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SÍNDROME DE CUSHING - Coggle Diagram
SÍNDROME DE CUSHING
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ETIOLOGIA SC endógena
ATCH-dependente
- Adenoma corticotrófico/tumor hipofisário (DC)
- Secreção ectópica de ACTH (SEA)
- Secreção ectópica CRH
- Hiperplasia corticotrófica
- Carcinoma corticotrófico
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ACTH-independente
- Adenoma de Adrenal
- Carcinoma de Adrenal
- Hiperplasia adrenal macro ou micro-nodular
- Sindrome de hipersensibilidade ao cortisol
- Secreção ectópica de cortisol
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CLÍNICA clássica
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Específica
Associadas a pct que apresentam previamente com obesidade, HAS, DM, alterações menstruais, estrias violáceas
- Osteoporose (pct com fratura antes dos 65 anos - fratura secundária/patológica
- Obesidade centrípeta
- Face pletórica e em lua cheia
- Acúmulo de gordura na fossa supraclavicular e giba dorsal
- Miopatia proximal
- Hirsutismo
- Micoses Cutâneas
- Atrofia Cutânea com fragilidade capilar
- Estrias Violáceas > 1 cm
- Retardo de crescimento e ganho de peso em crianças
- Desordens Neuropisquiátricas
- Nefrolitíase
- Síndrome Metabólica com DM descompensado
- HAS
- Dislipidemia
- SOP
- Hipogonadismo hipogonodotrofico
- Irregularidade Menstrual
- Diminuição da Líbido
SEA
- Hiperpigmentação cutânea
- Profunda fraqueza muscular
- Hipocalemia
- Pouca ganho ou perda de peso
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EPIDEMIOLOGIA
- Em geral SC endógena é rara, com incidência de 10/1.000.000
- Em adultos, a etiologia mais frequente de SC endógena é representada pelos tumores hipofisários produtores de ATCH, denominado DC
- O amplo uso de glicocorticoides exógenos na prática clínica, seja por via oral, injetável, inalatória, por pomadas ou colírios, faz desta a principal causa de SC
- Faixa etária 20-30 anos
- Sexo feminino
- População de risco: obesos com diabetes descompensada
- SEA são um poucos mais frequente em mulheres; entretanto quando representa Carcinoma de pulmão de pequenas células e carcinóides tímicos, a frequencia é maior em homens
- Carcinoma de adrenal nos adultos também é mais comum nas mulheres
- Em crianças há prevalência de doença adrenais em relação aos adultos, sendo o carcinoma adrenal mais frequente nessa população
DEFINIDA COMO
ENDÓGENA
Estado clínico resultante da produção endógena excessiva de esteroides suprarrenais, especialmente cortisol
EXÓGENA
Estado clínico causando pela exposição excessiva e prolongada de glicocorticóides, potentes agentes anti-inflamatórios (fármacos)
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Estado de excesso de glicocorticoides circulantes e perda da regulação fisiológica do eixo hipotálamo-hipófise suprarrenal (HHS)
DIAGNÓSTICO
Consistem 3 etapas
DOSAGEM DE CORTISOL
- Cortisol Urinário Livre em 24H
- Supressão de Cortisol com dose baixa de Dexametasona
- Cortisol Salivar Noturno(2400h)
- Teste do o CRH após dexametasona --> o melhor para excluir pseudo-cushing
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Alcoolismo, síndrome dos ovários policísticos, DM descompensado, depressão grave e obesidade mórbida
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TRATAMENTO
ACTH dependente
Farmacológico
- Sítio de ação na Hipófise = CBERGOLINA, PASIREOTIDE
- Sítio de ação na Suprarrenal = CETOCONAZOL, METIRAPONA
- Sítio de ação Periferia = MIFEPRESTONA
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Cirúrgico
- Cirurgia Transfenoidal --> A taxa de remissão após CTE observada em bons centros atinge até 96% nos microadenomas e 53% nos macroadenomas
- Suprarrenalectomia Bilateral --> associada à cura de aproximadamente 100%
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