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METABOLISMO DE ACILGLICEROLES Y ESFINGOLIPIDOS, 5.METABOLISMO DE …
METABOLISMO DE
ACILGLICEROLES Y ESFINGOLIPIDOS
INTRODUCCION
Los fosfolípidos son compuestos iónicos polares constituidos por un alcohol unida a un diacilglicerol o una esfingosina.
ESTRUCTURA DE LOS FOSFOLIPIDOS
LOS QUE PRESENTAN GLICEROL (parte de la glucosa)
LOS QUE PRESENTAN ESFINGOSINA (contengan cerina o palmitato)
FOSFOGLICÉRIDOS:
son los lípidos predominantes en la membrana celular
contiene acido fosfatídico y puede unirse a un alcohol formando un fosfoglicérido.
OTROS COMPUESTOS
CARDIOLIPINA
que se forma a partir de dos moléculas de ácido fosfatídico esterificadas a través de un grupo fosfato con una molécula de glicerol añadida formando la cardiolipina (difosfatidilglicerol).
PLASMALOGENOS
por ejemplo la fosfatidiletanolamina que es abundante en el tejido nervioso
Otro plasmalogeno es la fosfatidillcolina que es abundante en el miocardio.
FACTOR ACTIVADOR DE PLAQUETAS
este tiene que ver con las inflamaciones; es un fosfolipidoglicerido éster que presenta un grupo alquino saturado unido al carbono 1 mediante un enlace éster.
El factor activador de plaquetas es sintetizado y liberado de diversos tipos celulares que lo sintetizan.
BIOSINTESIS DE FOSFOLIPIDOS
Es La donación de ácidos fosfatídicos al difosfato de citadina este se va unir a un alcohol o también se puede dar por donación del fósforo mono éster del alcohol D1 difosfato citadina alcohol 12 diacilgliceroles.
ROL DE FOSFATIDILCOLINA (FC) EN EL SURFACTANTE PULMONAR
El surfactante pulmonar es habíamos conocido tal vez en primero cuando estábamos hablando de la de la insuficiencia respiratoria en lactantes y que se realizaba la maduración pulmonar con esteroides
SÍNTESIS DE LA FOSFATIDILCOLINA A PARTIR DE FOSFATIDILSERINA
Fosfatidilcolina puede sintetizarse a partir de la fosfatilcedina
FOSFATIDILSERINA
FOSFATIDILINOSITOL (FI)
SINTESIS a partir de inositol libre y CDPdiacilglicerol. Que es un fosfolípido inusual porque tiene un ácido esteárico en carbono 1 y acido araquidónico en carbono 2 de glicerol. Su importancia
FOSFATIDILCLICEROL Y CARDIOLIPINA
La fosfatidilglicerol se encuentra en gran cantidad e en las mitocondrias. Es procusor de cardiolipina (fosfodiacilglicerol).
DEGRADACION DE LOS FOSFOLIPIDOS
Se realiza mediante fosfolipasas que están en todos los tejidos y en jugo pancreático (especial mente en personas con pancreatitis).
Fosfolipasas hidrolizan enlace fosfoliester.
Fosfolipasas encargadas de remodelación.
GLUCOESFINGOLIPIDOS O GLUCOLIPIDOS
Contienen glucósidos y lípidos en su estructura
Proceden de ceramidas donde un ácido graso está unido a un aminoácido ESFINGOSINA
Son Componentes de membrana (cara externa)
Mayor cantidad en tejido nervioso
Funciones: regulación de interacciones, crecimiento, desarrollo celular
Son antigénicos en la porción HC de glucolipidos, es determinante antigénico
Son receptores de superficie celular
ESTRUCTURA DE LOS GLUCOESFINGOLIPIDOS
Existen los esfingolipidos neutros, no tienen carga y el mas sencillo es el cerobrosido, que es un monosacárido de serina de una molécula de galactosa. Estos se encuentran en la banda de mielina y protegen al tejido nervioso.
Los gangliosidos
Los sulfatidos
SISTESIS DE GLUCOESFINGOLIPIDOS
Se sintetizan en el aparato de Golgi.
Las enzimas involucradas son las glucosiltransferasas.
Adición de los grupos sulfatos: una sulfotransferasa añade grupos sulfato del 3-fosfoadenosil-5-fosfosulfato (PAPS) al grupo 3´-hidroxilo de la galactosa del galactocerebrosio y forman el sulfatido galactocerebrosido 3-sulfato.
DEGRADACION
Las enzimas se encuentran en los lisosomas (enzimas lisosomicas) estas cortan en forma hidrofilica e irreversible enlaces en glucoesfingolipidos.
Una alteración en esta degradación podría causar esfingolipidosis
EICOSANOIDES: prostaglandinas, tronboxanos y leucotrienos
Diferencias con hormonas endocrinas:
Síntesis de prostaglandinas y tromboxano.
Sintesis de leucotrienos
ASPECTO CLINICO DE LA ESFINGOLIPIDOSIS
Las esfingolipidosis Se producen en anuencia de las enzimas que degradan lo glucoesfingolipidos. También por la ausencia total o parcial de las hidrolasas acidas específicas. Causan un deterioro de la esfera neurológica.
La terapia se da por la reposición de enzimas recombinantes, trasplante de medula ósea (en la enfermedad de Gaucher), terapia de reducción de sustrato.
5.METABOLISMO DE
ACILGLICEROLES Y ESFINGOLIPIDOS
NOMBRE
. WILFREDO CHOQUEHUANCA MAMANI
GRUPO:
3
