Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
ภาวะซีดจากธาลัสซีเมีย (Thalassemia) - Coggle Diagram
ภาวะซีดจากธาลัสซีเมีย (Thalassemia)
สาเหตุ
โรคธาลัสซีเมีย เป็นความผิดปกติของการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินซึ่งถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ ทำให้มีการสร้างฮีโมโกลบินเอฟ (HbF) และฮีโมโกลบินแอลฟาทู (Hb 2) มากเกินปกติในผู้ใหญ่
พยาธิสรีรภาพ
พยาธิสรีรภาพที่มีผลจากโรคธาลัสซีเมียพบได้ตั้งแต่แต่ Mild microcytosis จนถึงตายในมดลูก (Death in utero) ปรากฏอาการซีดจากโรคธารัสซีเมียเป็นชนิด Microcytic hypochromic hemolytic anemia ผลจากการที่ร่างกายสร้างสายฮีโมโกบินที่ปกติลดลงจะเป็นผลให้สายโกลบินที่เหลือเพิ่มสูงขึ้น เช่น ในทารกที่เป็น Thalassemia ซึ่งมีการสร้างสาย ลดลงจะพบว่าสาย และสาย สูงขึ้น ซึ่งมีโมโกลบินที่ผิดปกติเหล่านี้ไม่สามารถทำหน้าที่ได้ตามปกติและจะตกตะกอนเมื่อเซลล์แก่ทำให้เม็ดเลือดอายุสั้นลง
อาการและการแสดงอาการ
ซีด โหนกแก้มสูง หน้าผากนูนใหญ่ตาเหลือง ดั้งจมูกแฟบ
ผิวหนังคล้ำเพราะเม็ดเลือดแดงแตกมากทำให้เหล็กเพิ่มขึ้น
การวินิจฉัย
ตรวจหา Hb H Inclusion body จะพบจุดตะกอนกระจายอยู่บนเม็ดเลือดแดง ทำให้เห็นเม็ดเลือดแดงมีลักษณะคล้ายลูกกอล์ฟ
การตรวจชนิดของฮีโมโกลบิน (Hb typing, hemoglobin analysis)
การแบ่งประเภทความรุนแรง
Transfusion dependent Thalassemia (TDT) กลุ่มนี้เป็นผู้ป่วยที่ต้องการรับเลือดเป็นประจำ เพื่อการมีชีวิต
Non transfusion dependent thalassemia (NTDT) กลุ่มนี้ไม่จำเป็นต้องรับเลือดประจำ
การรักษา
แบบประคับประคอง โดยรักษาตามอาการ และป้องกันไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อน
การให้เลือดชนิดพึ่งพาเลือด (TDT) พิจารณาในผู้ป่ววยที่มี Hb น้อยกว่า 7 g/dl แบบ คือ การให้เลือดอย่างสม่ำเสมอตลอดไป โดยระดับความเข้มข้นของเลือด (Hematocrit)
ยาขับเหล็ก ผู้ป่วยจะได้รับเหล็กจากเลือดประมาณครั้งละ 230 มิลลิกรัม หรือปีละ 6 กรัม ควรให้ในรายที่ได้รับเลือดเป็นประจำ
การพยาบาล
การให้เลือดในผู้ป่วยธาลัสซีเมียที่พึ่งพาการรับเลือด (TDT)
การให้ยาขับเหล็ก
1) serum ferritin > 1,000 mg/ml โดยวัด 2 ครั้งห่างกันอย่างน้อย 1-3 เดือน
2) Liver iron concentration > 7 mg Fe/g dry weight
3) ผู้ป่วยที่ได้รับเลือกเป็นประจําอย่างสม่ำเสมอ มากกว่า 1 ปี
4) ได้รับเลือดมาแล้วประมาณ 10-20 ครั้ง
โดยจะพิจารณาให้ยาขับเหล็กในผู้ป่วยที่มีข้อบ่งชี้อย่างน้อยข้อใดข้อหนึ่งจาก 4 ข้อข้างต้นนี้
การให้ Folic