Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด Congenital heart disease, โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชน…
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด
Congenital heart disease
สาเหตุของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด
1.การติดเชื้อของมารดา
พบว่ามารดาติดเชื้อไวรัสหัดเยอรมัน ใน 1-3 เดือนแรก ของการตั้งครรภ์ทำให้เด็กเป็นโรคหัวใจชนิดหลอดเลือด ductus arteriosus ยังไม่เปิด (PAD) และโรคหัวใจชนิดที่มีการตีบของแขนง มี 2 ชนิดดังนี้
1.1. ชนิดที่มีเลือดไหลลัดจากซีกซ้ายไปขวา (Left to right shunt) พบร้อยละ 50 ของเด็กของเด็กโรคหัวใจแต่กำเนิดทั้งหมด การไหลลัดของเลือดเกิดจากความดันเลือดในหัวใจห้องซ้าย สูงกว่าห้องขวา เช่น VSD และ ASD หรือความดันเลือด ใน aorta สูงกว่าใน pulmonary arteryเช่น PDA,VSD เป็นโรคหัวใจที่พบบ่อยที่สุดโดยพบได้ร้อยละ25ของโรค หัวใจพิการแต่กำเนิด
1.2 โรคหัวใจที่มีการอุดกั้นทางออกของเลือด เช่น aortic valve ตีบ (aortic stenosis, AS), PS และ หลอดเลือด aorta ตีบ (coarctation of aorta, CoA) เป็นต้น
2. กลุ่มโรคหัวใจแต่กำเนิดชนิดที่มีอาการเขียว (Cyanotic heart disease)
เป็นโรคหัวใจที่ทำให้ร่างกาย ได้รับเลือดแดงปนเลือดดำและมีความอิ่มตัวของ ออกซิเจนในหลอดเลือดแดงน้อยกว่าร้อยละ 95 เด็กโรค หัวใจในกลุ่มนี้แบ่งออกเป็น 2 ชนิด ดังนี้
2.2 ชนิดมีอาการเขียวที่มีเลือดไปปอดมาก (increase pulmonary blood flow) เช่น TGA เป็นต้น พบว่าTGA เป็นโรคหัวใจที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มนี้พบร้อยละ 2 ของโรคหัวใจแต่กำเนิดในทารก
2.1 ชนิดมีอาการเขียวที่มีเลือดไปปอดน้อย (decrease pulmonary blood flow) เช่น Tetrology of Fallot (TOF), pulmonary valve ตัน (pulmonary atresia), tricuspid valve ตัน (tricuspid atresia) เป็นต้น TOF เป็นโรคหัวใจที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มนี้พบประมาณร้อยละ 10 ของโรคหัวใจแต่กำเนิดในเด็กโต
ความหมาย
เป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของการสร้างหัวใจตั้งแต่ทารกอยู่ในครรภ์มารดาภายใน 4-8 สัปดาห์หลังปฏิสนธิ โดยมีอุบัติการณ์เกิดโรคประมาณ 0.8-1% ของทารกเกิดมีชีพ กลุ่มโรคหัวใจที่พบโดยทั่วไปแบ่งออกเป็น 2 ชนิด คือ ชนิดที่ไม่มีอาการเขียว และ ชนิดที่มีอาการเขียว ซึ่งความรุนแรงของโรคขึ้นอยู่กับตำแหน่งหรือพยาธิสภาพที่ผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดที่จะนำไปสู่ปัญหาที่เป็นภาวะวิกฤตอาจทำให้เสียชีวิตได้ เช่น ภาวะหัวใจวาย และ ภาวะหมดสติจากสมองขาดออกซิเจน เป็นต้น
ชนิดของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด
1. กลุ่มโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่มีอาการ เขียว (Acyanotic heart disease)
เด็กที่เป็นโรคหัวใจในกลุ่มนี้จะไม่มีอาการเขียวเนื่องจากร่างกายได้รับเลือดแดงที่มีความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดง มากกว่าร้อยละ 95 โรคหัวใจในกลุ่มนี้แบ่งออกเป็น 2 ชนิดดังนี้
