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Síndromes mielodisplásicos (SMD), Neoplasias mielodisplásicas/mieloprolife…
Síndromes mielodisplásicos (SMD)
Tratamiento
Trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico (alo-TPH)
Integrar comorbilidades
Transfusiones
Estimulantes eritropoyéticos
Antibióticos
Quelantes del hierro
Clasificación
Etiopatogenia
Cambios genéticos y epigenéticos:
Exposición a tóxicos y/o radiación ionizante
Tratamientos con agentes alquilantes
Enfermedades hematológicas
Epidemiología
Hombres >50 años (74). Incidencia aproximada de 3 - 4 casos por cada 100 mil habitantes.
Diagnóstico
Sospecha: paciente de edad avanzada con anemia sin enfermedad que la justifique, con o sin otras citopenias, que no responda al tratamiento habitual.
Dx diferencial: leucemia aguda, anemia aplásica
BH
Frotis de sangre periférica
Aspirado y biopsia medular
Estudios citogenéticos
Alteraciones del(5q), del(7q), +8
Normocelular o hipercelular, diseritropoyesis, disgranulopoyesis y distromboyesis
Anemia macrocítica normocrómica, índice reticulocitario bajo, anisopoiquilocitosis, disgranulopoyesis, anisotrombia
Anemia, trombocitopenia y/o neutropenia
Grupo de enfermedades clonales de la célula madre hematopoyética en las que una disfunción de la médula ósea hace que se pierda la capacidad de formar células maduras
Manifestaciones clínicas
Síndrome anémico, hemorrágico y aumento de infecciones
Pronóstico
La mayor parte de los pacientes fallecen, sin evolucionar a una leucemia aguda, por complicaciones hemorrágicas o infecciosas
Formas especiales
Secundarios
SMD infantil
SMD hipocelular/hipoplásico
SMD con fibrosis
Neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas
Leucemia mielomonocítica crónica, leucemia mieloide crónica atípica, SMD/SMP con sideroblastos en anillo y trombocitosis y leucemia mielomonocítica juvenil