Neste caso, também ocorrem hipercortisolismo, baixo nível plasmático de ACTH, perda do ritmo no período diurno do ACTH e ausência de supressão com altas doses de dexametasona. Em um estudo se constatou que um subgrupo de pacientes com hiperplasia macronodular bilateral das glândulas suprarrenais, independente de ACTH, apresentam receptores suprarrenais anormais, incluindo aqueles para o polipeptídeo inibidor gástrico, a vasopressina, beta-adrenégico,LH/hCG(hipertensão durante a gravidez e após a menopausa) ou serotonina