Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Polycythemia Vera - Coggle Diagram
Polycythemia Vera
การรักษา/การพยาบาล
- ยาเคมีบําบัดที่ใช้ลดเซลล์ (Cytoreductive drugs):Hydroxyurea: เพื่อให้ได้ระดับ Hct < 45% เพื่อลดความเสี่ยงต่อการเกิดหลอดเลือดอุดตัน และภาวะแทรกซ้อนทางระบบหัวใจและหลอดเลือด
- Ruxolitinib เป็นยาในกลุ่ม JAK1 และ JAK2 inhibitor ซึ่
งรับรองให้ใช้ในผู้ป่วยที่มีปัญหา hydroxyurea resistance หรือ intolerance
- Low dose aspirin: การให้ aspirin ขนาดต่ำๆ (80-200 mg/day)
สามารถลดความเสี่ยงต่อการเกิดหลอดเลือดอุดตัน
5.Anagrelide: ลดระดับเกล็ดเลือดโดยกลไกการออกไปรบกวนการเจริญเติบโตของmegakaryocyte เป้าหมายคือควบคุมไม่ให้ระดับเกล็ดเลือด > 600,000/บ.
- Interferon alpha: ควบคุมระดับความเข้มข้นเลือดได้ร้อยละ 80 ช่วยลดขนาดม้าม ลดอาการ คันจากโรคได้ ผลข้างเคียงของยาได้แก่ ไข้ ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ กลื่นไส้อาเจียน
- Ruxotitinib (Jakavi@ ): เป็นยาที่ออกฤทธิ์ต้าน JAKI/JAK2 (JAK1/JAK2 inhibitor) สามารถลดขนาดม้ามได้มากกว่า ลดความต้องการเอาเลือดออก (phlebotomy) ลดอาการที่สัมพันธ์กับโรคPV และลดการเกิดภาวะลิ่มเลือดอุดตันได้ ผลข้างเคียงของการรักษาที่พบได้บ่อยคือ เกล็ดเลือดต่ำและซีด ปวดศีรษะ อ่อนเพลีย และพบการติดเชื้อ ข้อควรระวัง ไม่ควรหยุดยาทันที
1.การนำเลือดออก (phlebotomy) นำเลือดออกจากร่างกายไม่เกิน 500 ml/ครั้ง เพื่อให้ HCT < 45% ใน ผู้ชาย และ Hct < 42% ในผู้หญิง
ภาวะแทรกซ้อนของโรค
-
-
ภาวะ Thrombosis ทำให้เกิดโรคหลอดเลือดหัวใจ สมองขาดเลือด Deep vein thrombosis, pulmonary embolism
-
อาการ
ปวดศีรษะ เวียนศีรษะ อ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย ตามัว ความดันโลหิตสูงมีสาเหตุเกิดจาก red cell mass เพิ่มขึ้นและมีความหนืด (blood viscosity) เพิ่มขึ้น
-
มีลิ่มเลือดอุดตัน (thrombosis) โรค PV เพิ่ม ความเสี่ยงในการเกิดลิ่มเลือดทั้งใน arterial side และ venous side
สาเหตุ
1.ปริมาณน้ำเลือดหรือพลาสมาลดลง (Apparent Polycythemia) จากการที่มีน้ำหนักตัวเกิน การสูบบุหรี่ การดื่มแอลกอฮอล์ในปริมาณมาก การใช้ยาขับปัสสาวะ หรือเป็นผลมาจากภาวะขาดน้ำในร่างกาย
-
-
-
พยาธิสภาพ
-
โดยในภาวะปกติการสร้างเม็ดเลือดแดงจะเริ่มจากฮอร์โมน EPO ไปจับกับกับตัวรับฮอร์โมนอีริโธรโพอิติน (erythropoietin receptor, EPOR)
เมื่อ EPO มาจับกับ EPOR จะกระตุ้น JAK/STAT pathway ทําให้เกิดการสร้างเม็ดเลือดแดง (erythropoiesis)
การกลายพันธุ์ของ JAK2 ทําให้เกิดความผิดปกติของ tyrosine kinase activity
การทํางานผิดปกติของ JH2 ซึ่งเป็นตัวควบคุมการทํางานของ JAK2 ทําให้เกิด tyrosine phospholylation
โดยไม่ต้องมีการกระตุ้นจากฮอร์โมน EPO เกิดการสร้างเม็ดเลือดแดงโดยไม่มีการควบคุม