1.2 โรคหัวใจที่มีการอุดกั้นทางออกของเลือด เช่น aortic valve ตีบ (aortic stenosis, AS), PS และ หลอดเลือด aorta ตีบ (coarctation of aorta, CoA) เป็นต้น
1.1 ชนิดที่มีเลือดไหลลัดจากซีกซ้ายไปขวา (left to right shunt) โรคหัวใจในกลุ่มนี้พบร้อยละ 50 ของเด็กโรคหัวใจแต่กำเนิดทั้งหมด (Park, 2008) การ ไหลลัดของเลือดเกิดจากความดันเลือดในหัวใจห้องซ้าย สูงกว่าห้องขวา เช่น VSD และ ASD หรือความดันเลือด ใน aortaสูงกว่าใน pulmonaryarteryเช่น PDA,VSD เป็นโรคหัวใจที่พบบ่อยที่สุดโดยพบได้ร้อยละ25ของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด
2. กลุ่มโรคหัวใจแต่กำเนิดชนิดที่มีอาการเขียว (Cyanoticheart disease)
เป็นโรคหัวใจที่ทำให้ร่างกาย ได้รับเลือดแดงปนเลือดดำและมีความอิ่มตัวของ ออกซิเจนในหลอดเลือดแดงน้อยกว่าร้อยละ 95เด็กโรค หัวใจในกลุ่มนี้แบ่งออกเป็น 2 ชนิด ดังนี้
2.1 ชนิดมีอาการเขียวที่มีเลือดไปปอดน้อย (decrease pulmonary blood flow) เช่นTetrology ofFallot (TOF), pulmonaryvalve ตัน (pulmonary atresia), tricuspid valve ตัน (tricuspid atresia) เป็นต้น TOF เป็นโรคหัวใจที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มนี้พบ ประมาณร้อยละ 10 ของโรคหัวใจแต่กำเนิดในเด็กโต
2.2 ชนิดมีอาการเขียวที่มีเลือดไปปอดมาก (increase pulmonary blood flow) เช่น TGA เป็นต้น พบว่าTGA เป็นโรคหัวใจที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มนี้พบร้อย ละ 2 ของโรคหัวใจแต่กำเนิดในทารก
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่เขียวกลุ่ม left to right shunt
3.Atrial septal defect (ASD)
เป็นความผิดปกติของหัวใจที่มีรูรั่วที่ผนังกั้นหัวใจห้องบนขวา (RA) และซ้าย (LA) มักมีรูรั่วเดียวแต่ก็อาจพบรูรั่วหลายรูได้ ลักษณะรูรั่วอาจมีรูปร่างกลมหรือรี พบร้อยละ 8-10 ของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่เขียว หรือ 56 คนต่อทารกเกิดมีชีพ 100,000 คน พบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย ในอัตราส่วน 2:1
อาการและอาการแสดง
ถ้าเป็น small ASD จะไม่มีอาการ มักวินิจฉัยได้ด้วยความบังเอิญจากการตรวจพบเสียงหัวใจ ผิดปกติ กรณีที่เป็น large ASD ในช่วงวัยเด็กเล็กมักไม่มีอาการ จนเมื่ออายุ 3-5 ปี จึงจะเริ่มมีอาการเหนื่อยง่ายกว่าเด็กทั่วไปเมื่อเล่นหรือออกกำลังกาย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรค วินิจฉัยโรคได้จากอาการทางคลินิกร่วมกับภาพถ่ายรังสีทรวงอก
และคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การส่งตรวจเพิ่มเติมเพื่อการวินิจฉัยที่แน่นอน คือ
1.2D-echocardiography เพื่อบอกชนิดของ ASD
2.การสวนหัวใจ ทำเพื่อประเมินความรุนแรงของภาวะความดันหลอดเลือดแดงในปอดสูง
หรือเพื่อการรักษาผ่านสายสวนโดยการใช้อุปกรณ์ปิดรูรั่ว
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
1.ภาพถ่ายรังสีทรวงอกถ้าเป็น small ASD จะไม่พบความผิดปกติ แต่ในกรณีที่เป็น large ASD จะพบหัวใจด้านขวาโต PA โต และมี pulmonary vascular markings เพิ่มขึ้น
