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Sindromes mieloproliferativos, Captura de Pantalla 2021-08-12 a la(s) 18…
Sindromes mieloproliferativos
Mielofibrosis primaria con mataplasia mieloide agnogénica
Aparición y crecimiento de células mieloides en tejidos donde no se encuentran normalmente las células hematopoyeticas
Asociada con fibrosis de médula ósea
Trata de compensarse con hematopoyesis extramedular - metaplasia mieloide agnogénica
Patogenia
Presencia de isozimas G6PD
anormalidades cromosómicas
mutaciones del gen N-ras
anormalidad citogenética clonal en normoblastos, neutrófilos, macrofagos, basófilos y megacariocitos
Características clinicas
Mielodisplasia
granulocitopenia y trombocitopenia
Anemia por eritropoyesis ineficaz, supervivencia acortada de los eritrocitos y efectos de la esplenomegalia sobre la distribución de eritrocitos en la circulación
Edad: diagnostico a los 60 años
Sintomas como fatiga, debilidad, disnea y palpitaciones
dolor en el cuadrante superior izquierdo del abdomen y plenitud
Hemorragia - equimosis
Dolor óseo intenso - miembros pélvicos
Esplenomegalia
Laboratorio
Presencia de eritrocitos en forma de lagrima y de normoblastos
Células fragmentadas
basofilia difusa
reticulocitos poco aumentados
volumen plasmatico aumentado
supervivencia eritroicitaria acortada - bilirrubina indirecta aumentada
Leucocitos aumentados por granulocitos - no mas de 50 000
Promielocitos y mielocitos
Diagnostico
esplenomegalia
leucoeritroblastosis
presencia de poiquilocitos en forma de lágrima o gota
fibrosis en la biopsia de médula ósea
Tratamiento
esplenectomia
indicaciones:
esplenomegalia dolorosa por infartos esplénicos repetidos
trombocitopenia refractaría
anemia hemolítica
hipertensión portal
Clorhidrato de anagrelide
disminuye el conteo de plaquetas , interfiriendo con la maduración de los megacariocitos
Prednisona si hay anemia hemolitica
Transplante de médula ósea logra la remisión del padecimiento
Leucemia mieloide crónica
Enfermedad hematopoyética de las células madre
gen anormal - BCR- ABL
causada por la translocación del cromosoma 22 y 9
Las células leucémicas crecen y se dividen, se acumulan en la médula ósea y se extienden a la sangre.
Patogenia
cromosoma Ph es una anomalía citogenética adquirida
en células leucémicas del linaje mieloide y en algunas células B y T
translocación recíproca de material genético de los cromosomas 9 y 22
Diagnostico
leucocitosis, acompañada a menudo de trombocitosis y anemia
basofilia y la eosinofilia
aspirado medular
morfología (recuento de blastos) y la citogenética
Clasificación
crónica, acelerada y blástica
recuentos de blastos en médula ósea y sangre periférica, las anomalías citogenéticas adicionales además del cromosoma Ph y las características clínicas
Crónica: menos de 10 % de las células en la sangre y la médula ósea son blastocitos
Acelerada: recuento de blastos periféricos o medulares de 10-20%
Blastica: recuento de blastos igual o mayor que el 20%
Crónica - el clon maligno genera aumento del número de leucocitos con predominio de formas maduras pero con un número elevado de granulocitos inmaduros.
Acelerada - los recuentos sanguíneos aumentan mucho y el cuadro clínico es indistinguible de una leucemia aguda
síntomas neurológicos por hiperleucocitosis, que aumenta la viscosidad de la sangre y disminuye la perfusión del SNC
Características clinicas
Edad: aparición a los 65 años
Factor de riesgo - exposición a la radiación
fatiga y molestias abdominales por la esplenomegalia
pérdida de peso, dolores óseos, fiebre y sudores nocturnos - progresión de la enfermedad
Tratamiento
imatinib
inhibe la tirosina cinasa BCR-ABL
hace que las células madre se conviertan en más glóbulos blancos (blastocitos)
Quimioterapia y Inmunoterapia
esplenectomía
