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Lúpus Eritematoso Sistêmico - LES - Febre - Coggle Diagram
Lúpus Eritematoso Sistêmico - LES - Febre
Epidemio
10 ♂: 1 ♀
Maior incidência entre 25 e 45 anos.
Prevalência
14-50/100.000 hab.
2x + prevalente em negros.
Sintomas
Úlceras orais, alopécia (queda de cabelo), febre, dor de cabeça, fadiga (90%), sintomas neuropsiquiátricos (12-23%).
Rash malar, lupus discoide (70-80%).
Pleurite, pneumonite, embolia pulm e hemorragia pulm. 16%.
Hipertensão, pericardite, miocardite, endocardite, infarto. 28-40%.
Insuf renal, hematúria, mta espuma na urina. 50%.
Anemia, plaquetopenia, leucopenia, trombose, vasculite. Maioria dos pcts.
Mialgia, artralgia e artrite (95% dos casos).
Lúpus cutâneo
Subagudo (10%)
Anular
.+ cenrípetas e não acomete anexos.
Psoriasiforme
Envolve anexos.
Placas não infiltrativas que envolvem áreas fotoexpostas.
Envolvem derme e epiderme.
Crônico (15-30%)
Tumidus
Infiltrado linfocítico perivasc, perianexial e com presença de mucina.
Pápulas urticariformes, nódulos ou placas infiltrativas edemaciadas que envolvem cabeça, pescoço e braço.
Profundus eritema pérnio
Lesões eritematovioláceas pruriginosas sobre os dedos das mãos, pés e face, desencadeada pelo frio.
Discoide
Lesões hipopigmentadas.
Histologia
Infiltrado linfocítico na junção derme-epiderme, com freq acomete anexos e causa atrofia.
Placas inicialmente hiperpigmentadas, dps despigmentam-se e evoluem para lesões cicatriciais profundas.
Paniculite lúpica
Podem evoluir com ulcerações ou calcificações.
Nódulos ou placas profundas, endurecidas, 1-3cm de diâmetro, em regiões expostas e sujeitas a trauma.
Agudo (60-80%)
Localizado ou generalizado.
Surgem durante a ativ sist da dç.
.+ prevalente das lesões cutâneas.
Rash malar, eritema maculopapular, alopécia, úlceras orais não dolorosas e lesões vasculíticas.
Achados imunopatol
Dermatite sem hiperceratose significativa ou atrofia da epiderme.
.+ superficial.
Fenômeno de Raynaud
Fases
Isquemia (esbranquiçado) → Estase (arroxeado) → Vasodilatação (avermelhado).
Desencadeado pelo frio ou estresse emocional.
Leitos ungueais, pavilhão auriculaar, nariz e língua.
Decorrente da reação vasomotora exacerbada presente em 16-40% dos pcts.
Manifestação de vasculopatia + freq.
Manifestações articulares
Artropatia de Jaccoud
Causadas por frouxidão ligamentar.
Artrite não erosiva (+ branda).
Endocardite de Libman-Sacks
Vegetações estéreis nas válvulas card.
Causa insuf ou estenose.
.+ comum de acometer a mitral.
Causada pela deposição de autoanticorpos.
Patogenia
Hormônios (estrogênio), estresse, infecções virais, UV, dieta, fármacos
Perda de tolerância imunológica
Prod de autoanticorpos
Deposição de imunocomplexos nos glomérulos
Inflamação mediada por imunocomplexos e complemento
Lesão e fibrose tecidual.
Susceptibilidade genética.
Exames
FAN
Padrão nuclear pontilhado fino (anti-RO e anti-LA) e padrão nuclear pontilhado fino denso (anti-RO e anti-LA).
Pode positivar transitoriamente na dependência de sobrecargas que o sist imunol é exposta (infecções, medicamentos e neoplasias).
Padrão nuclear homogêneo (anti-DNA) e padrão nuclear pontilhado grosso (anti-SM e anti-RNP) são os + comuns de LES.
Positivo em baixos títulos
Normal em até 5% da pop normal e até 13% da pop > 50a.
Pesquisa de autoanticorpos.
Só pede pra pcts que estão com QC de dç autoimune. :!!:
Anti-DNA
Acompanhamento da dç.
Possib de desenv nefrite.
Anti-Ro
Bloqueio card e congênito.
Importante em grávidas.
Diagnóstico
4 critérios
Critérios clínicos
Sintomas cardiovasc, hematológico, musculoesq, psiquiátrico, renal, de pele.
Critérios imunológicos
FAN, anti-DNA, anti-SM, complemento, anticorpo antifosfolipídeo, lesão acônica cutânea, alopécia, úlceras orais ou nasais.
Pelo menos 1 clínico e 1 imunológico.
Biópsia renal (nefrite lúpica) + FAN ou anti-DNA positivos.
Evolução diagn
Suspeição clínica LES
FAN, HMG, PCR, VHS, função renal, coombs direto, parcial de urina.
FAN+
Anti-DNA, anti-SM, anti-RNP, anti-RO, anti-LA, C3, C4, anticoag lúpico, anticardiolipinas IgM e IgG.
Presença de 4 critérios ou biópsia renal.
Acompanhamento
Índice de ativ
Pontuação final
0:
Inativo.
1-5:
Ativ leve.
6-10:
Ativ moderada.
11-19:
Ativ alta.
>20:
Mto alta.
Norteia o tto e drogas imunossup.
Pontua os sintomas e sinais (clínico e labs) que o pct relata.