2.คลื่นไฟฟ้าหัวใจ ตรวจพบมีลักษณะ rSR’ ใน lead V1 เนื่องจากมีภาวะ volume overload ใน RV ถ้าพบ rSR’ ใน inferior lead (II, III, aVF) ทั้ง 3 lead เรียกว่า “Crochetage sign” ซึ่งจะมีความไวและความจำเพาะ ในการวินิจฉัย ASD ร้อยละ 73.1 และ 92.6 ตามลำดับ15,16
การรักษา
1.ผู้ป่วยที่มี primum ASD, sinus venosus ASD และ coronary sinus ASD ทุกราย ต้องได้รับการผ่าตัดทำ direct closure หรือ patch closure เนื่องจากไม่สามารถปิดได้เอง
2.ผู้ป่วย secundum ASD ที่มีขอบของรูรั่ว ASD มากกว่า 5 มม. และมีแรงต้านทานหลอดเลือดในปอดน้อยกว่า 8 WU.m2 รักษาด้วยการปิดรูรั่วด้วยอุปกรณ์ผ่านสายสวนหัวใจ
ผู้ป่วย ASD ที่ต้องได้รับการรักษา คือ มีเลือดไหลลัดจากหัวใจห้องซ้ายไปเข้าหัวใจห้องขวา ที่มีสัดส่วนของปริมาณเลือดไปปอดมากกว่าร่างกายเกิน 1.5:1 หรือมีหัวใจห้องขวาที่โตขึ้น วิธีการรักษามีดังนี้
2. Patent ducts arterious (PDA)
เป็นความผิดปกติที่มีหลอดเลือด ductus arteriosus ยังเปิดอยู่หลังเกิด ซึ่งเป็นหลอดเลือดเกินเชื่อมระหว่าง aorta และ PA สาเหตุเกิดจาก aortic arch ข้างซ้ายคู่ที่ 6 ไม่ฝ่อไป9 พบบ่อยรองลงมาจาก VSD โดยพบร้อยละ 5-10 ของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่เขียว10 อุบัติการณ์ในทารกเกิดก่อนกำหนดน้ำหนักตัวน้อยกว่า 1,750 กรัม และน้อยกว่า 1,200 กรัม ร้อยละ 45 และร้อยละ 80 ตามลำดับ
อาการและอาการแสดง
ในทารกเกิดก่อนกำหนดที่มี PDA จะมีอาการหายใจเร็ว หอบเหนื่อย รับนมได้น้อยเนื่องจากท้องอืดซึ่งเกิดจากการที่มีเลือดไหลลัดไปปอด ทำให้เลือดไปเลี้ยงลำไส้ลดลง ในทารกเกิดครบกำหนดจะเริ่มมีอาการเมื่ออายุมากกว่า 6-8 สัปดาห์ เช่น หายใจเร็ว หอบเหนื่อย ดูดนมได้ช้าและน้ำหนักไม่ขึ้น ในกรณีที่ PDA ขนาดเล็กมักไม่มีอาการ
การวินิจฉัยโรค
วินิจฉัยโรคได้จากอาการทางคลินิกร่วมกับภาพถ่ายรังสีทรวงอกและคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การส่งตรวจเพิ่มเติมเพื่อการวินิจฉัยที่แน่นอน คือ
1.2D-echocardiography เพื่อบอกขนาดของ PDA
2.การสวนหัวใจ ทำเพื่อประเมินความรุนแรงของภาวะความดันหลอด
เลือดแดงในปอดสูงหรือเพื่อการรักษาผ่านสายสวนโดยการใช้อุปกรณ์ปิด PDA
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
2.คลื่นไฟฟ้าหัวใจ พบลักษณะเช่นเดียวกับที่พบใน VSD
1.ภาพถ่ายรังสีทรวงอก ถ้า PDA มีขนาดเล็ก จะพบขนาดหัวใจและ pulmonary vascular marking ปกติ ส่วนในกลุ่ม moderate to large PDA จะพบหัวใจโต คือ LAE และ LVH ร่วมกับ pulmonary vascular marking เพิ่มขึ้น และ prominent pulmonary artery ลักษณะคล้ายกับที่พบใน VSD แตกต่างกันที่ PDA จะมี aortic knob โต
การรักษา
3.การปิดรูรั่วด้วยอุปกรณ์ผ่านสายสวนหัวใจ ใช้รักษาผู้ป่วย PDA ทีมีน้ำหนักมากกว่า 6 กก.หรืออายุมากกว่า 1 ปี
1.การรักษาทั่วไป ให้ยาควบคุมอาการถ้ามีภาวะหัวใจวาย
2.การรักษาจำเพาะ คือการปิด PDA ได้แก่
a.การให้ยา prostaglandin synthetase inhibitor เช่น indometacin ใช้ปิด PDA
ในทารกเกิดก่อนกำหนดที่มีภาวะหัวใจวาย ยาตัวอื่นที่เริ่มนำมาใช้
คือ ibuprofen เนื่องจากมีพิษต่อไตน้อยกว่า 11
