Anemias Hemolíticas No Inmunes
Disminución de hemoglobina y hematocrito por debajo de 2 DE, con respecto a la media
Clasificación
Adquiridas/ Secunadrias
Congénitas/ Primarias
Manifestaciones Clínicas
Triada Clínica
Anemia, Ictericia y Esplenomegalia
Hemólisis Aguda
Hemólisis Crónica
Polisintomática, palidez generalizada, taquicardia, hipotensión, ictericia leve, esplenomegalia mínima
Hay un defecto en el eritrocito
Membranopatías
Enzimopatías
Hemoglobinopatías
Inmune
Mecánicas
Lesión vascular
Químicos, quemaduras, infecciones
Asintomática, Palidez generalizada, esplenomegalia, sobre carga de hierro, litiasis vesicular, coluria leve, ictericia moderada
Diagnóstico
Triada bioquímica
Anemia, Hiperbilirrubinemia indirecta, reticulocitosis, DHL elevada
Biometría hemática
Anemia normocítica normocrómica
Prueba de Coombs directa
Debe ser negativa para descartar anemia hemolítica autoinmune
Electroforésis de Hb
Frotis de sangre periférica
Actividad enzimática del hematie
Esferocitosis hereditaria
Enfermedad autosómica dominante (75%) en donde hay un trastorno en la capa superficial (membrana) de los glóbulos rojos
Diagnóstico
Frotis de sangre periférica
Fragilidad osmótica
Complicaciones
Litiasis vesicular
Crisis hemolítica, aplásica y megaloblástica
Tratamiento
Esplenectomía
Ácido fólico
Enfermedad recesiva ligada al X en el cual no hay suficiente cantidad de la enzimaG6PD, que ayuda a que los glóbulos rojos funcionen de manera apropiada
La deficiencia de G6PD hace que se destruyan los glóbulos rojos cuando el cuerpo presenta una infección, estrés intenso o se expone a ciertos medicamentos, productos químicos o alimentos.
Deficiencia de G6PD
Manifestaciones clínicas
Asintomática
Anmia hemolítica aguda y favismo
Anemia hemolítica congénita no esferocítica
Anemia hemolítica e ictericia neonatal
Tratamiento
Diagnóstico
Test de Brewer
Dosaje enzimático
Electroforesis de la enzima
Estudio genómico
click to edit
Transfusión de concentrado eritrocitario, esplenectomía, fototerapia y exanguinotransfusión
Prevención
Eliminación de agentes oxidantes
Tratar infecciones virales y/o bacterianas
Anemia de células falciformes
Enfermedad autosómica recesiva que genera una alteración estructural en el gen de la cadena B de la Hb. En donde hay un cambio de ácido glutámico por valina
Manifestaciones Clínicas
Anemia leve y moderada, hiperhemólisis, secuestro esplénico y crisis aplásica
Complicaciones
Tratamiento
Dolor agudo vasooclusivo
Osteomielitis, necrosis avascular, osteopenia, sx febril, secuestro esplénico, accidentes cerebrovasculares agudos
Profiláctico
Administración de antibiótico, Ácido fólico, Vitamina D
Hidroxiurea
Trasplante de progenitores hematopoyéticos
Transfusión de concentrado eritrocitario
Nombre: Gutiérrez Soto María Fernanda Grupo: 3702