Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด Congenital heart disease, โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชน…
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด
Congenital heart disease
1. Transposition of great arteries(TGA)
จัดเป็นกลุ่มที่มีเลือดไปปอดมากและเขียวมาก มักจะเห็นเขียวตั้งแต่กำเนิด เพราะเลือดดำจะออกจากหัวใจซีกขวาและไปเลี้ยงร่างกาย แล้วกลับมาเข้าหัวใจซีกขวาใหม่ เลือดแดงจะออกจากหัวใจซีกซ้ายไปฟอกที่ปอดแล้วกลับมาสู่หัวใจซีกซ้ายใหม่ วนเวียนกันอยู่แบบนี้ ผู้ป่วยจะเขียวมากจนไม่สามารถมีชีวิตอยู่ได้ ถ้าไม่มีช่องทางปนกันของเลือดดำกับเลือดแดง
อาการและอาการแสดง
ตัวเขียวจะเป็นอาการนำที่สำคัญที่สุด และมักจะเขียวมาก เหนื่อยง่าย อาการของภาวะหัวใจวาย (ดังกล่าวแล้วในกลุ่ม 2.1) จะมีมากน้อยขึ้นกับช่องทางปนกันของเลือดดำและแดงว่าขนาดใหญ่ หรือมีหลายระดับแค่ไหน ผู้ป่วยในกลุ่มนี้จะเขียวมากจนถึงกับเสียชีวิต ถ้าไม่ได้รับการรักษาอย่างรวดเร็วและถูกต้องภายในช่วงแรกของชีวิต
การวินิจฉัยโรค
การตรวจร่างกาย
Tachypnea, tachycardia, normal S1 single S2, no murmur ถ้ายังมี PDA จะได้ยินเสียงเป็น systolic ejection murmur (SEM) at LUSB
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
QRS axis เป็น Right-axis deviation & RVH by age (EKG ไม่ช่วยในการวินิจฉัย)
ภาพรังสีทรวงอก
ดูปกติในวันแรกได้ และมี Classic CXR คือ "egg on a string appearance” (พบได้ในกรณีที่การวางตำแหน่งของaorta อยู่ด้านหน้าและ pulmonary artery อยู่ด้านหลังซ้อนกันอยู่), cardiomegaly และ increase PBF
การรักษา
การให้ยา
การให้ยาเพื่อเปิดเส้นเลือดให้คงการปนกันของเลือดดำกับแดง (Prostaglandin E1) ซึ่งจำเป็นในรายที่ไม่มีช่องทางติดต่อระหว่างเลือดดำกับเลือดแดงหรือมีไม่เพียงพอ
การขยายช่องทางติดต่อ
การขยายช่องทางติดต่อระหว่างหัวใจห้องบนด้วยบอลลูน (Balloon atrial septostomy) ทำโดยใส่สายยางที่สามารถเป่า balloon ได้ที่ปลายผ่านเส้นเลือดเข้าไปในหัวใจห้องบนซ้าย แล้วเป่าบอลลูน จากนั้นดึงลูกบอลลูนผ่านผนังกั้นห้องบนให้มาอยู่ในห้องบนขวา วิธีการนี้จะเป็นการเปิดช่องทางติดต่อระหว่างห้องบนขวากับซ้าย มีการปนกันของเลือดดำกับแดงมากขึ้น เป็นการซื้อเวลาก่อนจะนำผู้ป่วยไปผ่าตัดแก้ไขทั้งหมด
การผ่าตัด
การผ่าตัดในปัจจุบันมีการผ่าตัดโดยการสลับเส้นเลือดดำกับแดงให้กลับสู่ปกติ ซึ่งจากการติดตามผลมานานประมาณ 10 ปี พบว่ามีผลดี อัตราเสี่ยงของการผ่าตัดโดยทั่วไปจะน้อยกว่า 5%
2.Tetralogy of Fallot (TOA)
