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Síndromes mieloproliferativos, Captura de Pantalla 2021-08-12 a la(s) 18…
Síndromes mieloproliferativos
Definición
Trastornos clonales que surgen de las células madre hematopoyéticas afectadas por mutaciones somáticas que causan una producción anormal de células mieloides maduras
Se caracterizan por una proliferación o crecimiento excesivo e incontrolado de células de la médula ósea
En función del núcleo de células afectadas
Policitemia vera
Trombocitemia esencial
Mielofibrosis primaria
Leucemia mieloide crónica
Se caracterizan por diversos grados de leucocitosis o trombocitosis
Patología
Factores de crecimiento:
FCI-1
PDGF
Receptor de la célula para factores de crecimiento - EPO,cMPL o TPO
Efectos nucleares
Transductores que ramifican señales celulares
Mutación adquirida en la célula madre o en células con compromiso de linaje
JAk2: translocación entre los cromosomas 9 y 22- Philadelphia - gen bcr/abl
codifica una tirosín cinasa responsable de la señalización de factores de crecimiento (IL3,EPO, TPO)
Regula la señalización de la proliferación celular
Tipos
Policetemia Vera
Características:
inicio insidioso
crónico
causa desconocida
Proliferación excesiva de células eitroides, granulocíticas y megacariocíticas en la médula ósea
Hay aumento del volumen eritroide ya que la proliferación eritrocitica es dominante
Leucocitosis y trombocitosis
Médula ósea hiperplásica
Patogenia
Hiperplasia de precursores de glóbulos rojos, granulocitos y plaquetas -- Producción excesiva en médula ósea
aumento en sangre periferica
Mecanismos:
Proliferación neoplásica sin control de las células madre
Presencia de un factor proliferativo anormal
Sensibilidad aumentada de células madre a eritropoyetina
Datos clínicos
Se atribuyen a el aumento del espacio vascular, volumen sanguíneo y lentitud del flujo de la sangre por aumento de la viscosidad
Edad: se presenta en los 40 a 70 años con predominancia en los hombres
Cefalea y mareos son frecuentes
síncope
pérdida de memoria
incapacidad oara concentrarse
irritabilidad
disnea
hipertensión
sintomas gastrointestinales
Procesos vasculares cerebrales y cardiovascules - complicaciones
Exploración:
Color rojo en la cara - mejillas, oídos, labios y nariz
color rojo ladrillo en la piel
tinte cianotico en épocas de frio
puede encontrase esplenomegalia
Color rojo debido a distensión de los capilares superficiales y cianosis por la disminución de oxihemoglobina
Estaxias, gingivorragia y equimosis
Prurito en cualquier area corporal
Hipervolemia e hiperviscosidad causan distención vascular, alteración del flujo e hipoxia tisular
Laboratorio
Volumen eritroicitario aumentado
eritropoyesis aumentada al inicio
eritropoyesisi ineficaz si progresa
ancantocitosis y poiquilocitoisis
ovalocitos, eliptocitos y formas de lagrima
No controlada - Vitamina B12 aumentada
Normoblastemia
Leucocitosis 12 000 a 20 000
Fosfatasa alcalina aumentada
Plaquetas 500 a 1 000/10 (9)
Diagnóstico
Valores elevados de las 3 lineas celulares
esplenomegalia
sin datos que sugieran policitemia secundaria
Tratamiento
Recibir volumenes eritrocíticos y sanguineso
Flebotomía, radiacióon y quimioterapia
500ml cada tercer día - hasta tener hematocrito normal
Esplenectromía en estapas tardías
Trombocitemia esencial
Padecimiento clonal con fibrosis medular, leucocitosis, inflamatoria y maligna
Aumento de megacariocitos, volumen megacariocítico total y volumen medio megacariocítico
Aumento de plaquetas
hemorragia o trombosis
Características clinicas
Edad: entre los 50 a 70 años, puede observarse de los 21 84 años. Padecen por igual hombres y mujeres
Hemorragia de intensidad variable, puede ser espontánea y repetida
Complicaciones: isquemia del SNC y vascular periférica
debilidad
cefalea
parestesias
mareos
alteraciones visuales
prurito
Sindrome de eitromelalgia - dolor tipo quemadura, enrojecimiento y aumento de la temperatura en extremidades
cianosis o necrosis de los dedos
Laboratorio
recuento plaquetario aumentado -mayor a 450.000mm3
Aumento de microtrombos y microtrobocitos - magacariocitopoyesis defectuosa
Leucocitosis nunca mayor a 30 000
Anemia leve - valores de hemoglobina menores de 10g infrecuentes
Médula ósea: hiperplasia megacariocítica
Tratamiento
Manifestaciones hemorrágicas o vasooclusivas - agentes mielosupresores
diminuir recuento plaquetario
Asintomatico y trombocitemia leve - no requiere
Alto riesgo - mielosupresión
Bajo riesgo - agentes antiplaquetarios
