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Anemias hemolíticas no inmunes - Coggle Diagram

- - - - Test Cooms directo
        
        Negativo
        
        Electroforesis de hemoglobinas
        
        Talasemia
        
        Clinica Fatiga, astenia, disnea, intolerancia al ejercicio, anorexi
        
        grupo de trastornos sanguíneos caracterizados por una producción inadecuada de cadenas de globina que conducen a una eritropoyesis ineficaz y anemia de diversos grados de gravedad
        
        Las pruebas de genética molecular se utilizan para caracterizar las deleciones y / o mutaciones de genes para confirmar el fenotipo clínico y orientar el asesoramiento genético.
        
        El tratamiento primario para la β-talasemia mayor y para los casos de β-talasemia intermedia dependientes de transfusiones o α-talasemia intermedia, es la transfusión de concentrados de glóbulos rojos cada vez que la hemoglobina cae en el rango de 9.5 a 10.5 g / dL
        
        La talasemia menor (tanto α como β) se confunde muy fácilmente con anemia ferropénica; obtener estudios de hierro (p. ej., ferritina) para diferenciar
        
        Drepanocitosis
        
        Alteración estructural en el gen de la cadena B de la Hb Intercambio en el sexto aa A. glutámico -> valina formando HbS
        Herencia autonómica recesiva
        
        Clinica
        
        Diagnóstico
        
        Complicaciones
        
        Tratamiento
        
        Actividad enzimatica
        
        Deficiencia G6PDH
        
        Recesiva ligada al X (hombres), Enzimopatía más común Afecta: vía de la hexosa monofosfato, formación de NADPH y glutatión reducido
        
        Clasificación
        
        Clínica
        
        Asintomatica, no pueden comer habas
        AH Aguda: hemoglobinuria, ictericia, dolor abdominal, palidez generalizada, esplenomegalia, fiebre
        AH congénita no esferocitica: hemolisis crónica, anemia moderada
        AH e ictericia neonatal: ictericia <72 hrs, anemia leve, GILBERT
        
        Complemento diagnóstico
        
        Tamiz metabólico, dosaje enzimatico, electroforesis de la enzima, estudio genomico
        
        Tratamiento
        
        Tratar infecciones virales y/o bacterianas
        Transfusión de concentrado eritrocitario
        Fototerapia y exanguinotransfusión
        Esplenectomía
        
        Deficiencia de PK
        
        FSP
        
        Esferocitosis
        
        Autosomica dominante 75%
        
        Clinica
        
        Ictericia, esplenomegalia y anemia
        
        Presenta fragilidad osmótica
        
        Complicaciones
        
        Litiasis vesicular, cálculo de bilirrubina, crisis hemolítica, aplasia y megalobástica
        
        Tratamiento
        
        Esplenectomia y ácido fólico
        
        Esquitocitosis
        
        Son más pequeños que los hematíes normales y tienen formas variables. A veces presentan ángulos agudos o espinas (espuelas
        
        Parasitaria (malaria)
        
        Positivo
        
        Anemias h. autoinmunes