A doença de Addison pode começar em qualquer idade e afeta igualmente homens e mulheres. Em 70% das pessoas com a doença de Addison, a causa não é conhecida, mas suspeita-se que as glândulas adrenais possam ter sido afetadas por uma reação autoimune, na qual o sistema imunológico do corpo ataca e destrói o córtex adrenal. Nos outros 30%, as glândulas adrenais são destruídas pelo câncer, por uma infecção, como a tuberculose, ou outra doença identificável. No caso de bebês e crianças, a doença de Addison pode ocorrer devido a uma anomalia genética nas glândulas adrenais