Anti-DNA, HMG, função renal, parcial de urina, prova de ativ inflamatória.
Lúpus induzido por drogas - LID
Progn
Remissão com a suspensão da droga indutora.
Labs
.> 95% anticorpos anti-histona (marcador para LID) e < 5% anti-DNA.
QC
.+ velhos, grravidade leve, sem envolvimento renal e do SNC, raro apresentar fenômeno de Raynaud.
Eritema nodoso, púrpuras e lúpus subagudo.
Drogas
Grupo II: Drogas provavelmente capazes de induzir lúpus
Sulfassalazina, anticonvulsivantes, antitireoidianas, estatinas, penicilamina, betabloq, hidroclorotiazida, IFN-α, fluorouracil.
Grupo III: Drogas possivelmente capazes de induzir lúpus
Sais de ouro, ATBs, griseofulvina, fenilbutazona, estrógenos, reserpina, lítio, ác paraaminossalicílico, captopril, bloq de canais de Ca, clonidina, hidroxiureia, genfibrozila.
Grupo I: Drogas definitivamente capazes de induzir lúpus
Hidralazina, procalnamida, isoniazida, metildopa, clorpromazina, quinidina, minociclina.
Grupo IV: Drogas recentemente relatadas como capazes de induzir lúpus
IL-2, clobazam, clazapine, tocainida, lisinopril, anti-TNF, bupropiona, efalizumabe, zafirlocaste.
Nefrite lúpica
Definição
Proteinúria de 24h ≥ 500mg + hematúria dismórfica ou cilindros celulares ou biópsia renal.
Biópsia renal
Padrão ouro.
Indicação
Proteinúria ≥ 1g em 24h com ou sem sedimentos urinários.
Proteinúria ≥ 500mg em 24h + hematúria dismórfica ou cilindros celulares.
60% dos pcts lúpicos desenvolverão acometimento renal.
Classificação histopatol
Classe III - Focal
2ª + prevalente.
Classe IV - Segmentar ou difusa
.+ prevalente e + grave pq sinaliza que a dç está em ativ.
Classe II - Mesangial proliferativa.
Classe V - Membranosa.
Classe VI - Esclerótica avançada.
Classe I - Mesangial mín.
↓ sobrevida dos pcts.
↑ taxas de morbimortalidade se não for diagn e tratado rapidamente.
Tto
Vacinação
Pneumo 13 e 23, influenza em TODOS OS PCTS :!!:
:warning: EVITAR vacinas de vírus vivo em pcts em uso de drogas imunossupressoras.
Antes de começar medicação imunossupressora.
Medidas gerais
Fotoproteção, ativ física, dieta balanceada, controle de fatores de risco, evitar tabagismo.
Sol e cigarro ativam o LES.
Medicação
Hidroxiclorooquina
Benefícios:
Taxa + ↑ de resp ao tto, menor freq de recidiva, ↓ eventos tromboembólicos, melhora perfil lipídico, ↑ sobrevida.
Riscos:
Eventos GI (10%), cutâneos (3%), prolongamento do intervalo QT (arritmias), retinopatia (raro).
Retinopatia por hidroxicloroquina
Rastreio
Exame de fundo de olho ao início do tto e anualmente após 5a.
Maior risco
Tto > 5a, dose cumulativa > 1.000g, dose diária > 6,5mg/kg, dç retiniana concomitante, disfunção renal ou hepática.
CTCs
Riscos do uso crônico
Úlcera péptica, dislipidemias, edema, desequilíbrio hidroeletrolítico, HAS, flebites, cefaleia, tontura, catarata, glaucoma, acne, ↑ susceptibilidade a infecções, ocultação de sintomas de infecções.
Risco de insuficiência adrenal se desmame rápido.
Menor dose efetiva e menor tempo possível.
Suplementar Ca e vit D.
Metotrexato, azatioprina, talidomida, dapsona, ciclosporina, micofenolato de mofetila, tacrolimus, ciclofosfamida, rituximabe.
Educação e apoio psicológico
Estimular projetos pessoais e autocuidado.
Aspecto psicológico pode ser gatilho para início ou exacerbação da dç.
Informar ao pct e a seus familiares sobre a dç, evolução, fatores de risco e ttos disponíveis.
Pq tem remissão, mas não tem cura.
Orientações gerais
Gravidez
Ideal de 6 meses de dç bem controlada, sem medicamentos teratogênicos.
Não é contraindicada.
Contracepção
Realizado com progesterona e/ou métodos de barreira.
Terapia de reposição hormonal deve ser EVITADA :!!:
ACHO (estrogênios) deve ser evitado se fase ativa da dç, ou história prévia de eventos cardiovasc, ou risco aumentado para fenômenos tromboembólicos.
Lúpus Neonatal
Relac ao anti-Ro.
Risco de bloq card total.
Criança tem várias lesões de pele.
Ecocard fetal com regularidade.
Não é passada de mãe pra filho.
Sd do anticorpo antifosfolípide - SAF
Causas de mortalidade
Infecção, ativ da dç, dç cardiovasc, lesão renal.
Aterosclerose
Lesões endoteliais e inflamação favorecem a formação da placa aterosclerótica (risco 7x maior de IAM).
Controlar os fatores de risco assoc :!!:
Processo precoce e agravado pelo uso crônico de CTCs, HAS, menopausa precoce e dislipidemias.
34-42% dos pcts com LES.
Dç sist autoimune caract por trombose arterial e venosa, morbidades gestacional e níveis séricos de anticorpos antifosfolípides elevados e persistentemente positivos.