ลุ่มที่เลือดไปปอดน้อย เป็นความผิดปกติที่มีลิ้นหัวใจ หรือเส้นเลือดที่นำเลือดดำไปฟอกที่ปอดตีบ หรือตันร่วมด้วย ทำให้มีเลือดดำไปฟอกที่ปอดได้น้อย จึงมีเลือดดำไปปนกับเส้นเลือดแดงที่ไปเลี้ยงร่างกาย
อาการและอาการแสดง
1.อาการและอาการแสดงของผู้ป่วยกลุ่มนี้ เขียวตามริมฝีปาก, เล็บ โดยความรุนแรงของอาการเขียว และอายุที่เริ่มเขียวจะเร็วหรือช้า ขึ้นกับการมีเลือดไปฟอกที่ปอดมากน้อยแค่ไหน ซึ่งแสดงถึงการมีเลือดดำปนกับเลือดแดงที่ไปเลี้ยงร่างกายมากน้อยแค่ไหน
2.นิ้วปุ้ม มักจะพบในรายที่มีเขียวนานเกิน 1-2 ปีขึ้นไป โดยยิ่งเขียวมากก็ปุ้มมาก
3.เหนื่อยง่าย เนื่องจากมี oxygen ในเลือดแดงที่ไปเลี้ยงร่างกายน้อยลง ซึ่งไม่เพียงพอกับภาวะเมตาบอลิสัมตามปกติ
4.เติบโตช้า โดยทั่วไปมักไม่ชัดเจนเท่าในกลุ่มที่มีภาวะหัวใจวาย แต่เนื่องจากมีเหนื่อยง่ายทำให้กินน้อยกว่าปกติด้วย
5.ภาวะขาดออกซิเจนไปเลี้ยงสมองชั่วคราว (hypoxic spells) ซึ่งพบได้บ่อยในกลุ่มนี้ เกิดจากการที่มีการลดลงของเลือดดำที่จะไปฟอกเลือดที่ปอดกระทันหัน มักเกิดขึ้นได้เองตอนตื่นนอนเช้า เกิดเวลาร้องมากจนมีความดันในปอดสูง หรือเวลาอาบน้ำอุ่นๆ ทำให้เส้นเลือดแดงส่วนปลายขยายตัว เลือดดำจึงไปเลี้ยงร่างกายมากขึ้น และไปปอดน้อยลงชั่วคราว
การวินิจฉัย
Cardiac catheterization เป็นการตรวจพิเศษที่ใช้สายยางเส้นเล็กๆ ใส่ผ่านหลอดเลือดเข้าไปในหัวใจและหลอดเลือด และวัดความดันและความเข้มข้นของ oxygen ในบริเวณเส้นเลือด หรือห้องหัวใจและ X-Ray ออกมาก็จะสามารถบอกการรั่ว, ตีบหรือตันของบริเวณนั้นๆได้ มีประโยชน์ในโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดบางชนิดที่วินิจฉัยได้ไม่ชัดเจนจาก echocardiogram
Magnetic Resonance Imaging (MRI) เป็นการตรวจความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือด โดยใช้หลักการของคลื่นแม่เหล็ก มีประโยชน์เฉพาะในบางรายเท่านั้น ข้อจำกัดในขณะนี้คือ ยังมีราคาแพง, มีเฉพาะในสถาบันใหญ่ๆ บางแห่ง ตลอดจนต้องการผู้เชี่ยวชาญในการทำ และแปลผล
Echocardiography เป็นการตรวจพิเศษดูภายในหัวใจ และหลอดเลือด โดยใช้คลื่นเสียงเหมือนการทำ ultrasound โดยจะบอกรายละเอียดของความผิดปกติภายในหัวใจและเส้นเลือดใหญ่บริเวณใกล้หัวใจได้ เป็นวิธีการตรวจที่ทำได้รวดเร็ว และแม่นยำ โดยไม่มีข้อเสียหรืออัตราเสี่ยงใดๆ
การรักษา
การรักษาประคับประคองเพื่อชะลอเวลาที่จะผ่าตัดแก้ไขทั้งหมด
รับวัคซีนเหมือนเด็กทั่วไป
หลีกเลี่ยงการออกกำลังกายแบบหักโหมหรือเป็นนักกีฬา
ดูแลรักษาฟันให้ดี ถ้ามีฟันผุควรไปรับการตรวจรักษาให้ถูกต้อง โดยทันตแพทย์ และควรแจ้งให้ทราบว่าเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดทุกครั้งก่อนพบทันตแพทย์
มาตรวจตามแพทย์นัดทุกครั้ง
