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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL - Coggle Diagram
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
Generalidades
Son un gran número de enfermedades que afectan al parénquima del pulmón así como los tejidos perivasculares y linfáticos.
Se acompañan de:
Tos no productiva persistente
Hemoptisis
Sibilancias
Dolor torácico
Disnea de esfuerzo progresiva
La sarcoidosis, la fibrosis idiopática pulmonar y la fibrosis pulmonar acompañada por CTD son las EPI más comunes de etiología desconocida.
Las más comúnes de etiología conocida son las de las exposiciones laborales y ambientales, especialmente por inhalación de polvos inorgánicos, orgánicos y varios humos o gases.
Patogenia
Neumopatía granulomatosa
Se caracteriza por una acumulación de linfocitos T, macrófagos y células epiteliodes organizadas en estructuras definidas en el parenquima pulmonar
Las lesiones granulomatosas pueden avanzar hasta degenerar en fibrosis
El diagnóstico diferencial principal se establece entre la sarcoidosis y la neumonitis por hipersensibilidad
Inflamación y fibrosis
La agresión inicial es una lesión de la superficie epitelial que produce inflamación en los espacios aéreos y las paredes alveolares.
Si la enfermedad se vuelve crónica, la inflamación se extiende a las porciones adyacentes del intersticio y los vasos, y a veces se forma fibrosis intersticial.
La formación de cicatrices irreversibles en las aprendes alveolares, las vías respiratorias o los vasos constituyen el resultado más temido de todas esas afecciones, ya que suele ser progresiva y origina alteraciones importantes de la función respiratoria y el intercambio gaseoso.
Diagnóstico
Exámenes de laboratorio
Se identifican anticuerpos antinucleares y antiinmunogloblinas, incluso en ausencia de una CTD definida.
Un signo inespecífico común en las EPI es la lactato deshidrogenasa elevada.
Pueden haber enzimas convertidoras de la angiotensina sérica elevada
El electrocardiograma suele ser normal, a menos que exista hipertensión pulmonar desviación del eje hacia la derecha o hipertrofia ventricular derecha, o agrandamiento auricular derecho o hipertrofia.
Radiografía de tórax
Alteración tipo reticular bibasal
Llenado alveolar tipo nodular o mixto
Aumento de la trama reticular
Opacidades nodulares con predilección por las zonas pulmonares superiores
Signo de panal de abeja
Tomografía computarizada de alta resolución
Mejor método para la detección inmediata y la confirmación de una posible EPI
Se reconocen mejor las enfermedades concomitantes
Pruebas de función pulmonar
Espirometría
Defecto restrictivo con reducción de la TLC, capacidad funcional residual, volumen residual; el FEV1 y la FVC reducidos
Capacidad de difusión
DLCO2 reducida, desequilibrio en la relación V/Q, menor distensibilidad.
Gasometría arterial
En reposo puede ser normal o revelar hipoxemia y alcalosis respiratoria.
Prueba de Esfuerzo
La hipoxemia grave inducida por el ejercicio puede pasar desapercibida, por lo que útil realizar esta prueba.
Desaturación del oxígeno arterial, relación VD/VT elevada, taquipnea excesiva con una menor incorporación del volumen corriente.
Broncoscopía de fibra óptica y lavado broncoalveolar
Análisis de líquido obtenido para reducir las posibilidades de diagnóstico diferencial.
Clasificación
Respuesta pulmonar: alveolitis, inflamación intersticial y fibrosis
Causa conocida
Humos, gases
Relacionadas con el tabaquismo
Fármacos
Neumonía intersticial descamativa
Asbesto
Secuela del síndrome apneico del adulto
Radiación
Bronquiolitis relacionada con la neumopatía intersticial
Neumonía por aspiración
Granulomatosis de células de Langerhans pulmonar
Causa desconocida
Neumonía organizativa criptógena
Linfangioleomiomatosis
Neumonía intersticial inespecífica
Enfermedades hereditarias
Neumonía intersticial aguda
Neumonías eosinófilas
Neumopatía intersticial linfocítica idiopática
Esclerosis tuberosa
Neurofibromatosis
Enfermedad de Niemann-Pick
Enfermedad de Gaucher
Síndrome de Hermansky-Pudlak
Fibrosis pulmonar idiopática
Neumonitis intersticial linfocítica acompañada de colagenopatía
Colagenopatías
Artritis reumatoide
Espondilitis anquilosante
Lupus eritemoso diseminado
Esclerosis generalizada
Síndrome de Sjogren
Polimiositis dermatomiositis
Amiloidosis
Síndrome de hemorragia pulmonar
Síndrome de Goodpasture
Hemosiderosis pulmonar idiopática
Capilaritis pulmonar aislada
Entidades raras y poco definidas
Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática
Neumonía fibrosa y organizada aguda
Perfiles bronquiolocéntricos de neumonía intersticial
Neumopatías intersticiales idiopáticas
Proteinosis pulmonar alveolar
Respuesta pulmonar: granulomatosa
Causa conocida
Neumonitis por hipersensibilidad
Polvos inorgánicos; silicato de berilio
Causa desconocida
Sarcoidosis
Vasculitis granulomatosa
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis eosinofilica con poliangitis
Tratamiento
Glucocorticoides
Prednisona
0.5 a 1 mg/Kg VO QD
Esteroides
Ciclofosfamida y Azatioprina
1 a 2 mg/Kg
Micofenolato mofetilo
con o sin glucocorticoides
Metrotexato
Ciclosporina
Trasplante de pulmón
cuando fracasa la farmacoterapia
Factores de riesgo
Antecedentes familiares
Mutaciones del gen de la proteína C, A2 del fármaco tensioactivo, la telomerada transcriptasa reversa TERT, componente RNA de la telomerasa TERC y el promotor del gen de la mucina MUC5B
Tratamientos previos
Quimioterapia
Radioterapia
Farmacoterapia
Ocupación
Exposiciones específicas
Sígnos y síntomas de enfermedades sistémicas
Disnea, sibilancias, dolor torácico, dolor subesternal, hemoptisis, esputos sanguinolentos, astenia, perdida de peso.
Edad y sexo
20 y 40 años
Sarcoidosis, EPI con CTD, linfangioleiomiomatosis, formas hereditarias
Mujeres
Síndrome de Hermansky Pudlak, linfangioleiomiomatosis, esclerosis tuberosa
Hombres
EPI en artritis reumatoide, fibrosis pulmonar idiopática
60 años
Fibrosis pulmonar idiopática
Factores de riesgo para VIH
Infección por VIH
Neumonía organizativa
Neumonitis intersticial linfocítica
Hemorragia alveolar difusa
Tabaco
66 al 75% tiene EPI
Duración de la enfermedad
Presentación aguda
días a semanas
Presentación subaguda
semanas a meses
Presentación crónica
meses a años