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Atresia esofágica - Coggle Diagram
Introducción
Es la anomalia congénita más común del esófago y está presente cuando el esógafo pierde su continuidad
Epidemiología
- Incidencia: 1 en 2500 a 1 en 4500 nacidos vivos
- Es un evento esporádico y la recurrencia de un hermano con la misma patología es >1%
-
Diagnóstico
Normalmente se hace antes del nacimiento:
- USG prenatal: polihidramnios, estómago pequeño y dilatación del esófago en el cuello
- RM: si el USG prenatal lo sugiere.
En el neonato, la mejor forma de confirmar el diagnóstico en por medio de la sonda nasogástrica
- Sospecha: salivar mucho, se ahoga, tose al comer
- Rx: si la sonda se detienen en la 2da a la 4ta vertebra, es diagnóstico
- Lateral: si el tubo esta posterior a la vía aerea o que haya una fístula traqueoesofágica.
Situaciones:
- Aire en el estómago y en el intestino: atresia esofagica y FTE
- Ausencia de aire en el estómago: una atresia esofágica aislada o acompañada con una FTE superior.
- FTE aislada: no se diagnostica muy seguido
- Signos y síntomas: ahogamiento, tos al comer, exceso de aire en el estomago, neumonías recurrentes por aspiración
Manejo preoperatorio
Ya teniendo el diagnóstico, debe haber una evaluación inmediata del cirujano pediátrico
- FTE distal: puede haber distres respiratorio por la aspiracion de contenido gástrico, perdida de ventilación a través de la fistula y compresión de los pulmones por un abdomen distendido.
- La ventilación por presión positiva se debe evitar si es posible, posicionar al paciente con la cabeza elevada y el contenido de la bolsa próximal se debe sacar con una sonda.
Malformaciones VACTREL: lo mas importante es hacer el ecocardiograma previo a la cirugía ta que el 18% de los casos presentan defectos de grandes vasos
- USG renal e imagenes vertebrales se puede hacer luego de la cirugía
- Es importante hacer la ligadura de la FTE para descomprimir el abdomen y lograr ventilar al paciente si fuera necesario
Clasificación: Gross
Tipo C: atresia esofágica con fístula distal. Tipo más común, siendo el 85% de los casos.
- El esófago proximal se encuentra delatado y una pared muy gruesa, desciende hasta la parte superior del mediastino (3-4 vertebra torácica).
- El esófago distal es delgado y tiene una pared delgada, se encuntra de 2-3 cm de carina.
- Rara vez la fístula puede estar ocluida
Tipo D: atresia esofágica con fistulas distal y proximal. <1%
- Puede haber una fístula distal y dos proximales.
Tipo B: atresia esofágica con fístula proximal. 2% de la tipo A la presentan
- Fístula similar a la tipo E, sin embargo inicia en la traquea y termina en el esófago proximal dilatado.
- Normalmente solo presenta 1 fístula, aun que se ha descrito de 2-3.
Tipo E: fístula tipo-H sin atresia esofágica.Se incluye en esta clasificación ya que esta asociada a VACTREL y tan solo el 4%
- La fístula empieza en la traquea membranosa y continua caudalmente hasta entrar al esófago. Es corta y se encuentra en la entrada al tórax o el cuello.
Tipo A: atresia esofágica pura sin fistula. Representa solo el 7% de los casos de atresia esofágica.
- Las porciones distal y proximal se encuentran cegadas por el mediastino.
- El esófago proximal termina a nivel de la vena ácigos.
- El esófago distal se encuentra sujetado por una banda fibrótica.
Manejo post operatorio
- El paciente debe ser extubado: de forma segura y lo más pronto posible para reducir el riesto de trauma por presión positiva en la sutura traqueal
- Si fuera necesaria la intubación: se tiene que colocar con extremo cuidado
- Alimentación enteral: se puede dar por medio de una gastrostomía o por medio de una sonda nasogastrica colocada en la anastomosis durante la cirugía.
- Estudios: 7 días después de la cirugía un estudio con contraste
Embriología
A la 4ta semana el intestino anterior se diferencia en: parte ventral respiratoria y esófago dorsal
- El primero se separa del segundo produciendo pliegues laterales traqueoesofagicos que se fusionan enmedio y crean el septo traqueoesofágico
- La separación es completa en la 6ta semana