ยาคลายการหดเกร็งของกล้ามเนื้อหัวใจในส่วนที่ทำให้เลือดไปปอดน้อย เช่น การใช้ยา propanolol เป็นต้น
การผ่าตัด
การผ่าตัดช่วยเหลือชั่วคราว โดยในกลุ่มนี้มักเป็นการต่อเส้นเลือดไปปอด เพื่อให้มีเลือดไปฟอกที่ปอดมากขึ้น ผู้ป่วยจะรู้สึกสบายขึ้น เขียว เหนื่อยน้อยลง มีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น มักเป็นการซื้อเวลารอให้เส้นเลือดที่ไปปอดหรือตัวผู้ป่วยเด็กโตขึ้น
2.การผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติภายในหัวใจทั้งหมด ในขณะนี้สามารถทำได้ในสถาบันใหญ่ๆ หลายแห่ง โดยมีอัตราเสี่ยงของการผ่าตัดน้อยลงตามลำดับ
การให้ธาตุเหล็ก เพื่อการสร้างเม็ดเลือดแดงมากขึ้น มีความจำเป็น และสำคัญมากในคนไข้กลุ่มนี้ เนื่องจากต้องการปริมาณ hemoglobin ไปจับกับออกซิเจนในปอดมากกว่าปกติ เพราะมีเลือดไปฟอกที่ปอดน้อย
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด
ชนิดเขียว(Cyanotic heart disease)
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่เขียวกลุ่มที่มีการอุดกั้นทางออกของเลือด
4.ลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงปอดตีบแคบ (pulmonary stenosis; PS)
ปกติลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงปอด จะมีลักษณะคล้ายกระเปาะ 3 อันติดกัน (ภาพหน้าตัดในท่าปิดดังรูป) ในท่าปิดจะปิดได้สนิท เพื่อไม่ให้เลือดย้อนกลับ ในท่าเปิดจะเปิดได้จนสุด ให้เลือดไหลออกจากหัวใจห้องล่างขวาไปปอด
อาการและอาการแสดง
1.วัยทารกแรกเกิดจะมีอาการเขียว
3.อาการรุนแรงที่สามารถทำให้หมดสติได้
2.Infundibular pulmonary stenosis มีการอุดกั้นที่บริเวณ subvalvular area หรือบริเวณ infundibulum พบน้อย
Valvular pulmonary stenosis มีการอุดกั้นที่บริเวณ pulmonary valve พบบ่อยที่สุด
Supra valvular pulmonary stenosis มีการอุดกั้นที่บริเวณเหนือกว่า valve พบได้น้อย
2.มีอาการเหนื่อเวลาเล่น
การวินิจฉัยโรค
อาศัยการตรวจร่างกาย ภาพถ่ายรังสีทรวงอกและหัวใจ คลื่นไฟฟ้าหัวใจ และที่สำคัญคือคลื่นเสียงสะท้อนความถี่สูง ซึ่งสามารถบอกตำแหน่ง และความรุนแรงของการตีบแคบได้
การรักษา
ในรายที่ตีบแคบมาก มีอาการตั้งแต่ทารกแรกเกิด ให้ PGE1 เพื่อชลอการปิดของ PDA แล้วทำการขยายลิ้นหัวใจ
ในรายที่มีการตีบแคบปานกลาง คือความดันต่างระหว่างหัวใจห้องล่างขวาและหลอดเลือดแดงของปอด > 40 มม. ปรอทขึ้นไป ควรทำการขยายลิ้นหัวใจ ปัจจุบันนิยมทำทางสายสวนหัวใจเป็นอันดับแรก โดยใช้สายสวนที่มีลูกโป่งตรงส่วนปลาย สามารถทำได้ตั้งแต่ทารกแรกเกิด ผลการรักษาดี อัตราเสี่ยงน้อย (< ร้อยละ 1) โอกาสเกิดการตีบซ้ำหลังการรักษาพบน้อย การทำผ่าตัดทำเฉพาะในรายที่ไม่สามารถขยายทางสายสวนหัวใจ หรือมีกล้ามเนื้อส่วนใต้ลิ้นหัวใจตีบมาก หรือมีความผิดปกติอื่นที่ต้องแก้ไขร่วมด้วย
