Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคพุ่มพวง หรือ โรคลูปัส (Systemiclupus erythematosus) - Coggle Diagram
โรคพุ่มพวง หรือ โรคลูปัส
(Systemiclupus erythematosus)
คือ
โรคเรื้อรังที่เกิดจากภูมิต้านทานทำร้ายตนเองซึ่งทำให้มีผลกระทบกับอวัยวะต่างๆในร่างกาย โดยเฉพาะ ผิวหนัง ข้อ ระบบเลือด ไตและระบบประสาทส่วนกลาง
ความผิดปกติของภูมิต้านทาน ในร่างกายซึ่งแทนที่จะทำหน้าที่ปกป้องร่าง กายจากการติดเชื้อแบคทีเรีย ไวรัส แต่กลับมาทำร้ายเนื้อเยื่อของผู้ป่วยเอง
"systemic lupus erythematosus" ชื่อนี้ตั้งมาเมื่อต้นศตวรรษที่ 20 "systemic" หมายถึง การมีผลกระทบกับหลายอวัยวะในร่างกาย "lupus" เป็นคำมาจากภาษาละตินแปลว่า "สุนัขป่า" ซึ่งหมายถึงลักษณะผื่น ที่คล้ายปีกผีเสื้อบนหน้า ซึ่งเหมือนกับรอยขาวที่อยู่บนหน้าสุนัขป่า "erythematosus" ในภาษากรีกหมายถึง "สีแดง" ซึ่งก็คือรอยแดง ของผื่นบนใบหน้า
สาเหตุของโรค
เป็นโรคที่เกิดจากภูมิต้านทานทำร้ายตนเอง โดยภูมิต้านทานไม่สามารถแยกแยะระหว่างสิ่งแปลกปลอมที่เข้ามาในร่างกายกับเซลล์และเนื้อเยื่อของตนเองทำให้ภูมิต้านทานคิดว่าเซลล์ปกตินั้น เป็นสิ่งแปลกปลอมจึงได้ไปทำร้ายเซลล์นั้นซึ่งผลทำให้เกิดการอักเสบของอวัยวะนั้นๆ (ข้อ ไต ผิวหนัง เป็นต้น) การอักเสบหมายถึงการที่ส่วนของ ร่างกายมีการร้อน แดง บวม และอาจปวดได้ ถ้ามีการอักเสบเป็นระยะเวลา นานอย่าง เช่นในโรคเอสแอลอีก็จะทำให้เนื้อเยื่อนั้นถูกทำลายและไม่ สามารถทำหน้าที่ได้ปกติ
ปัจจัยทางด้านพันธุกรรมร่วมกับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมส่งผลให้เกิดความผิดปกติของระบบภูมิต้านทานในร่างกาย เป็นที่ทราบกันว่าโรคเอสแอลอีนั้นสามารถเกิดจากการกระตุ้นได้จาก หลายปัจจัย ไม่ว่าจะเป็น ความไม่สมดุลของฮอร์โมนในวัยเจริญพันธ์ ความเครียด ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมเช่น แสงแดด การติดเชื้อไวรัส ยา (เช่น ไอโซไนอาซิด ไฮดราลาซีน โพรเคนาไมด์ และกลุ่มยากันชัก)
ป้องกันได้หรือไม่?
