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INSUFICIÊNCIA ADRENAL
DEFINIÇÃO
é uma patologia de etiologia diversa que está associada à baixa produção dos glico e mineralocorticóides, hormônios produzidos no córtex das glândulas adrenais
ETIOLOGIA
Doença de Addison
Insuficiência adrenal secundária
São decorrentes da atrofia idiopática do córtex adrenal, podendo ser causa da por processos autoimunes.
O restante resulta da destruição das glândulas adrenais por grânuloma, como por exemplo, tuberculose, tumor, amiloidose.
O hipoadrenocorticismo pode também é resultar de fármacos que bloqueiam a síntese de corticoides.
EPIDEMIOLOGIA
insuficiência adrenal primária
40% dos casos
prevalência estimada entre 100 a 140 casos por milhão de habitantes
incidência de 4 por milhão ao ano
predominante no sexo feminino
diagnosticada entre a terceira e a quinta década de vida
insuficiência adrenal secundária
60% dos casos
prevalência de 150 a 280 casos por milhão
É mais comum seu diagnóstico na sexta década de vida.
FISIOPATOLOGIA
Pode ser definida como uma inflamaçao da adrenal, nao tem possiveis origens neoplasicas como a doença ou a sindrome de cushing, CORTISOL DIMINUIDO E COMPROMETIDO
causando deficiência de glicocorticoides,
associada ou não à deficiência da secreção de mineralocorticoides e androgênios.
Essa inflamaçao pode ser causada. por exemplo, por uma tuberculose(A Insuficiência Adrenal primária causada por tuberculose deve-se á disseminação hematogênica a micobacteria)ou uma adrenalite autoimunologica
A doença de Addison e um processo crônico e primario(a insuficiencia adrenal primaria afeta o cortex adrenal)
Em 70 a 100% dos casos são encontrados autoanticorpos contra o córtex adrenal ou contra enzimas esteroidogênicas (principalmente, anti-21-hidroxilase).
Doenças autoimunes podem levar a esse quadro patologico
sintomas frequentes sao fraqueza, vomitos, perca de peso, hiperpigmetaçao, hipotensao, calcificalçao articular e etc
A insuficiência adrenal primária é a forma mais comum de hipoadrenalismo.
A inflamaçao evolui para uma destruiçao da glandula e o paciente evolui para uma insuficiencia adrenal, Em casos evoluidos pode haver elevaçao do ACTH devido ao feedback comprometido
Para se notar uma insuficiência da adrenal mais de 90 por cento da glândula tem que estar destruída
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Crise adrenal aguda
Pacientes com D.
de Addison expostos a estresse
(ex. infecções, cirurgia): febre alta,
anorexia, vômitos, dor abdominal,
confusão mental, hipotensão,
choque
Insuf. Adrenal secundária
Semelhante a Doenca de Addison, sem hiperpigmentacao (sem excesso de ACTH) e hipercalemia.
Insuficiencia adrenal primaria (D. Addison)
Fadiga, fraqueza, anorexia, perda de peso, tontura, náusea, vômito e amenorreia.
Hipovolemia, desidratação, hipotensão postural e avidez por sal. diminuição
de pelos axilares e pubianos, perda de libido.
Redução da pilificação axilar e corporal (mulheres)
DIAGNÓSTICO
Exames laboratoriais
Níveis séricos de cortisol
Devem ser dosados entre 8 e 9 h da manhã, horário o qual os níveis deste hormônio são máximos. Quando a concentração plasmática é ≤10µg∕dL é muito sugestivo e entre ≤3-5µg∕dL é patognomônico de insuficiência adrenal.
Teste da estimulação do hormônio adrenocorticotrópico (ACTH)
Tem como objetivo avaliar a capacidade adrenal em sintetizar cortisol. Ele é um teste dinâmico que consiste na administração de ACTH sintético seguido da dosagem do cortisol sérico após 30 a 60 minutos.
