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METABOLISMO DE ACILGLICEROLES Y ESFINGOLIPIDOS, image, image, image, image…
METABOLISMO DE ACILGLICEROLES Y ESFINGOLIPIDOS
INTRODUCCION
los fosfolípidos son compuestos iónicos polares constituidos por un alcohol unido a la esfingosina tiene naturaleza anfipática , esta en forma predominante en membrana celular también tiene una función de anclaje
ESTRUCTURA DE LOS FOSFOLIPIDOS
las que presentan glicerol (de glucosa)
las que presentan esfingosina (serina o palmitato)
FOSFOGLICERIDOS
lípidos predominantes en la membrana celular
OTROS COMPUESTOS
CARDIOLIPINA
se forma a partir de dos moléculas de acido fosfatídico esterificadas a través de un grupo fosfato con una molécula de glicerol añadida
PLASMALOGENOS
por ejemplo la fosfatidil etanolamina que es abundante en el tejido nerviosos presenta plasminogenos
FACTOR ACTIVADOR DE PLAQUETAS
es un fosfoglicerido Ester que presenta un grupo alquilo saturado unido al carbono 1 mediante un enlace Ester esta unido a un residuo de acetilo en el carbono 2p
BIOSINTESIS DE FOSFOLIPIDOS
donacion de acidos fosfatidicos a disfosfato de citidina-diaglicerol se unira a un alcohol o donacion del fosfomonoester del alchol de un DCP-alcohol al 1,2-diacilglicerol. Ambos son productos de intercambio activado, luego se libera monofosfato de citidina como producto secundario
ROL DE FOSFATIDILCOLINA EL SURFACTANTE PULMMONAR
Se llama Dipalmitoilfosfatidilcolina forma 90 % (DPFC o dipalmitoil-lecitina) producida por neumocitos II es el mayor componente del surfactente pulmonar capa de lipido EC recubre alveolos
Función: Es un tejido adiposo que evita o Reducir la tensión superficial de para que pueda volver a inflar
los alveolos para evitar colapso alveolar. (ayuda al intercambio gaseoso) o alveolar
Patología: síndrome de insuficiencia respiratoria en lactantes (deficiencia Surfactante)
SINTESIS DE LA FOSFATIDILCOLINA A PARTIR DE FOSDATIDILSERIAN
La fosfatidilserina se descarboxila mediante fosfatidiletanolamina descarboxilasa que necesita el
fosfato de piridoxal (Vitamina) como coenzima
La fosfatidiletanolamina sufre tres metilaciones para formar fosfatidilcolina
FOSFATIDILINOSITIL (FI) (FOSFOLIPIDO)
Síntesis: a partir de inositol libre y CDP diacilglicerol.(difosfasto )
Es un fosfolípido inusual porque contiene ácido esteárico en carbono 1 y ácido araquidónico en carbono 2 del glicerol
Importancia :FI es una reserva de ácido araquidónico en membranas para síntesis de prostaglandinas
FOSFATIDILGLICEROL Y CARDIOOLIPINA
Fosfatidilglicerol se encuentra en cantidades elevadas en mitocondrias. Es precursor de cardiolipina
(fosfodiacilglicerol)
Síntesis: dos pasos a partir de CDP-diacilglicerol(CDF-difosfato de citidina) y glicerol 3-fos
Cardiolípina se sintetiza a partir de transferencia de diacilglicerofosfato del CDP-diacilglicerol a una
molécula preexistente de fosfatidilglicerol
DEGRADACION DE FOSFOLIPIDOS
Se realiza mediante fosfolipasas que están en todos los tejisos y especialmente en el jugo pancreático.
Fosfolipasas hidrolizan( o romper ) enlace fosfodiéster y las Fosfolipasas encardadas de remodelación
osfolipasa A1 yA2 eliminan acidos grasos específicos de fosfolípidos unidos a membrana que sonreemplazados por otros acidos grasos mediante la acil-CoA transferasa.(si fuera necesario la remodelación de algunos fosfolípidos )
Si no hay una remodelación Fosfolipasa A1 yA2 se da la patología del Síndrome de Barth. Defecto de
reestructuración de cardiolípina
GLUCOESFINGOLIPIDOS O GLUCOLIPIDOS
Contienen: glucídicos y lipídicos en su estructura forma parte de la membrana celular
Proceden de ceramidas donde un ácido graso esta unido a un aminoalcohol ESFINGOSINA.
Componentes de membrana (cara externa)
Mayor cantidad en tejido nervioso.
Funciones: Regulación de interacciones, Crecimiento, Desarrollo celular
Funciones antigénicas. Porción de HC (hidratos de carbono ) de glucolípido es determinante antigenico
GLOCOESFINGOLIPIDOS
GLUCOESFINGLIPIDOS NEUTROS
GLUCOESFINGOLIPIDOS ACIDOS
estan cargados negatiavmente
Gangliosidos
son glucoesfingolipidos muy complejos donde se vana a encontrar células ganglionares del sistema nerviosos en particular en las terminaciones nerviosas
Sulfatidos
son galactus cerebrosidos sulfatados cargados negativamente a pH fisiologico y se encuentra mayormente en cerebro y riñones
síntesis: aparato de Golgi
EICOSANOIDES: PROSTAGLANDINAS, TROMBOXANOS Y LEUCOTRIENOS
son compuestos que inducen un amplio espectro de respuestas
reacción a la inflamación
hipersensibilidad
mantiene la integridad gastrica
funcion renal
hematosis plaquetaria
SINTESIS DE PROSTAGLANDINAS Y TROMBOXANOS
Síntesis de la PGH2 (prostrangandina H2): se lo hace por ciclación oxidativa del acido araquidónico debe estar libre por la fosfolipasa A2 y va estar libre mediante las prostaglandinas Endo peroxidasa sintasa esta es una encima esencia en la síntesis de Prostaglandinas, tromboxanos
La prostaglandina H2 : es convertida en numerosas prostaglandinas y tromboxanos mediante
sintasas de células especificas
isoenzimas de la PGH sintasa: ( o prostaglandina endo peroxidasa sintasa) son dos enzimas: COX 1 Y COX 2
Inhibición de síntesis de prostaglandinas: cortisol, acido acetil salicilico, indometactina y la fenibutazina
ASPECTOS CLINICOS DE LA ESFINGOLIPIDOSIS
ESFINGOLIPIDOSIS: es cvuando no existe la degradacion o de las enzimas glucoesfincolipidos se da tambien por la ausencia total o parcial de las hidrolasas
son enfermedades autosomicas
Enfermedad de Tay-Sach, Fabry , Lieman Pic , en todas estas enfermedades es por que existe
la carencia de enzimas hidrolasas especificas acidas
E. Fabry : son enfermedades que esta ligara al cromosoma X eso significa que las mujeres
somos portadoras
