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Enfermedad desmielinizante - Coggle Diagram
Enfermedad desmielinizante
Definiciones
Vaina de mielina
La vaina de mielina permite que los impulsos eléctricos se transmitan de manera rápida y eficiente a lo largo de las neuronas
Enfermedades desmielinizantes
Se usa para referirse al grupo de patologías que se caracterizan por la lesión de la mielina
Melanina
Es una capa aislante, o vaina, que se forma alrededor de los nervios, incluso los que se encuentran en el cerebro y la médula espinal. Está compuesta de proteína (30%) y sustancias grasas (70%)
Enfermedades dismielinizantes
Se les conoce también como leucodistrofias que son aquellas condiciones en las que existe una formación inadecuada o anormal de mielina
Encefalomielitis aguda diseminada
Suele desarrollarse tras procesos infecciosos o vacunaciones.
El curso es generalmente monofásico y afecta con mayor frecuencia a niños.
La patogénesis de EAD es desconocida.
Enfermedades desmielinizantes no inmunitarias
Etiopatogenia
Complicación de encefalopatía hipóxica isquémica.
Apoptosis de oligodendrocitos - desmielinización masiva.
Clínica
1-3 semanas después de la recuperación del estado de consciencia: Rápido deterioro neurológico
Tetraparesia, rigidez, mutismo, disfagia y baja de consciencia
Encefalopatía postanóxica tardía
Tratamiento
Sintomático
Corticoides
Enfermedad de Marchiafawa-Bignami
Pacientes alcohólicos con malnutrición
Lesiones desmielinizantes y necrosis en el cuerpo calloso.
Clínica inespecífica.
Evolución: Muerte, demencia.
Mielinólisis central pontina y extrapontina
Corrección demasiado rápida de una situación de hipoosmolaridad debido a hiponatremia grave.
Lesión desmielinizante en la protuberancia.
Síntomas iniciales: Torpor mental, descenso de consciencia y crisis convulsivas.
Progresión del cuadro: Síndrome de desenferenciación.
Esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple es una enfermedad crónico degenerativa del SNC, causada por un proceso inflamatorio inmunitario persistente
Etiología
Predisposición genética
HLA-DRB1
1501 aumenta riesgo de EM.
HLA-A
02 es protector
Factores ambientales
Déficit de vitamina D
Tabaquismo
Infecciones por VEB y VHH-6
Obesidad
Fisiopatología
Apoptosis de oligodendrocito que se fagocita y libera un auto antígeno
Linfocitos T pasan la BHE al SNC
Los linf T se unen a su antígeno en la mielina, hacen reclutan mas PMN
La BHE se vuelve permeable y entran mas células
Citocinas inflamatorias
Liberación de Ac contra la vaina de mielina
Síntomas iniciales
Trastorno sensitivo (30%), Neuritis óptica (22%), Debilidad en una o más extremidades (20%), Diplopía (12%) y Vértigo (5%)
Signo de Lhermitte
Oftalmpoplejia internnuclear bilateral
Diagnostico
Demostrar la existencia de lesiones en el SNC dispersas en el espacio (mediante la anamnesis o la exploración clínica o RM) y dispersas en el tiempo (aparecen separadas por al menos 1 mes de intervalo y no de manera simultánea)
Criterios de Mcdonald
Neuroimagen
Encefalomielitis aguda hemorrágica
Características
Variante más grave de EAD.
Infección respiratoria previa (VEB, M. pneumoniae)
Intensa reacción inflamatoria y necrosis fibrinoide de los vasos.
Sx grave de meningoencefalitis
Muy mal pronóstico (muerte en pocos días)
Diagnostico
LCR: Pleiocitosis linfocitaria o PMN, eritrocitos, proteínas elevadas.
TC y RM: Afectación masiva extensa con focos de hemorragia
Tratamiento
UCI
Sedación, ventilación asistida.
Control de presión intracraneal
Tx inmunodepresor: Metilprednisona, ciclofosfamisa, plasmaféresis, e Ig.
