DERMATOMIOSITIS

HISTOPATOLOGÍA

HISTOLOGÍA TEJIDO NORMAL-MUSCULO ESTRIADO ESQUELETICO

Biopsia de piel donde se identifican capa córnea laminar, tapone córneos, atrofia e hiperpigmentación de la capa basal y engrosamiento de la membrana basal, edema de fibras colágenas y moderado infiltrado de linfocitos en focos (que rodeaban vasos dilatados y congestionados hasta la dermis profunda.

Correlación

2021-08-05 (36)

DESCRIPCION Y DEFINICION

CARACTERISTICAS Y COMPOSICIÓN

FUNCIONES

INTEGRANTES

BIBLIOGRAFIA

Valentina Gómez Fonseca

Manuela Gómez Monsalve

Jesús García Sagbini

María Paula González

Nicole García Ocampo

Juan Manuel González

Catalina Gama

Simón Grisales

La dermatomiositis es una enfermedad no muy comun que tiene como caracteristica la debilidad muscular y el salpullido cutaneo

Afecta a niños entre 5 y 15 años y adultos, es mucho mas común en adultos y especialmente en mujeres entre 45 y 65 años

No tiene cura pero hay procedimientos para disminuir o controlar síntomas, entre las características del tratamiento se destaca la eliminación del salpullido en la piel y un mejoramiento de fuerza y función muscular

  1. Londoño García ÁM. Dermatomiositis. Piel (Barc, Internet). 2004;19(4):191–9.


  2. Shadrin IY, Khodabukus A, Bursac N. Striated muscle function, regeneration, and repair. Cell Mol Life Sci. 2016;73(22):4175–202.


  3. Tejido Muscular - Universidad de los Andes [Internet]. Universidad de los Andes. 2019 [citado 2021 Aug 5]. Disponible en: https://www.uandes.cl/microscopico/tejido-muscular


  4. El Músculo esquelético Saber & entender [Internet]. ; Disponible en: http://asemcantabria.org/wp-content/uploads/2015/09/musculo_esqueletico.pdf


  5. Gartner LP. Histología. Atlas en color y texto. 7a ed. la Ciudad Condal, España: Lippincott Williams & Wilkins; 2018.


Los músculos estriados son tejidos muy organizados que convierten la energía química en trabajo físico. La función principal de los músculos estriados es generar fuerza y ​​contraerse para apoyar la respiración, la locomoción y la postura (músculo esquelético) y para bombear sangre por todo el cuerpo (músculo cardíaco).



La producción de fuerza del músculo esquelético se logra principalmente mediante la suma y el reclutamiento de unidades motoras. Las fibras lentas (10-30 Hz) y rápidas (50-100 Hz) alcanzan un pico de fuerza a diferentes frecuencias debido a la velocidad de contracción y relajación, que viene dictada por el número de cisternas terminales y el dominio de isoformas rápido o lento de proteínas de manipulación sarcoméricas y de calcio

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Esta enfermedad afectará exclusivamente al músculo estriado, causando una miopatía inflamatoria perivascular y perismal en este tejido.

Fibras muy largas, cilíndricas, grandes y no ramificadas con estriaciones transversales en haces paralelos

Son multinucleadas, con núcleos ovalados y periféricos situados en la periferia

El músculo estriado es el mayor componente tisular del cuerpo humano

Está constituido por células alargadas de extremos redondeados, aisladas, cuya longitud puede variar entre: menos de 1mm hasta 10 a 20cm y su diámetro entre: 10 y 100 um.

Esta inflamación causará que en el tejido muscular se pueda evidenciar la destrucción de sus fibras de predominio perimisial.

Las células musculares a menudo se llaman fibras o miocitos. Dentro de cada fibra hay muchas unidades más pequeñas llamadas miofibrillas. Además, cada miofibrilla contiene muchos filamentos de proteínas con forma de hilo que están alineados de una manera altamente organizada.

Microfotografía: musculo estriado esquelético en corte longitudinal

Esta inflamación causará

B. Núcleos excéntricos

C. Sarcómeros

A. Núcleos periférico

D. Bandas

E. Bandas I

Microscopia óptica del musculo esquelético

Las miofibrillas se disponen de manera precisa, de modo que las bandas claras y oscuras coincidan con las de las células vecinas; estas bandas se encuentran alineadas en toda la fibra muscular.

Un disco Z (línea) atraviesa las bandas I.

Las bandas A, de color oscuro, se dividen en dos por la banda H, atravesada por una delgada línea M.

La unidad contráctil del músculo esquelético, el sarcómero, comprende la distancia entre dos discos Z sucesivos.

El sarcómero se acorta a lo largo de la contracción muscular, los discos Z se aproximan, la banda H desaparece y las bandas I se estrechan, mientras que la banda A permanece inalterada.

Anatomía musculo estriado esquelético

El músculo esquelético está rodeado de varias capas de tejido conjuntivo

El endomisio rodea cada fibra muscular

El perimisio agrupa las distintas fibras musculares en haces de fibras musculares

El epimisio recubre el conjunto del músculo

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cariorrexis (fragmentación destructiva del núcleo celular)

Miofagocitosis

Formación de vacuolas

Fibrosis incipiente con infiltrado inflamatorio linfoide

Todo esto llevará a la destrucción y necrosis de fibras musculares

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Captura de Pantalla 2021-08-05 a la(s) 3.33.34 p. m.

Tejido normal

Tejido con Dermatiomiositis

Inclusiones túbulo reticulares 2021-08-05 (38) Agregados reticulares de túbulos de 20-30 nm, presentes en células endoteliales

MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA

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Epidermis con engrosamiento de la membrana basal, y dermis con infiltrados linfocitarios perivasculares

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En la dermis superficial se observa infiltrados linfocitarios perivasculares
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Paciente femenina con 47 años de edad, diagnosticada con dermatomiositis

Figura 1. Tinción con hematoxilina-eosina (x20) de una biopsia muscular de un paciente con DM, mostrando inflamación perivascular y perimisial así como necrosis perifascicular.

Figura 2: En el panel de la izquierda y en derecha se ven biopsias en PM. Hay un intenso infiltrado mononuclear intersticial con alguna degeneración de miocitos.

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