โรคเอสแอลอีไม่สามารถป้องกันได้ อย่างไรก็ตามเด็กที่เป็นโรคควรจะ หลีกเลี่ยงการสัมผัสสิ่งที่อาจกระตุ้นให้ เกิดโรคหรือทำให้โรคกำเริบได้
สัมผัสแดดโดดไม่ทาครีมกันแดด เชื้อไวรัสบางชนิด
ความเครียด
ฮอร์โมน
ยาบางอย่าง
อาการ
อาจจะมีอาการใหม่ๆ เกิดขึ้นอย่างช้าๆ ในช่วงหลายสัปดาห์ หลายเดือน หรือปี เริ่มมีอาการอื่นๆ ที่ไม่เฉพาะเจาะจง เช่น เหนื่อย อ่อนเพลีย ปวดเมื่อยตามตัว ซึ่งเป็นอาการเริ่มแรกที่พบได้บ่อยที่สุด ในเด็ก เด็กหลายคนที่เป็นโรคเอสแอลอีจะมีไข้เป็นๆ หายๆ หรือไข้สูงลอย เบื่ออาหารและน้ำหนักลดร่วมด้วย
เด็กจำนวนมากจะเริ่มมีอาการจำเพาะที่แสดงว่ามีอวัยวะใดอวัยวะหนึ่งหรือหลายอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ อาการทางผิวหนังและเยื่อเมือกเป็นอวัยวะ ที่พบได้บ่อยมาก ไม่ว่าจะเป็นผื่นผิวหนังหลายๆแบบ ผื่นแพ้แสง (มีผื่น เมื่อสัมผัสกับแสง) แผลในจมูกและปาก
ผื่นผีเสื้อ" คือผื่นที่ข้าม จมูกและแก้มทั้ง 2 ข้างโดยมักจะพบประมาณ 1 ใน 3 หรือครึ่งนึงของเด็ก ที่เป็นโรคนี้ บางครั้งผู้ป่วยจะมีอาการผมร่วง (หัวล้าน) ร่วมด้วย และมืออาจเปลี่ยนเป็นสีแดง ขาว หรือคล้ำเขียวเมื่อโดนความเย็น (ปรากฏการณ์เรย์โนด์) ผู้ป่วยสามารถมีข้อบวมและติด ปวดกล้ามเนื้อ ซีด เป็นจ้ำเลือดง่าย ปวดศรีษะ ชักและเจ็บหน้าอก มักพบอาการทางไตได้ในผู้ป่วยเด็ก โดยอาการทางไตจะเป็นปัจจัยสำคัญที่จะบอกถึงผลการรักษา ในระยะยาว ของโรคนี้
อาการทางไตที่พบบ่อยที่สุดคือ ความดันโลหิตสูง พบโปรตีนและเลือด ในปัสสาวะ บวมที่เท้า ขา และตา ทั้ง 2 ข้าง
การรักษา
ยังไม่มียาที่ได้รับอนุมัติให้ใช้ในการรักษาโรคเอสแอลอีในเด็ก อาการหลัก ของโรคเอสแอลอีเกิดจากการอักเสบดังนั้นจุดประสงค์ของการรักษาคือ การลดการอักเสบ มียาอยู่ด้วยกัน 5 กลุ่มที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในการ รักษาเด็กที่เป็นโรคเอสแอลอี
ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (Non-steroidal anti-inflammatory drugs หรือ NSAIDs)
NSAIDs เช่นไอบูโพรเฟน หรือนาโพรเซนใช้ในการคุมอาการปวดจาก ข้ออักเสบ โดยจะใช้ในช่วงสั้นๆและลด ขนาดยาเมื่ออาการข้ออักเสบดีขึ้น ยังมียาอีกหลายตัวที่อยู่ในกลุ่มนี้เช่น แอสไพริน ซึ่งในปัจจุบันจะใช้น้อย ลงในการต้านการอักเสบ อย่างไรก็ตามจะใช้ยานี้อย่างแพร่หลายในเด็ก ที่มีระดับภูมิต้านทานต่อฟอสโฟไลปิดที่สูงเพื่อป้องกันเลือดจับตัวเป็นลิ่ม
ยาต้านมาลาเรีย
ไฮดรอกซีคลอโรควินมีประโยชน์มากในการรักษา และควบคุมผื่นที่ไวต่อแสงแดด เช่นผื่น discoid หรือ ผื่นชนิดกึ่งเฉียบพลัน ยานี้ใช้เวลาเป็นเดือนกว่าจะเห็นผลชัดเจน ถ้าได้อยากตั้งแต่ระยะแรกๆ ยานี้สามารถลดการกำเริบของโรคได้ ช่วยคุมอาการทางไต และป้องกัน ระบบหัวใจและหลอดเลือด รวมถึงอวัยวะอื่นๆจากการถูกทำลาย ยังไม่มีความสัมพันธ์ใดๆระหว่างโรคเอสแอลอีและโรคมาลาเรีย ยาไฮดรอกซีคลอโรควิน ช่วยในการควบคุมระบบภูมิต้านทานที่ผิดปกติใน โรคเอสแอลอี
ยากลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์
เพรดนิโซน
เพรดนิโซโลน
