DERMATOMIOSITIS
HISTOPATOLOGÍA
HISTOLOGÍA TEJIDO NORMAL-MUSCULO ESTRIADO ESQUELETICO
Biopsia de piel donde se identifican capa córnea laminar, tapone córneos, atrofia e hiperpigmentación de la capa basal y engrosamiento de la membrana basal, edema de fibras colágenas y moderado infiltrado de linfocitos en focos (que rodeaban vasos dilatados y congestionados hasta la dermis profunda.
Correlación
DESCRIPCION Y DEFINICION
CARACTERISTICAS Y COMPOSICIÓN
FUNCIONES
INTEGRANTES
BIBLIOGRAFIA
Valentina Gómez Fonseca
Manuela Gómez Monsalve
Jesús García Sagbini
María Paula González
Nicole García Ocampo
Juan Manuel González
Catalina Gama
Simón Grisales
La dermatomiositis es una enfermedad no muy comun que tiene como caracteristica la debilidad muscular y el salpullido cutaneo
Afecta a niños entre 5 y 15 años y adultos, es mucho mas común en adultos y especialmente en mujeres entre 45 y 65 años
No tiene cura pero hay procedimientos para disminuir o controlar síntomas, entre las características del tratamiento se destaca la eliminación del salpullido en la piel y un mejoramiento de fuerza y función muscular
Londoño García ÁM. Dermatomiositis. Piel (Barc, Internet). 2004;19(4):191–9.
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Gartner LP. Histología. Atlas en color y texto. 7a ed. la Ciudad Condal, España: Lippincott Williams & Wilkins; 2018.
Los músculos estriados son tejidos muy organizados que convierten la energía química en trabajo físico. La función principal de los músculos estriados es generar fuerza y contraerse para apoyar la respiración, la locomoción y la postura (músculo esquelético) y para bombear sangre por todo el cuerpo (músculo cardíaco).
La producción de fuerza del músculo esquelético se logra principalmente mediante la suma y el reclutamiento de unidades motoras. Las fibras lentas (10-30 Hz) y rápidas (50-100 Hz) alcanzan un pico de fuerza a diferentes frecuencias debido a la velocidad de contracción y relajación, que viene dictada por el número de cisternas terminales y el dominio de isoformas rápido o lento de proteínas de manipulación sarcoméricas y de calcio
Esta enfermedad afectará exclusivamente al músculo estriado, causando una miopatía inflamatoria perivascular y perismal en este tejido.
Fibras muy largas, cilíndricas, grandes y no ramificadas con estriaciones transversales en haces paralelos
Son multinucleadas, con núcleos ovalados y periféricos situados en la periferia
El músculo estriado es el mayor componente tisular del cuerpo humano
Está constituido por células alargadas de extremos redondeados, aisladas, cuya longitud puede variar entre: menos de 1mm hasta 10 a 20cm y su diámetro entre: 10 y 100 um.
Esta inflamación causará que en el tejido muscular se pueda evidenciar la destrucción de sus fibras de predominio perimisial.
Las células musculares a menudo se llaman fibras o miocitos. Dentro de cada fibra hay muchas unidades más pequeñas llamadas miofibrillas. Además, cada miofibrilla contiene muchos filamentos de proteínas con forma de hilo que están alineados de una manera altamente organizada.
Microfotografía: musculo estriado esquelético en corte longitudinal
Esta inflamación causará
B. Núcleos excéntricos
C. Sarcómeros
A. Núcleos periférico
D. Bandas
E. Bandas I
Microscopia óptica del musculo esquelético
Las miofibrillas se disponen de manera precisa, de modo que las bandas claras y oscuras coincidan con las de las células vecinas; estas bandas se encuentran alineadas en toda la fibra muscular.
Un disco Z (línea) atraviesa las bandas I.
Las bandas A, de color oscuro, se dividen en dos por la banda H, atravesada por una delgada línea M.
La unidad contráctil del músculo esquelético, el sarcómero, comprende la distancia entre dos discos Z sucesivos.
El sarcómero se acorta a lo largo de la contracción muscular, los discos Z se aproximan, la banda H desaparece y las bandas I se estrechan, mientras que la banda A permanece inalterada.
Anatomía musculo estriado esquelético
El músculo esquelético está rodeado de varias capas de tejido conjuntivo
El endomisio rodea cada fibra muscular
El perimisio agrupa las distintas fibras musculares en haces de fibras musculares
El epimisio recubre el conjunto del músculo
:
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cariorrexis (fragmentación destructiva del núcleo celular)
Miofagocitosis
Formación de vacuolas
Fibrosis incipiente con infiltrado inflamatorio linfoide
Todo esto llevará a la destrucción y necrosis de fibras musculares
Tejido normal
Tejido con Dermatiomiositis
Inclusiones túbulo reticulares Agregados reticulares de túbulos de 20-30 nm, presentes en células endoteliales
MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA
Epidermis con engrosamiento de la membrana basal, y dermis con infiltrados linfocitarios perivasculares
En la dermis superficial se observa infiltrados linfocitarios perivasculares
Paciente femenina con 47 años de edad, diagnosticada con dermatomiositis
Figura 1. Tinción con hematoxilina-eosina (x20) de una biopsia muscular de un paciente con DM, mostrando inflamación perivascular y perimisial así como necrosis perifascicular.
Figura 2: En el panel de la izquierda y en derecha se ven biopsias en PM. Hay un intenso infiltrado mononuclear intersticial con alguna degeneración de miocitos.