Um pico de cortisol ≤18-20µg∕dL confirma o diagnóstico de insuficiência adrenal. Porém, uma resposta normal pode ser obtida quando há insuficiência adrenal secundária sem a atrofia glandular (deficiência parcial de ACTH).
Dosagem de Anticorpos Anticórtex Adrenal (imunofluorescência indireta)
Podem estar elevados na doeça de Addison autoimune.
ACTH sérico
Na doença de Addison há uma elevação desse hormônio, superando normalmente o valor de 200 pg∕ml. Se o valor do ACTH estiver normal, pode ser também um caso de insuficiência secundária sem atrofia glandular, por isso é necessário avaliar a capacidade hipofisária de sintetizar este hormônio, através dos seguintes testes:
Teste da tolerância à insulina
Consiste na administração de insulina, para induzir um estado de hipoglicemia, o que leva normalmente a produção de CRH com consequente secreção de ACTH e cortisol
Após 30 a 60 min os níveis séricos de cortisol são mensurados, sendo o normal um incremento >8 mg∕dl e um pico >18 mg∕dl, o que exclui a insuficiência adrenal
Teste do glucagon
Semelhante ao teste da insulina, consistindo na administração de glucagon e posterior dosagem seriada dos níveis de cortisol.
Teste da metirapona
A metirapona bloqueia a síntese do cortisol, impedindo a conversão do precursor 11-desoxicortisol em cortisol
A metirapona é administrada à meia-noite e na manhã seguinte são dosados o ACTH e o 11-desoxicortisol. Se não houver um pico destes dois, está confirmada a insuficiência adrenal secundária.
Outros testes
Dosagem dos níveis de TSH e anticorpos anti-tireoidianos
A dosagem de prolactina pode ser realizada já a hiperprolactinemia pode estar presente em alguns pacientes.
Outras anormalidades laboratoriais que podem estar presentes
são a anemia, linfocitose, eosinofilia, basofilia, uremia e acidose metabólica
Os eletrólitos também devem ser avaliados, pois a hiponatremia e hipercalemia podem ser encontradas na insuficiência adrenal primária, enquanto que somente a hiponatremia na secundária.
Exames de Imagem
Tomografia Computadorizada de abdômen
É uma opção de exame de imagem para avaliar as adrenais
Ressonância magnética da região hipotalâmica e hipofisária
Pode ser uma opção em casos de suspeita de tumores neste local
TRATAMENTO
O principal objetivo no tratamento da insuficiência adrenal é tentar mimetizar a nossa produção endógena de glicocorticoides, que consiste em cerca de 5 a 10 mg/m2 de superfície corporal de cortisol ao dia
Deve-se atentar para sinais e sin-
tomas de hipercortisolismo
Procura-se manter ACTH < 80 mg/
Monitora-se densitometria óssea
pelo menos a cada 2 anos
Observa-se se não há sintomas de déficit de hormônio, como todos os sinais e sintomas de insuficiência adrenal.
A reposição de mineralocorticoide é necessária apenas na insuficiência adrenal primária.
A reposição de andrógenos pode ser considerada em pacientes com má qualidade de vida, humor deprimi- do, pouca libido e pele seca.
Para melhor mimetizar a produção fisiológica, deve-se repor a primeira dose de corticoide sempre ao acordar. Os pacientes costumam ter melhora clínica mais significativa quando a dose é mais fracionada.
Prevenção da Crise Addisoniana
Na prevenção de uma crise adrenal, os pacientes devem ser orientados quanto à necessidade de tomar os medicamentos prescritos constan- temente e, sobretudo, ao ajuste da dose do glicocorticoide em situações de estresse.
GRUPO 3
Thamilis Moitinho
Maria Eduarda Parreira Cruz
Bárbara Ribeiro Santana
Ricardo Alberto
OBS= A Crise Adrenal - destruição abrupta das glândulas, ocasionando apresentações agudas e severa, muito rara, mas e onde ocorre a maioria dos diagnosticos