b.ทำ PDA ligation ในทารกเกิดก่อนกำหนดที่ไม่สามารถให้ยา
prostaglandin synthetase inhibitor ได้
และในทารกเกิดครบกำหนดที่มีภาวะหัวใจวายที่ไม่สามารถควบคุมอาการได้ด้วยยา
1.Ventricular Septal Defect (VSD)
เป็นความผิดปกติของหัวใจที่มีรูรั่วที่ผนังกั้นหัวใจห้องล่างขวา (right ventricle, RV) และซ้าย (left ventricle, LV) เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่เขียวที่พบบ่อยที่สุด พบอุบัติการณ์ 2-6 คนต่อทารกเกิดมีชีพ 1,000 คน และร้อยละ 30 ของ VSD พบมีความผิดปกติของหัวใจอื่นๆ ร่วมด้วย
อาการและอาการแสดง
ขึ้นกับขนาดของรูรั่วและแรงต้านทานหลอดเลือดในปอด ในกรณีที่รูรั่วมีขนาดเล็ก (small VSD) เด็กจะไม่มีอาการใดๆ มักตรวจร่างกายพบโดยบังเอิญ ส่วนในเด็กที่มีรูรั่วขนาดกลางหรือใหญ่ (moderate or large VSD) จะมีภาวะหัวใจวาย โดยจะมีอาการได้ตั้งแต่อายุ 2-3 เดือน ได้แก่ เหนื่อยง่าย หายใจเร็ว ดูดนมได้ช้า เช่น แต่ละมื้อนานกว่า 20 นาที เลี้ยงไม่โต และมีอาการของปอดอักเสบซ้ำๆ
การวินิจฉัยโรค
1.2D-echocardiography เพื่อบอกตำแหน่งและขนาดของ VSD
2.การสวนหัวใจ (cardiac catheterization) ในผู้ป่วยที่มี large VSD หรือ เพื่อประเมินความรุนแรงของภาวะความดันหลอดเลือดแดงในปอดสูง นอกจากนี้การสวนหัวใจยังทำเพื่อการรักษาผ่านสายสวน (cardiac intervention) โดยการใช้อุปกรณ์ปิดรูรั่ว
วินิจฉัยโรคได้จากอาการทางคลินิกร่วมกับภาพถ่ายรังสีทรวงอกและคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การส่งตรวจเพื่อการวินิจฉัยที่แน่นอน
การตรวจทางห้องปฎิบัติการ
2.คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (electrocardiography, EKG) ใน small VSD การตรวจ EKG จะไม่พบหัวใจโต ส่วนในกลุ่ม moderate or large VSD จะพบ LAE, LVH หรือ biventricular hypertrophy (BVH) แต่ถ้าผู้ป่วยมีความดันหลอดเลือดแดงในปอดสูงจะตรวจพบ right ventricular hypertrophy (RVH) ด้วย
1.ภาพถ่ายรังสีทรวงอก ใน small VSD จะพบขนาดหัวใจและ pulmonary vascular marking ปกติ ส่วนในกลุ่ม moderate or large VSD จะพบหัวใจโต คือ left ventricular enlargement (LAE) และ left ventricular hypertrophy (LVH) ร่วมกับมี pulmonary vascular marking เพิ่มขึ้นและ PA ขนาดใหญ่ขึ้น
การรักษา
2.1 มีภาวะหัวใจวายและไม่สามารถควบคุมอาการได้ด้วยยา
2.2 การสวนหัวใจพบสัดส่วนของปริมาณเลือดไปปอด (Qp) มากกว่าร่างกาย (Qs) โดยอัตราส่วนมากกว่า 2:1
1.การรักษาทั่วไป ให้ยาควบคุมอาการถ้ามีภาวะหัวใจวาย
การรักษาจำเพาะ การผ่าตัดหรือปิดรูรั่วด้วยอุปกรณ์ผ่านสายสวนหัวใจ ซึ่งมีข้อบ่งชี้ดังนี้
2.3 มีภาวะแทรกซ้อนจาก VSD เช่น ผู้ป่วย small VSD ที่มี AR, subaortic หรือ subpulmonic stenosis, มีการติดชื้อที่ลิ้นหัวใจและความดันหลอดเลือดแดงในปอดสูง
ปัจจุบันมีการพัฒนาอุปกรณ์สำหรับปิดรูรั่วผ่านสายสวนหัวใจ ใช้ในผู้ป่วย perimembranous VSD และ muscular VSD ซึ่งผลการรักษาพบอัตราความสำเร็จ ร้อยละ 958 การทำหัตถการดังกล่าวมีความเสี่ยงจะเกิด complete heart block ได้ร้อยละ 2-58