ในรายที่มีการตีบแคบเล็กน้อย ไม่ต้องให้การรักษา และไม่จำกัดการออกกำลัง ให้คำแนะนำป้องกันการติดเชื้อภายในหัวใจและหลอดเลือด ส่วนใหญ่การตีบแคบมักคงที่ มีส่วนน้อยที่อาจตีบแคบรุนแรงขึ้น ซึ่งต้องนัดตรวจติดตามเป็นระยะๆ
2.หลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกายส่วนไปเลี้ยงลำตัวส่วนล่างตีบ
Coarctation of Aorta (CoA)
เป็น การตีบแคบของ aorta ส่วนใหญ่พบที่ตำแหน่ง ใกล้รอยต่อ ductus ateriosus หรือ aortic arch ส่วน isthmus ส่วนปลายต่อหลอดเลือดแดง subclavian ด้านซ้ายและเหนือต่อ ductus arteriosus แบ่งเป็น2 ชนิด คือ Adult type คือการตีบแคบของ aorta เป็นช่วงสั้นในตำแหน่งใต้ต่อรอยต่อของ ductus arteriosusหรือ ligament arteriosus มักแสดงอาการในช่วงเด็กโต หรือวัยผู้ใหญ่
อาการและอาการแสดง
ผู้ป่วยจะมีความดันเลือดที่แขนสูงกว่าขา มักคลำชีพจรที่ขาหนีบไม่ได้หรือเบากว่าที่แขน บางรายเหนื่อยง่าย ปวดขาเวลาออกกำลังกายเนื่องจากเลือดไปเลี้ยงขาไม่พอ
การวินิจฉัยโรค
จากการตรวจร่างกายพบชีพจรส่วนขาเบากว่าแขน มีความแตกต่างของความดันโลหิตระหว่างแขนและขา ร่วมกับการตรวจภาพถ่ายรังสีทรวงอกและหัวใจ คลื่นไฟฟ้าหัวใจ และคลื่นเสียงสะท้อนความถี่สูง ส่วนการสวนหัวใจและฉีดสารทึบรังสีทำในบางราย หรือต้องการขยายหลอดเลือดที่ตีบ
การรักษา
ในรายที่มีความดันโลหิตสูง ให้ยาควบคุมความดันโลหิต หรือในรายที่มีอาการหัวใจวาย ใช้ยาควบคุมอาการ ในทารกแรกเกิดที่ต้องอาศัย PDA เป็นแหล่งให้เลือดไปเลี้ยงลำตัวส่วนล่าง เกิดเล็กลงหรือปิด มีอาการดังกล่าว ให้ PGE1 เข้าหลอดเลือดดำตลอดเวลา เพื่อชลอการปิดของ PDA และทำการผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติ
ในรายที่มีการตีบแคบเล็กน้อย ติดตามเป็นระยะๆ เพราะอาจมีการตีบแคบมากขึ้นในภายหลัง หรือในรายที่ผ่าตัดแล้ว อาจมีความดันโลหิตสูงหลงเหลืออยู่ โดยเฉพาะในรายที่มีความดันโลหิตสูงเป็นระยะเวลานาน ก่อนการผ่าตัดแก้ไขการตีบ หรืออาจมีการตีบแคบซ้ำภายหลังการรักษา โดยเฉพาะในรายที่ผ่าตัดแก้ไขก่อนอายุ 2 เดือน
การแก้ไขรอยตีบ โดยการทำผ่าตัด ในรายที่มีการตีบแคบรุนแรง หรือการตีบแคบเป็นทางยาว ซึ่งต้องการขยายส่วนที่แคบให้กว้างออก ปัจจุบันมีการรักษาโดยการใส่สายสวนที่มีลูกโป่งตรงส่วนปลาย ขยายส่วนตีบแคบที่เป็นเพียงช่วงสั้นๆ และไม่มีความผิดปกติอื่นที่ต้องแก้ไข หรือในรายที่เคยทำผ่าตัดแล้วมีการตีบซ้ำในภายหลัง มักทำในเด็กโต
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด
ชนิดเขียว(Cyanotic heart disease)