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Receptor de las LDL - Coggle Diagram
Receptor de las LDL
Hipercolesterolemia familiar
(HF)
Enfermedad genética
Niveles altos de colesterol sérico
Estatinas
Tratamiento de HF
Inhibición de la enzima HGM-CoA reductasa
Bloqueo de la biosíntesis de colesterol
LDL
(lipoproteínas de baja densidad)
Inhibe la enzima limitante en la ruta biosintética
Proteína de superficie celular.
Colesterol y HMG-CoA reductasa
La adición de LDL a las células de los pacientes con HF
Superproducción de colesterol mediante células HF.
Regulación anormal reductasa
Incapacidad de las células HF de obtener colesterol a partir de las LDL.
No afecta la actividad de la HMG-CoA reductasa.
La anormalidad en la regulación de HMG-CoA reductasa no se debía a una mutación en el gen
Experimentos realizados
Unión de LDL radiactiva a fibroblastos de individuos y pacientes con HF.
Brown y Goldestein
concluye que el defecto en unión de LDL a la célula HF representa alteración genética en esta enfermedad.
Incapacidad de la LDL de inhibir HMG-CoA reductasa y la superproducción resultante y colesterol.
Experimentos adicionales
LDL unidas a los fibroblastos normales están asociadas con la fracción de membrana de la célula.
Unión de LDL radiactiva a células normales
Al añadir LDL no marcado en exceso disminuía la unión de LDL radiactiva.
Impacto
Superficie celular
LDL
Se introduce y degradan al colesterol libre en los lisosomas.
Se introduce mediante endocitosis desde depresiones revestidas.
Recicla a la membrana plasmática después de disociarse