลัง
การฉายแสง
อาการ
1.กลุ่มอาการของไขกระดูกล้มเหลวทำให้พื้นที่ในการสร้างเม็ดเลือดต่างๆลดลง
โลหิตจาง ทำให้มีอาการซีด อ่อนเพลียและเหนื่อยง่าย
เม็ดเลือดขาวปกติต่ำลงจะทำให้ผู้ป่วยติดเชื้อได้ง่าย และมักเป็นการติดเชื้อที่รุนแรงและมีไข้สูง
เกล็ดเลือดต่ำ เมื่อมีปริมาณลดลงทำให้เลือดออกง่าย มีจุดเลือดออกตามผิวหนังและเยื่อบุต่างๆ
2.กลุ่มอาการจากการแทรกซึมของมะเร็งเม็ดเลือดขาวไปที่อวัยวะอื่น เช่น ตรวจพบตุ่มตามผิวหนัง เหงือกบวม ตับ ม้าม ต่อมน้ำเหลืองโตได้เล็กน้อย
3.กลุ่มอาการที่เกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารเพื่อการเพิ่มจำนวนของเซลล์มะเร็ง ได้แก่ มีน้ำหนักลดลง มีเหงื่อออกตอนกลางคืน หรือมีไข้ต่ำๆ ได้
4.อาการหอบเหนื่อยจากการที่เม็ดเลือดขาวเพิ่มจำนวนมากผิดปกติจนไปอุดตันเส้นเลือดในปอด (Hyperleukocytosis)
มะเร็งมัลติเพิล มัยอิโลมา (Multiple Myeloma: MM)
เป็นมะเร็งของเม็ดเลือดพลาสมาเซลล์ (Plasma Cell) พลาสมาเซลล์ คือ เม็ดเลือดชนิดหนึ่งซื่งอาศัยอยู่ในไขกระดูก หน้าที่หลักของพลาสมาเซลล์ คือ สร้างแอนติบอดีหรืออิมมูโนโกลบูลินหลายชนิด เพื่อสร้างภูมิคุ้มกันให้กับร่างกายเพื่อต่อสู้กับเชื้อโรค
กลไกการเกิด
เซลล์มะเร็งไปแทนที่เซลล์เม็ดเลือดแดงปกติในไขกระดูก และหลั่งสารซึ่งลดการสร้างเม็ดเลือดแดง ทำให้เกิดภาวะซีด
โปรตีนผิดปกติที่เซลล์มะเร็งหลั่งออกมามีพิษต่อไต ทำให้ไตวาย
เซลล์มะเร็งหลั่งสารเพิ่มสลายกระดูกและลดการสร้างกระดูก นอกจากนี้ทำให้มีระดับแคลเซียมในเลือดสูง
อาการ
ซีด อ่อนเพลีย เลือดออกผิดปกติ ปวดกระดูก กระดูกหักโดยไม่มีสาเหตุ อาการของแคลเชียมในเลือดสูง ได้แก่ ซึม สับสน ท้องผูก ปัสสาวะบ่อย น้ำหนักลดโดยไม่ทราบสาเหตุ
การรักษา
การรักษาเฉพาะ การรักษาด้วยยาเคมีบำบัด การให้ยาสเตียรอยด์ การให้ยาปรับระบบอิมมูน การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด การฉายแสง ในกรณีที่ก้อนพลาสมาไซโตมา การรักษาแบบประดับประคอง การล้างไตหรือการให้สารน้ำ การให้ยารักษาประคับประคองตามอาการ การให้เลือดเมื่อเกิดภาวะโลหิตจาง
การพยาบาล
1.กระตุ้นการดื่มน้ำมากๆ เพื่อป้องกันภาวะขาดน้ำและไตวาย
2.ระมัดระวังอุบัติเหตุ เนื่องจากผู้ป่วยเสี่ยงต่อการเกิดภาวะกระดูกหักง่าย
3.แนะนำการรับประทานอาหารที่มีแคลเซียมสูง เช่น นม เนย