Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การทำลายของเม็ดเลือดและธาลัสซีเมีย - Coggle Diagram
การทำลายของเม็ดเลือดและธาลัสซีเมีย
สาเหตุ
ผนังเซลล์เม็ดเลือดแดงมีรูปร่างกลม ทำให้แตกและถูกทำลายโดยม้ามได้ง่าย
ความผิดปกติของHemogloin ส่งผลให้เม็ดเลือดแดงแตก
ความผิดปกติของฮีโมโกลบินทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตก
ความผิดปกติของ enzyme ในเม็ดเลือดแดง ขาด G-6-PD
ภาวะซีดจากธาลัสซีเมีย (Thalassemia)
สาเหตุ
โรคธาลัสซีเมีย เป็นความผิดปกติของการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินซึ่งถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ ทำให้มีการสร้างฮีโมโกลบินเอฟ (HbF) และฮีโมโกลบินแอลฟาทู (Hb 2) มากเกินปกติในผู้ใหญ่
พยาธิสรีรภาพ
พยาธิสรีรภาพที่มีผลจากโรคธาลัสซีเมียพบได้ตั้งแต่แต่ Mild microcytosis จนถึงตายในมดลูก (Death in utero) ปรากฏอาการซีดจากโรคธารัสซีเมียเป็นชนิด Microcytic hypochromic hemolytic anemia
อาการ
ซีด โหนกแก้มสูง หน้าผากนูนใหญ่ตาเหลือง ดั้งจมูกแฟบ
ผิวหนังคล้ำเพราะเม็ดเลือดแดงแตกมากทำให้เหล็กเพิ่มขึ้น
ชนิดของธาลัสซีเมีย
-trait (The carrier state)
Mild microcytosis คือซีดเล็กน้อยจนถึงซีดมาก บางรายอาจมีตับและม้ามโตเล็กน้อย หากมีอาการซีดมากจะมีความผิดปกติของโครงกระดูกเนื่องจากมีการขยายตัวของไขกระดูก (Hyperplkasis of the bone marrow)
-Thalassemia major
เป็นสาเหตุให้เกิด Hydrops fetalis และ Fulminant intrauterine congestive heart failure เด็กทารกมีหัวใจและตับโต บวมและท้องมาน
-Thalassemia minor
เป็นสาเหตุให้มี Mild to moderate microcytic hypochromic anemia ม้ามโตเล็กน้อย ผิวหนังเป็นสีบรอนซ์ และมีการขยายตัวของไขกระดูก
การแบ่งประเภทความรุนแรง
Transfusion dependent Thalassemia (TDT) กลุ่มนี้เป็นผู้ป่วยที่ต้องการรับเลือดเป็นประจำ
Non transfusion dependent thalassemia (NTDT) กลุ่มนี้ไม่จำเป็นต้องรับเลือดประจำ
การรักษา
แบบประคับประคอง โดยรักษาตามอาการ และป้องกันไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อน
การให้เลือดชนิดพึ่งพาเลือด (TDT) พิจารณาในผู้ป่ววยที่มี Hb น้อยกว่า 7 g/dl แบบ คือ การให้เลือดอย่างสม่ำเสมอตลอดไป
ยาขับเหล็ก ผู้ป่วยจะได้รับเหล็กจากเลือดประมาณครั้งละ 230 มิลลิกรัม หรือปีละ 6 กรัม ควรให้ในรายที่ได้รับเลือดเป็นประจำ
การตัดม้าม ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับเลือด
กรดโฟลิก
การรักษาอาการแทรกซ้อน ได้แก่ ภาวะติดเชื้อ
ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงอาหารที่มีธาตุเหล็กสูงและหลีกเลี่ยงยาบำรุงที่มีธาตุเหล็ก
การรักษาต้นเหตุ
การปลูกถ่ายไขกระดูก สามารถนำไขกระดูกจากพี่น้องซึ่งมีระดับ Human leukocyte antigen (HLA)
การเปลี่ยนยีน (Gene therapy)
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำหนดเม็ดเลือด
การพยาบาล
การให้เลือดในผู้ป่วยธาลัสซีเมียที่พึ่งพาการรับเลือด (TDT)
ค่าฮีโมโกลบิน < 7 g/dl อย่างน้อย 2 ครั้ง ห่างกัน > 2 สัปดาห์ โดยไม่มีสาเหตุอื่นที่ทําให้เกิดภาวะซีด
การให้เลือดในผู้ป่วยธาลัสซีเมียชนิดไม่พึ่งพาการรับเลือด (NTDT)
ลิ่มเลือดอุดตันหรือโรคหลอดเลือดในสมอง
ภาวะความดันในหลอดเลือดปอดสูง
ภาวะการสร้างเม็ดเลือดนอกไขกระดูก
แผลเรื้อรังที่ขา
หลักการให้เลือด
ควรให้เลือดที่ใหม่ โดยมีอายุไม่เกิน 14 วัน
ให้เลือดครั้งละ 10-15 mVkg ไม่ควรเกิน 2 ยูนิตต่อครั้งเดียวกันในผู้ใหญ่
ในผู้ป่วยที่มีปัญหาการทํางานของหัวใจ ควรให้เลือดครั้งละไม่เกิน 5 mVkg
การให้ยาขับเหล็ก
Liver iron concentration > 7 mg Fe/g dry weight
ผู้ป่วยที่ได้รับเลือกเป็นประจําอย่างสม่ำเสมอ มากกว่า 1 ปี
serum ferritin > 1,000 mg/ml
ได้รับเลือดมาแล้วประมาณ 10-20 ครั้ง
การให้ Folic
กรดโฟลิก (Folic acid) ซึ่งเป็นยาบำรุงเม็ดเลือด หากผู้ป่วยไม่ได้รับเลือด จะมีความต้องการกรดโฟลิกสูง
การให้ยาเพื่อเพิ่มฮีโมโกลบิน เอฟ
ความรุนแรงของโรคธาลัสซีเมียขึ้นกับปริมาณสายโกลบินที่ไม่สมดุลกัน กล่าวคือ ในผู้ป่วยที่มีสายโกลบินเกินเหลืออยู่มาก ความรุนแรงของโรคก็จะรุนแรงมากกว่าผู้ป่วยที่มีปริมาณสายโกลบินเกินที่น้อยกว่า
การรับประทานอาหารสำหรับผู้ป่วยธาลัสซีเมีย
หลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารที่มีธาตุ เหล็ก ธาตุเหล็ก อาหารที่มีธาตุเหล็กเช่นเช่น เลือดหมู ตับหมู ตับไก่ ผักใบเขียวเช่น มะเขือพวง ผักกูด ผักโขม