ใช้เพื่อลดการอักเสบและกดการทำงานของระบบภูมิต้านทานเป็นยา หลักในการรักษาโรคเอสแอลอี ในเด็กที่อาการน้อยอาจใช้เพียงยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และยาต้านมาลาเรีย เมื่อโรคเป็นรุนแรงขึ้น เช่น อาจมีอาการ ทางไตหรืออวัยวะภายในอาจต้องใช้ยานี้ควบคู่กับยากดภูมิอื่นๆ
การคุมโรคในช่วงแรกจำเป็นต้องใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ทุกวันเป็นระยะหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนและเด็กส่วน ใหญ่ต้องได้ยานี้เป็นเวลาหลายปี ขนาดยาและความถี่ในการรับประทาน ยาในช่วงแรกขึ้นกับระดับความรุนแรงของโรคและอวัยวะที่เกี่ยวข้อง ยารับประทานในขนาดสูงหรือยาฉีดมักจะให้ในภาวะซีดที่รุนแรงที่เกิดจากการแตกของเม็ดเลือด อาการทางระบบ ประสาทและอาการทางไตที่เป็น รุนแรง เด็กที่ได้ยาจะเริ่มกะปรี้กะเปร่าภายในไม่กี่วันหลังได้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ หลังจากได้ยาและโรคสามารถคุมได้แล้วก็จะลดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในขนาดที่ต่ำที่สุดที่จะสามารถคุมโรคได้ การลดยาต้อง ทำช้าๆและจะต้องคอยตรวจติดตามอย่างใกล้ชิดเพื่อให้มั่นใจว่าทั้งอาการ และผลตรวจทางปฏิบัติการนั้นสามารถควบคุมได้
ในวัยรุ่นเด็กอาจลองหยุดยาหรือลดหรือเพิ่มขนาดยาด้วยตัวเองเนื่องจาก ไม่สามารถทนผลข้างเคียงที่เกิดขึ้นจากยาได้ ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญมากที่ทั้งเด็ก และพ่อแม่ที่ต้องเข้าใจว่าการปรับยาหรือลดยาด้วยตนเองโดยไม่ปรึกษา แพทย์ก่อนนั้นเป็นสิ่งที่อันตราย เนื่องจากคอร์ติโคสเตียรอยด์ (คอร์ติโซน) เป็นฮอร์โมนที่ผลิตภายในร่างกาย เมื่อเริ่มให้การรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ต่อมหมวกไตซึ่งเป็นอวัยวะที่ผลิตฮอร์โมนคอร์ติโซนจะขี้เกียจสร้างคอร์ติโซน ร่างกายจึงหยุดการสร้างฮอร์โมนตัวนี้ในขณะได้รับยา
ถ้าใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นระยะเวลานานและหยุดอย่างทันที ร่างกายจะไม่สามารถสร้างคอร์ติโซนได้เพียงพอ ทำให้อันตรายถึงแก่ ชีวิตได้ถ้าขาดคอร์ติโซน (ภาวะที่ต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ) ยิ่งไปกว่านั้นถ้าลดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างรวดเร็วก็อาจทำให้โรค กำเริบได้
ยาต้านรูมาติสซั่มที่ปรับเปลี่ยนการดำเนินโรคที่ไม่ใช่สารชีวภาพ (DMARDs)
เอซาไธโอปรีน
เมโธเทรกเซท
ไมโคฟีโนเลท โมฟิทิล
ไซโคลฟอสฟาไมด์
ยากลุ่มนี้ทำหน้าที่ยับยั้งการอักเสบแต่ออกฤทธิ์แตกต่างกับยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ยากลุ่มนี้ใช้เมื่อไม่สามารคุมโรคเอสแอลอีด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์เพียงตัวเดียวและใช้เพื่อให้แพทย์สามารถลดขนาดยาของคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่ใช้แต่ละวันได้เพื่อลดผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นจากยาคอร์ติโคสเตียรอยด์
ไมโคฟีโนเลท โมฟิทิล และ เอซาไธโอปรีนจะให้เป็นเม็ด และไซโคลฟอสฟาไมด์ สามารถให้เป็นเม็ดหรือแบบฉีดเป็นทุกเดือนก็ได้ ไซโคลฟอสฟาไมด์จะใช้ในรายที่มีอาการทางระบบประสาทแบบรุนแรง ส่วนเมโธเทรกเซทจะใช้เป็นยาเม็ดหรือยาฉีดใต้ผิวหนังก็ได้
