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Enfermedades ampollosas - Coggle Diagram

- - - - disolución de las uniones intercelulares dentro de la epidermis y el epitelio mucinoso.
      - bases moleculares de la adhesión de los queratinocitos
    - - Hombres y mujeres igual
  - - - Mucosas y la piel.Especialmente:
        
        cuero cabelludo
        
        cara
        
        axilas
        
        ingles
        
        tronco
        
        puntos de presión.
      - Ulceras orales--> duran meses, luego afección cutánea
    - - 2) Vesículas superficiales
      - 1) Ampollas que se rompen fácilmente
        
        se cubren de suero seco y costras
  - - - placas vegetantes verrugosas húmedas
      - tachona das de pústulas
    - - ingles, axilas y las flexuras.
  - - - tan superficiales que:
        
        zonas de eritema
        
        costras
      - 4) Penfigo Eritematoso
        
        forma localizada y menos grave de pénfigo foliáceo
        
        afecta:
        
        Zona malar en cara como Lupus
    - - tórax y la espalda
      - mucosas infrecuente
  - - - IgG contra las desmogleínas
        
        distribución de Desmogleínas 1 y 3 en la epidermis
      - rompen las uniones intercelulares
        
        formación de ampollas
        
        de los desmosomas
        
        actuar de manera indirecta:
        
        activando las proteasas intercelulares
      - patrón reticular depósitos intercelulares de IgG
        
        todos los niveles del epitelio en el pénfigo vulgar
        
        Superficial: Penfigo Foliáceo
    - - Acantólisis
        
        lisis de los puentes intercelulares que conectan las células epiteliales escamosas.
        
        pierden su forma poliédrica y se hacen redondeadas
        
        Penfigo Vulgar y vegetante
        
        Acantólisis de:
        
        células situadas inmediatamente por en cima de la capa de células basales
        
        Vegetante
        
        hiperplasia epidérmica por encima
        
        Vulgar
        
        ampolla acantolítica inmediatamente supra basal
        
        Foliáceo
        
        epidermis superficial a nivel del estrato granuloso
      - Infiltración linfocitos, macrófagos y eosinófiios
- - - - Lesión oral 10% afectados
      - Algunos presentan:
        
        Placas urticariales asociadas a un prurito intenso.
    - - Caras internas de los muslos
        
        Superficie flexoras de los antebrazos
        
        Axilas
        
        ingles
        
        región inferior del abdomen.
      - Patogenia
        
        autoanticuerpos que se unen a proteínas
        
        necesarias para la adhe rencia de los queratinocitos
        
        basales a la membrana basal
        
        Depósitos de anticuerpos:
        
        patrón lineal continuo
        
        unión dermoepidérmica
        
        antígenos del penfigoide ampolloso (BPAG)
        
        hemidesmosomas
        
        Ampollas Ag Vs BPAG2.
        
        reclutamiento de neutrófilos y eosinófiios
        
        Morfología
        
        Ampollas tensas
        
        Llenas de un líquido transparente
        
        afectan a una piel eritematosa
        
        Ampollas
        
        menos de 2 cm de diámetro
        
        pueden alcanzar los 4 a 8 cm
        
        No se rompen fácilmente
        
        curan sin cicatriz,
        
        Diferencial por
        
        Identificación de ampollas subepidérmicas no acantolíticas
        
        Lesiones tempranas.
        
        Linfocitos, eosinófilos y neutrófilos
        
        infiltrado perivascular superficial
        
        edema dérmico superficial
        
        vacuolización asociada de la capa de células basales
- - - - tercera y cuarta décadas
  - - - Muy pruriginosas.
  - - - IgA frente al gluten de la dieta
      - gliadina proteína de trigo
      - Ag reaccionan de forma cruzada con la reticulina
        
        componente de las fibrillas de anclaje
        
        fijan la membrana basal epidérmica
      - ampolla sub- epidérmica.
  - - - bilaterales
      - simétricas
      - agrupadas
    - - Superficies extensoras
        
        Codos
        
        Rodillas
        
        Parte superior de la espalda y las nalgas
    - - Se acumulan en puntas de las papilas dérmicas: formando pequeños microabscesos
      - Por encima C. Basales
        
        vacuolización
        
        Separación dermoepidérmica focal
        
        depósitos granulares de IgA