ยาต้านรูมาติสซั่มที่ปรับเปลี่ยนการดำเนินโรคที่เป็นสารชีวภาพ (Biological DMARDs)
ยาต้านรูมาติสซั่มที่ปรับเปลี่ยนการดำเนินโรคที่เป็นสารชีวภาพ (มักจะเรียกว่าสารชีวภาพ)ได้แก่ยาที่ใช้ยับยั้งการสร้างภูมิต้านทานหรือโมเลกุลบางชนิดที่มีบทบาทในระบบภูมิต้านทาน ยาในกลุ่มนี้ เช่น ยาริทักซิแมป ซึ่งใช้เมื่อการใช้ยาตามมาตราฐานแล้วไม่ได้ผล
ส่วนเบลิมูแมปเป็นยาที่ ออกฤทธิ์ต้านโปรตีนที่มีส่วนในการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด B และเป็นยาที่ได้รับการอนุมัติให้ใช้ในการรักษาผู้ป่วยเอสแอลอี ผู้ใหญ่ การใช้ยาสารชีวภาพในเด็กและวัยรุ่นยังอยู่ ในขั้นตอนการวิจัย
การวิจัยเกี่ยวกับโรคภูมิต้านทานทำร้ายตนเองโดยเฉพาะโรคเอสแอลอีนั้น ยังต้องใช้ความพยายามมาก เป้าหมายคือเพื่อหากลไกการเกิดการอักเสบ และภูมิต้านทานทำร้ายตนเอง เพื่อจะได้หายาที่รักษาได้ตรงจุดมากกว่านี้ โดยไม่ไปกดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันทั้งหมด ในปัจจุบันมีงานวิจัย เกี่ยวกับโรคเอสแอลอีมากมาย ไม่ว่าจะเป็นการทดลองยาใหม่ๆและการ เข้าใจโรคเอสแอลอีในเด็กในมุมที่ต่างไป การวิจัยเหล่านี้จะสามารถทำ ให้อนาคตเด็กโรคเอสแอลอีสดใสมากขึ้น
ผลข้างเคียงของการรักษา
ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์
สามารถทำให้เกิดผลข้างเคียงได้ทั้งระยะ สั้นและระยะยาว ความเสี่ยงของการเกิดผลข้างเคียงนั้นจะเพิ่มขึ้น เมื่อขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่ได้รับมีขนาดสูงและมีการใช้ยาเป็นระยะ เวลานาน ผลข้างเคียงจากยา
การเปลี่ยนแปลงทางร่างกาย (เช่น น้ำหนักขึ้น แก้มบวม ขนตามร่างกาย ขึ้นมากขึ้น ผิวหนัวมีรอยแตกสีม่วง มีสิว และเป็นจ้ำเลือดง่าย) น้ำหนักที่ ขึ้นสามารถควบคุมได้โดยการคุมอาหารและการออกกำลังกาย
เพิ่มความเสี่ยงของการติดเชื้อ โดยเฉพาะวัณโรคและอีสุกอีใส เด็กที่ได้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และไปสัมผัสคนที่เป็นโรคอีสุกอีใสจะต้องรีบไปพบ แพทย์ให้เร็วที่สุด การป้องกันการติดอีสุกอีใสที่เร็วที่สุดอาจป้องกันได้โดย การให้ภูมิต้านทานต่อเชื้อเข้าไป (ให้ภูมิคุ้มกันต่อโรคโดยตรง)
ปัญหาที่กระเพาะอาหาร เช่น ปวดท้อง (อาหารไม่ย่อย) หรือแสบร้อน หน้าอก ปัญหานี้อาจต้องได้รับยารักษาแผลในกระเพาะอาหาร
กดการเจริญเติบโต
ผลข้างเคียงที่พบได้น้อย:
ความดันโลหิตสูง
กล้ามเนื้ออ่อนแรง (เด็กอาจปีนขึ้นบันไดหรือลุกจากเก้าอี้ได้ลำบาก)
การรบกวนกระบวนการเกี่ยวกับกลูโคส โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีประวัติ ครอบครัวเสี่ยงต่อการเป็นเบาหวาน
การเปลี่ยนแปลงอารมณ์ไม่ว่าจะซึมเศร้าหรืออารมณ์แปรปรวน
ความผิดปกติทางตา เช่นเลนส์ตาฝ้า (ต้อกระจก) และต้อหิน
กระดูกบาง (โรคกระดูกพรุน) ผลข้างเคียงอาจลดลงเมื่อออกกำลังกาย การกินอาหารที่มีแคลเซียมสูง และการกินแคลเซียมและวิตามินดีเสริม การป้องกันเหล่านี้ควรเริ่มตั้งแต่ได้รับยาสเตียรอยด์ในขนาดที่สูง